Adrenokortikaalne kartsinoom

Adrenokortikaalne kartsinoom (ACC) on pahaloomuline kasvaja, mis areneb neerupealiste koores, s.o nende näärmete väliskihis. Neerupealised asuvad neerude peal ja toodavad mitmeid eluliselt tähtsaid hormoneid, nagu kortisool, aldosteroon ja suguhormoonid. Kasvaja võib olla hormoonitoimeline (toodab liigset kogust hormone) või mittehormoonitoimeline. Hormoonitoimelised kasvajad põhjustavad sümptomeid, mis on seotud konkreetse hormooni liigtootmisega, näiteks Cushingi sündroomi või aldosteroonismi. Kasvaja võib levida teistesse elunditesse (metastaseeruda), mis muudab ravi keerulisemaks.

Enamikul adrenokortikaalsete kartsinoomide puhul on põhjust teadmata (sporadiline). Siiski on tuvastatud mõned riskitegurid ja geneetilised tingimused, mis suurendavad haigestumise tõenäosust:

• Geneetilised sündroomid: Li-Fraumeni sündroom, Beckwith-Wiedemanni sündroom, Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1) ja Lynch'i sündroom (hereditaarne mittepolüpoosne kolorektaalne kartsinoom).
• Spetsiifilised geenimutatsioonid: Mutatsioonid geenides nagu TP53, CTNNB1, PRKAR1A ja IGF2.
• Vanus: Võib esineda igas vanuses, kuid esinemispiik on kahes vanuserühmas: alla 5-aastastel lastel ja 40-50-aastastel täiskasvanutel.
• Sugu: Haigestumine on veidi sagedamini naistel kui meestel.

Adrenokortikaalse kartsinoomi diagnoosimine hõlmab mitmeetapilist lähenemist:

1. Kliiniline ja anamneesi hindamine: Üksikasjalik sümptomite ja perekonnaajaloo analüüs.

2. Hormonaalsed veretestid: Kortisooli, aldosterooni, DHEA-S, testosterooni ja teiste hormoonide taseme määramine, et hinnata kasvaja aktiivsust.

3. Pildidiagnostika:

• Kõhu-Ultratoonimine (ultraheli): Esmane meetod kasvaja avastamiseks.
• Arvutomograafia (CT) või Magnetresonantstomograafia (MRT): Et täpselt hinnata kasvaja suurust, kuju, tihedust ja võimalikke metastaase.

4. Positronemissioontomograafia (PET): Võib olla kasulik haiguse leviku hindamisel.

5. Biopsia: Tavaliselt ei soovitata, kuna oht levida, kuid võib olla vajalik mõnel juhul teiste kasvajate välistamiseks.

6. Pataloogiline analüüs: Lõplik diagnoos antakse pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist ja selle mikroskoopilist uurimist.

Ravi strateegia sõltub kasvaja staadiumist, suurusest, hormonaalsest aktiivsusest ja patsiendi üldisest terviseseisundist.

• Kirurgiline ravi: Peamine ja parim ravimeetod lokaliseerunud haiguse korral. Eemaldatakse kogu neerupealine (adrenaalektomia) koos ümbritseva kudedega. Operatsioon võib olla laparoskoopiline või avatud meetodil.
• Radioterapia (kiiritusravi): Kasutatakse valu leevendamiseks, palliatiivselt või pärast operatsiooni vähendamaks lokaliseerumise riski.
• Süstemaatiline ravi (keemoterapia ja sihtmärkiravi): Leviva haiguse korral. Standardseks esmajooks ravimiks on Mitotaan, mis inhibeerib hormooni sünteesi ja kahjustab kasvajarakke. Kasutatakse ka teisi keemoravimeid (nt etoposiid, doksorubitsiin, tsisplatiin). Uuemad sihtmärkravimid ja immuunteraapia on uuringute faasis.
• Sümptomaatiline ravi: Hormonaalsete tasakaalude parandamine ravimitega, vererõhu kontroll, valu leevendamine.

Oluline on konsulteerida arstiga, kui teil on mõni järgmistest murettekitavatest sümptomitest, eriti kui need ilmnevad korraga:

• "Punased lipud" (Kiireloomulised sümptomid): Äge, tugev kõhu- või küljavalu, mis võib viidata kasvaja verejooksule või kiirele suurenemisele.
• Kiiresti arenenevad Cushingi sündroomi tunnused (näo ümmardumine, selja- ja kõhupiirkonna rasvumine, lihasjõu kadumine).
• Raske ja ravile allumatu kõrge vererõhk (eriti noortel inimestel).
• Märgatavad muutused välimuses (naistel mehelike tunnuste ilmumine või meestel naiselikkus).
• Põhjendamatu kaalulangus, püsiv palavik või pidev väsimus.

Kuna sümptomid võivad olla ebaselged ja ühised teiste haigustega, võib õigeaegne arstlik läbivaatus oluliselt kiirendada diagnoosi ja parandada ravi tulemusi.