Hüpopituitarism

Hüpopituitarism on haiguslik seisund, mille korral hüpofüüs – väike nääre ajus – ei erita piisavalt ühte või enamat selle toodetavatest hormoonidest. Hüpofüüs toimib nagu 'juhtnääre', mis annab signaale teistele näärmetele (nagu kilpnääre, neerupealised, munandid või munasarjed) nende hormoonide tootmiseks. Seega hüpofüüsi talitluse langus (alatalitlus) viib teiste näärmete alatalitluseni ja häirib paljusid elutähtsaid kehaprotsesse, sealhulgas ainevahetust, kasvu, vererõhku, suguelundeid talitlust, stressireaktsiooni ja vedeliku tasakaalu. Hüpopituitarism võib olla osaline või täielik (kui puuduvad kõik hüpofüüsi hormoonid) ning ajutine või püsiv.

Hüpopituitarismi võivad põhjustada mitu erinevat seisundit, mis kahjustavad hüpofüüsi või sellega seotud hüpotalamust. Enimlevinud põhjused on:

• Hüpofüüsi kasvajad (adenoomid): Enamasti headuslikud kasvajad, mis survet avaldavad ja kahjustavad hüpofüüsi kude. Need võivad ka ise hormoone eritada (sekreteerivad adenoomid) või olla mitteaktiivsed.
• Peatrauma: Tõsine peavigastus võib kahjustada hüpofüüsi varustavat vereringet või seda ise.
• Kirurgia või kiiritusravi: Ajukirurgia, eriti hüpofüüsi läheduses, või kiiritusravi pea- ja kaelapiirkonnas võib kahjustada nääret.
• Autoimmuunhaigused: Näiteks lümfotsütaarne hüpofüüsiti, kus immuunsüsteem ründab hüpofüüsi kudesid.
• Infektsioonid ja põletikulised protsessid: Meningiit, tuberkuloos või sarkoidoos võivad levida hüpofüüsi.
• Veresoonte häired: Isheemia või infarkt hüpofüüsis (nt Sheehani sündroom – hüpofüüsi nekroos rasketel sünnitustel naistel).
• Geneetilised sündroomid: Perekonnas edasikanduvad haruldased sündroomid (nt Kallmanni sündroom).
• Muud põhjused: Langenud vererõhk (šokk) või rasked põletused, mis häirivad verevarustust.

Riski suurendavad tegurid on eelnev peatrauma, teatud autoimmuunhaigused perekonnas, kiiritusravi pea piirkonnas ajalugu või teised endokriinsed häired.

Hüpopituitarismi kahtlus tekib tavaliselt iseloomulike sümptomite põhjal. Diagnoos kinnitatakse mitme etapi ja erinevate uuringutega:

1. Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Arst küsib sümptomite kohta, varasemate haiguste, vigastuste ja perekonnaloo järele. Ta hindab ka üldist füüsilist seisundit.

2. Hormoonitasemete mõõtmine veres: See on peamine meetod. Kontrollitakse nii hüpofüüsi hormoone kui ka sihtmärknäärme hormoone. Näiteks: TSH ja vaba T4 (kilpnääre), kortisool (neerupealised), testosteroon või östrogeen (sugunäärmet), IGF-1 (kasvuhormooni kaudine näitaja), FSH ja LH.

3. Stimulatsioonitestid (funktsioonitestid): Need testid hindavad hüpofüüsi võimet hormoone eritada stressiolukorras või eriliste aineid süstides. Levinumad on:

• Insuliini tolerantsitest (ITT): Kasvuhormooni ja ACTH reservi hindamiseks.
• ACTH stimulatsioonitest: Neerupealiste reaktsioonivõime kontrollimiseks.
• GRH, TRH, CRH testid: Konkreetsete hüpofüüsi hormoonide eritumise hindamiseks.

4. Pildiuuringud: Magnetresonantstomograafia (MRI) on kuldstandard hüpofüüsi ja selle ümbruse hindamiseks, et tuvastada kasvajaid või muud anatoomilist kahjustust. Arvutitomograafia (CT) võib olla kasulik, kui MRI on vastunäidustatud.

5. Väljavõetud testid: Vahel võidakse teha ka nägemisvälja uuringut, kui kahtlustatakse suurt kasvajat, mis surub nägemisnärvile.

Hüpopituitarismi põhiline ravi on hormoonasendusravi, mille eesmärk on asendada puuduvaid hormoone ja taastada normaalne tasakaal kehas. Ravikava on väga individuaalne ja sõltub sellest, millised hormoonid on puudu ja mis on aluseks olev põhjus.

• Glükokortikoidide asendusravi (nt hüdrokortisoon): Asendab puuduvat kortisooli, mis on elutähtis stressireaktsiooni jaoks. Doosi tõstmist vajatakse haiguse või stressi ajal.
• Kilpnäärmehormoonide asendusravi (nt levotüroksiin): Ravib hüpotüreoosi, mis on põhjustatud TSH puudusest. Oluline on alustada seda pärast glükokortikoidide korralikku asendamist.
• Suguhormoonide asendusravi: Naistele – östrogeen-progestogeenpreparaadid; meestele – testosteroon. See parandab libiidot, luutihedust ja üldist heaolu. Kui soovitakse last, vajatakse spetsiaalset viljakusravi.
• Kasvuhormooni (GH) asendusravi: Eriti tähtis lastel normaalseks kasvuks, aga ka täiskasvanutel energia, keakoosseisu ja südame tervise parandamiseks.
• Põhjuse suunatud ravi: Kui hüpopituitarismi põhjuseks on kasvaja, võib olla vajalik kirurgiline eemaldamine (transsfenoidaalne kirurgia) või kiiritusravi.
• Elustiili korrigeerimine: Regulaarne arsti juures käimine ravidooside kohandamiseks, tasakaalustatud toitumine, piisav füüsiline aktiivlus ja stressi vähendamine. Eriti oluline on teadlikkus 'stressidoosi' vajadusest haiguste ajal.

Ravi on enamasti eluaegne, kuid regulaarse jälgimise korral võib enamik patsiente elada täisväärtuslikku elu.

Arstiga konsulteerimine on vajalik järgmistel juhtudel:

• Kui teil on mitu ülalkirjeldatud kroonilist sümptomit, nagu pidev ja põhjendamatu väsimus, külmetamine, kaalumuutused, libiido langus või menstruatsioonihäired.
• Kui teil on teadaolev hüpofüüsi kasvaja, olete läbinud pea kirurgiat või kiiritusravi ja teil tekivad uued või süvenevad sümptomid.

KOHE (kiirabi või hädaolukorra teenistusse) tuleks pöörduda, kui ilmnevad järsud ja tõsised sümptomid, mis võivad viidata ägedale neerupealiste kriisi (Addisoni kriis) või teiste eluohtlike hormonaalsete tasakaalutusteni:

• Äge nõrkus, teadvusehäired või teadvusekaotus.
• Väga madal vererõhk (ringlus häiretab).
• Tugev iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus.
• Raske hüpoglükeemia (madal veresuhkur) sümptomid: higistamine, värin, segasus, krambid.
• Kõrge palavik.
• Äkiline ja tugev peavalu koos nägemishäiretega – see võib viidata kasvaja kiirele kasvule või verejooksule (apopleksia) hüpofüüsi kasvajasse.