Plasmatsütoom
Kirjeldus
Plasmatsütoom on haruldane pahaloomuline vererakkude kasvaja, mis tekkib plasmirakkudest – need on valgurakud, mis toodavad immuunsüsteemis antikehi. See võib esineda üksikuna (solitaarne plasmatsütoom) või olla seotud laialdasema haigusega nagu mitmekordne müteloom. Kuigi see võib tekitada muret, on selleks tõhusaid raviviise, eriti kui see diagnoositakse varakult.
Plasmatsütoom on pahaloomuline kasvaja, mis koosneb anomaalsetest, kontrollimatult paljunevatest plasmirakkudest. Need plasmirakud on lümfotsüütide, st valgete vereliblede, küps vorm, mille peamine ülesanne on toota immuunglobuliine (antikehi) infektsioonide vastu võitlemiseks. Haigusel on kaks peamist vormi: solitaarne luu plasmatsütoom (üksik kasvaja luus) ja ekstramedullaarne plasmatsütoom (kasvaja pehmetes kudedes, näiteks limaskestades või lümfisõlmedes). Erinevalt mitmekordsest müteloomist, mis kahjustab paljusid luuuidemeid, on plasmatsütoom tavaliselt piiratud ühele kohale. Kui rakulised muutused levivad ja plasmirakke leidub veres või luuüdis laialdasemalt, võib tegu olla mütelooma varase staadiumiga. Peamised kahjustatud elundid on luud (selgroolülid, vaagnaluu, roided), kuid kasvaja võib tekkida ka ninakõrvaõõnes, kõris või seedekanalis.
- Kohalik, tugev või survav luuvalu, mis võib öösiti või liigutamisel süveneda.
- Luude vastupidavuse vähenemine, mis võib viia patoloogiliste murdudeni (luumurrud minimaalse koormusega).
- Neuroloogilised sümptomid (nagu tuimustus, nõrkus või isegi halvatus), kui kasvaja surub seljaaju või närvijuuri.
- Tuntav pehme koe paisetus või moodustis kehal (ekstramedullaarsel plasmatsütoomil).
- Põhjustamatu väsimus ja nõrkus.
- Kaalulangus ilma selge põhjuseta.
- Sagedased infektsioonid immuunsüsteemi häire tõttu.
- Kõrgvererõhk või neerupuudulikkus, kui anomaalsed valgud kahjustavad neerusid.
Plasmatsütoomi täpset põhjust ei tunta. Uuringud näitavad, et haigus algab ühe plasmiraku geneetilise mutatsiooniga, mis põhjustab selle kontrollimatut paljunemist. Teatud riskitegurid suurendavad haigestumise tõenäosust. Need hõlmavad: vanus (enamik juhtumeid diagnoositakse üle 50-aastastel), meessoost sugupool (mehed haigestuvad veidi sagedamini), mustanahalised inimesed (suurem risk võrreldes teiste rassidega), edasinenud vanus, ioniseeriva kiirguse või teatud kemikaalide (nt pestitsiidide) kõrge doosiga kokkupuude ning perekonnas esinevad plasmatsütoomi või müteloomi juhtumid. Enamikul juhtudel pole haigus siiski pärilik.
Plasmatsütoomi tuvastamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid. Anamneesi ja füüsilise uuringu järel tellitakse veri- ja uriinianalüüs, et hinnata anomaalsete valkude (M-valgud) ja neerude tööd. Piltdiagnostika (röntgen, arvutitomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRT)) aitab tuvastada kasvaja täpse asukoha, suuruse ja luukahjustuse. Diagnoosi kinnitab luuüdi biopsia, kus luuüdiproov analüüsitakse plasmirakkude olemasolu ja nende anomaalsuste osas. Immunofikatsioonielektroforees (IFE) või voolusütomeetria aitab eristada plasmatsütoomi teistest plasmirakkude haigustest ja hinnata kasvaja agressiivsust.
Ravi strateegia sõltub kasvaja tüübist, asukohast, suurusest ja patsiendi üldisest terviseseisundist. Solitaarse plasmatsütoomi puhul on esmavalik radioterapia (kiiritusravi), mis on väga tõhus üksikfokaalse kasvaja hävitamisel. Suuremate või komplitseerunud kasvajate puhul võib olla vajalik kirurgiline eemaldamine, eriti kui on oht närvide või elundite surumiseks. Kui haigus on levinum või kui on oht üleminekuks müteloomiks, võidakse kasutada süstemaatilist ravimiterapiat, sealhulgas kemoteraapiat, immunomodulaatoreid (lenalidomiid), proteosoomi inhibiitoreid (bortesomiib) või monoklonaalseid antikehi. Mõnedel vähese riskiga patsientidel võidakse kasutada jälgimist ilma aktiivse ravita ("vaatlusega ootamine"). Ravi käigus jälgitakse regulaarselt vere- ja pildiuuringutega.
Oluline on konsulteerida arstiga ilma viivitust, kui ilmnevad järgmised hoiatusmärgid: püsiv või tugevnev luuvalu, eriti seljal või vaagnal; luu spontaanmurd (murd ilma selge trauma põhjuseta); uus, kiiresti kasvav pehme koe moodustis või paiste; põhjendamatu neuroloogiliste sümptomite (nagu jäsemete nõrkus, tuimustus, uriini- või väljaheitepidamatus) ilmnemine; pidev, raske seletatav väsimus; järsk kaalulangus või sagedased infektsioonid. Need sümptomid ei pruugi viidata plasmatsütoomile, kuid nende põhjalik uuring on oluline õige diagnoosi ja võimalikult varase ravi alustamiseks.