Frontotemporaalne dementsus
Kirjeldus
Frontotemporaalne dementsus on progressiivne neuroloogiline haigus, mis peamiselt kahjustab ajukoore frontal- ja oimusagarusi. Erinevalt teistest dementsustüüpidest avaldub see esmalt isiksuse, käitumise või kõne muutustena, mitte mälu halvenemisena. See on oluline eristada, kuna sümptomid võivad olla eksitavad ja sageli diagnoositakse need valesti.
Frontotemporaalne dementsus (FTD) on rühm haigusi, mida iseloomustab aju esiosalõigu (frontaallobus) ja oimusagarate (temporaallobus) neuronite progressiivne degeneratsioon ja kahjustus. Need piirkonnad vastutavad isiksuse, sotsiaalse käitumise, emotsionaalse kontrolli ja keele funktsioonide eest. Haiguse käigus need neuronid surevad, põhjustades nende piirkondade kokkuvarisemist (atroofiat). See erineb Alzheimeri tõvest, mis algab tavaliselt mälu keskuses (hippokampuses). FTD on üks levinumaid dementsuse põhjusi nooremates (alla 65-aastastes) inimestes ning see kulgeb paraku kiiresti, põhjustades järk-järgult suuremat funktsionaalset langust. Haigus jaguneb peamiselt kaheks vormiks: käitumislikuks variantiks (bvFTD), mis avaldub isiksuse- ja käitumismuutustena, ning primaarseteks keelehäireteks (PPA), mis kahjustavad kõnet ja keele mõistmist.
- Rasketeadvuse järsk halvenemine: apaatia, motivatsiooni kaotus, passiivsus.
- Kontrollimatu käitumine: impulsiivsus, sobimatu sotsiaalne käitumine (nt toidust eemaldamine teiste taldrikutelt), raiskamine.
- Emotsionaalse külmus: emotsioonide lõppenemine, kaastunde puudumine lähedaste suhtes.
- Korduv, jäik või kompulsiivne käitumine: rituaalid, kogumine, stereotüüpsed liigutused või fraasid.
- Isiksuse muutus: võib muutuda jõhkraks, egoistlikuks või sotsiaalselt ebasobivaks.
- Progressiivne afasia: raskused sõnade leidmisega (semantiline dementsus) või vähene, katkendlik kõne (agramaatiline afasia).
- Raskused keele mõistmisega: sõnade või lausete tähenduse ununemine.
- Kõne muutumine: kõne võib muutuda aeglaseks, väheseks, mehaaniliseks või grammatiliselt valeks.
- Kirjutamise ja lugemise raskused.
- Võivad tekkida koos käitumis- või keelehäiretega või neid järgneda.
- Mootorneuroni haiguse sarnased tunnused: lihasenõrkus, tuksatused, neelamishäired.
- Parkinsonismi sarnased tunnused: aeglus, kangus, tasakaaluhäired (eriti progressiivse ülanuklusega afaasia korral).
- Mälu võib jääda suhteliselt säilinuks haiguse alguses.
- Hoolimatus isikliku hügieeni ja välimuse suhtes.
- Muutused söömisharjumustes (eelistatakse magusat, süüakse üle, suitsetatakse või joonakse üle).
- Psühhootilised sümptomid nagu luulud või hallutsinatsioonid on võimalikud, kuid harvemad kui Alzheimeri tõve puhul.
Frontotemporaalse dementsuse täpset põhjust ei tunta. Enamikul juhtudel on tegemist spontaansete muutustega, kuid oluline osa patsientidel (kuni 40%) on perekondlik haiguslikkus. Peamised teadaolevad põhjused ja riskitegurid on:
- Geneetika: Mõned juhtumid on seotud spetsiifiliste geenide mutatsioonidega, nagu MAPT, GRN või C9orf72. Need mutatsioonid põhjustavad valkude (tau, programuliin) kogunemist neuronitesse, mis viib nende hävimiseni.
- Vanus: Haigus algab tavaliselt 45–65-aastaselt, mis on varem kui Alzheimeri tõbi. Võimalikud on ka nooremad või vanemad esinemisvanused.
