Äge müeloidne leukeemia (AML)
Kirjeldus
Äge müeloidne leukeemia (AML) on kiiresti progresseeruv ja eluohtlik hematoloogiline vähkkasvaja, mis tekitab valgete vereliblede (leukoütsüütide) kontrollimatu kasvu. See on kõige sagedasem äge leukeemia täiskasvanutel. Ýigeaegne diagnostika ja intensiivne ravi on selle haiguse korral eriti olulised, kuna haigus vöib kiiresti areneda.
Äge müeloidne leukeemia on luuüdi vähkkasvaja, mis algab veremoodustavate rakkude DNAs tekkinud mutatsioonidest. Need mutatsioonid pöhjustavad luuüdis ebanormaalsete, valmimata rakkude – müdoblastide – kontrollimatu paljunemise. Need ebanormaalsed rakud ei suuda talitada normaalsete valgete verelibledena, kuid nad valdavad luuüdi ruumi ja takistavad tervete vereliblede – punaste vereliblede, valgete vereliblede ja vereliistakute – moodustumist. See toob kaasa aneemia, infektsioonide suurenemud riski ja verejooksu.
- Väsimus, nörkus ja kahvatus (aneemia tagajärjel).
- Sagedased infektsioonid ja palavik (normaalsete valgete vereliblede puudumise töttu).
- Kergesti tekivad sinikaed ja verejooksud (nt iseeneslikud sinikaed, igemeverejooks, ninaverejooks) vereliistakute vähese arvu töttu.
- Luude- ja liigesevalu.
- Kaalukaotus ja isu puudumine.
- Öine higistamine.
- Lühinägelikkus või raskused hingamisel, kui leukeemiarakud kogunevad rinnus (tüümuses).
- Maksan või põrna suurenemine.
AML täpne pöhjus pole alati teada, kuid see on seotud vererakkude geneetiliste muutustega. Risk suureneb järgmistel juhtudel:
- Eelnev või kasvajavastane ravi: Teatud tütimisravid (keemoterapia, eriti alküleerivad ained) või kiiritusravi.
- Teised hematoloogilised haigused: Eelnev müdodüspaastiline sündroom (MDS) või müeloproliferatiivsed haigused.
- Keemilised ainete kokkupuude: Pikaajaline kokkupuude benseeniga või teatud pestitsiididega.
- Tobakasuitsetamine.
- Pärilikud haigused: Nagu Downi sündroom, Bloomi sündroom või Fanconi aneemia.
- Vanus: Risk suureneb oluliselt üle 65-aastastel, kuigi AML võib esineda igas vanuses.
- Sugu: Meestel esineb veidi sagedamini.
AML diagnoosimine nõuab spetsialisti – hematoloogi – konsultatsiooni ja mitmeid teste:
1. Täielik verepilt (vereanalüüs): Näitab tavaliselt väheseid vereliistakuid ja punaseid vereliblesid (aneemia), samas valgete vereliblede arv võib olla nii väike kui ka väga suur. Veres võib mikroskoobiga näha ebanormaalseid müdoblasterakke.
2. Luuüdi biopsia ja aspiratsioon: Kuldne standard AML diagnoosimisel. Luuüdiproov võetakse tavaliselt vaagnaluust. See võimaldab hinnata rakkude morfoloogiat, tsütogeneetikat ja molekulaarseid markereid.
3. Tsütokeemia ja voolutsütomeetria: Kasutatakse rakkude pinnal olevate valkude analüüsimiseks, et täpselt tuvastada leukeemiarakkude tüüp (müeloidne).
4. Geneetilised ja molekulaarsed uuringud: Olulised haiguse alamtüübi kindlakstegemiseks, prognoosi hindamiseks ja ravi valiku määramiseks (nt FLT3, NPM1, IDH1/2 mutatsioonide analüüs).
5. Põhipöhjalikud uuringud: Rindkere röntgen, elektrokardiogramm (EKG), maksa- ja neerufunktsiooni testid enne ravi alustamist.
AML ravi on agressiivne ja toimub spetsialiseeritud hematoloogiaosakondades. Peamised ravietapid on:
- Induktsioonkeemoterapia: Esmane, intensiivne ravikuur, mille eesmärk on hävitada nähtavad leukeemiarakud ja saavutada remissioon (luuüdi puhastumine). Kasutatakse tüüpiliselt tsütarabiini ja antrotsükliini kombinatsiooni.
- Konsolidatsioonravi (postremissiooniravi): Korduskeemoterapia või hematopoectiliste tüvirakkude siirdamine (luuüdi või tüvirakkude siirdamine), et hävitada jäänud haiguserakke ja vähendada tagasipöördumise riski. Siirdamine on eriti oluline kõrge riskiga patsientidel.
- Sihtmärgiravi (target therapy): Kasutatakse konkreetseid mutatsioone (nt FLT3, IDH1, IDH2) sihtivaid uusi ravimeid, mis on täpsemad ja võivad olla vähem mürgised.
- Tugiravi: Hõlmab antibiootikume infektsioonide vastu, vereülekandeid punaste vereliblede ja vereliistakute puuduse korral ning toetavat hooldust.
- Kliinilised uuringud: Mõned patsiendid võivad saada osa uute ravimeide või ravikombinatsioonide uuringutest.
Järgmiste sümptomite korral on vaja kiiret arstlikku konsultatsiooni, eriti kui need tekivad äkitselt või halvenevad:
- Püsiv ja seletamatu väsimus või nörkus.
- Kõrge palavik ilma selge pöhjuseta.
- Iseeneslikult või kerge kokkupuute korral tekkivad sinikaed.
- Sagedased või raskesti peatuvad verejooksud (ninaverejooks, verejooks hambapesu ajal).
- Õhupuudus või rinnusvalu.
- Tundmatu pöhjusega kaalulangus või öine higistamine.
Äge müeloidne leukeemia võib areneda väga kiiresti, seega on oluline mitte viivitada. Kui verianalüüs näitab ebanormaalseid tulemusi (nt tsütopeeniat), suunatakse patsient tavaliselt kiiresti hematoloogi juurde edasiseks uurimiseks.