Sekundaarne neerunäärme puudulikkus
Kirjeldus
Sekundaarne neerunäärme puudulikkus on seisund, kus peaajus (hüpofüüs) ei erita piisavalt adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis omakorda põhjustab neerunäärmete kortisooli tootmise puudulikkust. Erinevalt Addisoni tõvest (esmane puudulikkus) on selle põhjuseks harilikult hüpofüüsi või hüpotalamuse häired, mitte neerunäärmete enda kahjustus. Õigeaegne tuvastamine ja ravi on eluliselt tähtsad, sest keha kaotab võime kohaneda stressiga.
Sekundaarne neerunäärme puudulikkus on hormonaalne häire, mis tekib siis, kui hüpofüüs (ajus asuv "juhtiv" nääre) ei stimuleeri neerunäärmeid piisavalt. See toob kaasa elutähtsa stressihormooni kortisooli alatoonimise. Kuna mineraalkortikoidide (peamiselt aldosteroon) tootmine sõltub peamiselt teistest mehhanismidest, jääb see sekundaarse puudulikkuse korral sageli normaalseks. Seetõttu võivad elektroliidihäired (nt naatriumi ja kaaliumi tasakaalutus) olla vähem väljendunud kui esmase puudulikkuse korral. Põhiline oht on keha võimetus reageerida füüsilisele või psüühilisele stressile, mis võib viia eluohtliku adrenokriisini.
- Pidev väsimus ja nõrkus, mis ei parane puhkuse abil.
- Põhjusteta kaalulangus ja isutus.
- Madal vererõhk (hüpotensioon), mis võib põhjustada pearinglust või minestamist.
- Lihasvalud ja liigesevalu.
- Meeleolu langus, depressioon või ärrituvus.
- Seedehäired, nagu iiveldus, kõhukinnisus või kõhulahtisus.
- Madala veresuhkru (hüpoglükeemia) sümptomid, näiteks värisemine, higistamine ja segasus.
- Naistel võib esineda menstruatsioonitsükli häired või libiido langus.
- Stressi (nt haigus, operatsioon, vigastus) korral kiire sümptomite halvenemine.
- Adrenokriisi (ägenemine) tunnused: äge kõhuvalu, oksendamine, palavik, segadus, teadvusekaotus – see on meditsiiniline erakorraline seisund.
Peamised põhjused on seotud hüpofüüsi või hüpotalamuse talitlushäiretega:
- Pikaajaline glükokortikoidravi lõpetamine: Kõige tavalisem põhjus. Keha oma ACTH tootmine on pikalt surutud alla ja taastumine võtab aega.
- Hüpofüüsi kasvajad või tsüstid: Need võivad kahjustada normaalset kude ja hormoonide tootmist.
- Hüpofüüsi kirurgia või kiiritusravi peaaju põletike või kasvajate korral.
- Peatraumad, mis kahjustavad hüpofüüsi varustavat veresoonte võrgustikku (Sheehani sündroom sünnituse järel).
- Hüpotalamuse haigused (harvem).
- Põletikulised haigused (nt sarkoidoos, tuberkuloos) või autoimmuunhaigused, mis mõjutavad hüpofüüsi.
Peamised riskitegurid on glükokortikoidide (nt prednisoloon) pikaajaline kasutamine mis tahes põhjuse tõttu ning varasemad peaaju operatsioonid või kiiritusravi peaaju piirkonnas.
Diagnoos põhineb sümptomitel, anamneesil (eriti steroidravi ajalugu) ja spetsiifilistel hormonaalsetel testidel.
1. Kortisooli ja ACTH taseme määramine veres: Tavaliselt tehakse varahommikul, kui kortisooli tase peaks olema kõrgeim. Madal kortisool koos madala või normaalse ACTH tasemega viitab sekundaarsele puudulikkusele.
2. ACTH stimulatsioonitest (Synactheni test): See on peamine diagnostiline test. Enne ja pärast sünteetilise ACTH süstimist mõõdetakse kortisooli taset. Sekundaarse puudulikkuse korral võib reaktsioon olla nõrk või aeglane, kuid pikemaajalise stimulatsiooniga võib taastuda.
3. Insuliini-indutseeritud hüpoglükeemia test (insuliini tolerantsitest): Kuldlapp hüpofüüsi üldise funktsiooni hindamiseks, kuid tehakse spetsialisti juures seoses riskidega.
4. Hüpofüüsi pildiuuringud: Magnetturessonantstomograafia (MRI) aju ja hüpofüüsi visualiseerimiseks kasvajate või muude struktuurprobleemide tuvastamiseks.
5. Teiste hüpofüüsi hormoonide kontroll: Kuna häire võib olla osa laiemast hüpopituitarismist, kontrollitakse sageli ka kilpnäärme, suguelundite ja kasvuhormooni funktsiooni.
Ravi eesmärk on asendada puuduvat kortisooli ja vältida nii kroonilisi sümptomeid kui ka ägedaid adrenokriise.
- Põhiravimeks on glükokortikoidide asendusravi. Tavaline valik on hüdrokortisoon, mida süüakse 2-3 korda päevas, imiteerides keha loomulikku rütmi. Võimalikud on ka teised preparaadid nagu prednisoloon või deksametasoon.
- Doosi kohandamine on kriitilise tähtsusega. Tavapäevase kõrvalt tuleb doosi oluliselt suurendada kerge haiguse, palaviku või psüühilise stressi korral. Suuremate protseduuride või operatsioonide eel antakse intravenoosseid doose.
- Patsiendile antakse koolitus stressdooside kohta ning talle soovitatakse kanda meditsiinilist hoiatust (nt kett, medaljon) diagnoosi kohta teavitamiseks erakorraliste olukordade korral.
- Põhjusliku haiguse ravi: Kui põhjuseks on hüpofüüsi kasvaja, võib olla vajalik kirurgiline eemaldamine või kiiritusravi.
- Regulaarsed kontrollid endokrinoloogi juures on vajalikud doosi optimeerimiseks ja võimalike kõrvaltoimete jälgimiseks.
Konsulteerige arstiga, kui teil esineb püsivat, seletamatut väsimust, kaalulangust, pearinglusi või madala vererõhu sümptomeid.
Võtke KOHE ühendust arstiga või kutsuge kiirabi (112), kui ilmnevad adrenokriisi märgid:
- Tugev iiveldus, oksendamine ja kõhuvalu.
- Äkiline nõrkus, segadus või teadvuse kaotus.
- Kõrge palavik.
- Tugev peapööritus või minestamine.
Eriti oluline on oma arstile teatada, kui olete pikka aega kasutanud kortisooni sisaldavaid tablete, kreeme või inhalaatoreid ja plaanite neid kasutamist lõpetada või kui teil on teadaolev hüpofüüsi haigus.