- Perekonnalugu: Positiivne perekonnalugu dementsuse kohta nooremas eas on tugev riskitegur.
- Muud faktorid: Peatraumade ajalugu võib olla seotud riski suurenemisega, kuid üks-ühele seost pole tõestatud. Teised elustiiliga seotud riskitegurid (nagu südame-veresoonkonna haigused) mängivad FTD puhul väiksemat rolli kui Alzheimeri tõve puhul.
Frontotemporaalse dementsuse diagnostika on keeruline ja põhineb kliinilistel kriteeriumitel, et välistada muud põhjused. Diagnoosi paneb neuroloog või psühhiaater, läbides järgmised sammud:
1. Põhjalik kliiniline anamnees ja neuroloogiline uuring: Arst küsib patsiendilt ja perekonnalt sümptomite arengu kohta, hindab käitumist, isiksust, kõnet ja tunnetusvõimet (neuropsühholoogiline test).
2. Pildidiagnostika (neuroimaging):
- Magnettresonantstomograafia (MRI): Näitab iseloomulikke aju muutusi – atroofiat (kahanemist) frontaalsetes ja/või temporaalsetes piirkondades.
- Positronemissoontomograafia (PET) või ühefootonemissoontomograafia (SPECT): Võimaldab hinnata ainevahetust või verevarustust aju eri piirkondades, mis võib olla muutunud enne atroofiat MRI-l.
3. Geneetiline testimine: Soovitatakse perekonnas esineva haiguslikkuse korral või nooremas eas diagnoosimisel, et tuvastada teadaolevad mutatsioonid.
4. Veretööd: Kasutatakse muude põhjuste (nagu hüpotüreoos, vitamiinipuudused) välistamiseks.
5. Lumbaalpunktsioon: Võib olla kasulik, et eristada FTD-d mõnest põletikulisest või muust ajukahjustust põhjustavast seisundist, analüüsides seljaajuvedelikku.
Paraku puudub frontotemporaalse dementsuse leekuristav ravi. Kõik ravi on suunatud sümptomite leevendamisele, elukvaliteedi parandamisele ja patsiendi ning tema pere toetamisele.
- Medikamentoosne ravi: Alzheimeri tõve ravimite (nagu atsetüülkoliini esteraasi inhibiitorid) kasutamine võib FTD patsientide puhul sümptomeid halvendada või olla ebaefektiivne. Mõned sümptomid võivad leeveneda:
- SSRI-tüüpi antidepresandid (nt fluoksetiin, sertraliin): võivad aidata impulsiiivsuse, ärevuse ja kompulsiivse käitumise korral.
- Atüüpilised antipsühhootikumid (nt kvetiapiin, risperidoon): kasutatakse ettevaatlikult raskete käitumishäirete korral, kuna neil on tõsised kõrvaltoimed.
- Mittemedikamentoosne tugevdus- ja toetusravid:
- Kõneteraapia: Eriti oluline keelehäiretega patsientidele, et säilitada suhtlust võimalikult kaua.
- Okupatsiooniteraapia: Aitab kohaneda igapäevategevustega ja säilitada funktsionaalsust.
- Käitumisteraapia ja keskkonna kohandamine: Pere ja hooldajad saavad õppida, kuidas käitumisprobleemidele reageerida, luues struktureeritud ja stressivaba keskkonna.
- Pere ja hooldajate toetus: Konsulteerimine, toetusgrupid ja hingamishooldus on äärmiselt vajalikud, kuna haigus seab perele suure emotsionaalse ja füüsilise koormuse.
On oluline otsida professionaalset abi kohe, kui teile või teie lähedasele ilmnevad järgmised hoiatusmärgid, eriti kui need on progressiivsed ja halvenevad aja jooksul:
- Isiksuse või sotsiaalse käitumise järsk, seletamatu muutus, näiteks muututakse emotsionaalselt külmaks, jõhkraks või sotsiaalselt ebasobivaks.
- Märgatavad raskused kõnes, nagu sõnade leidmisega või arusaamisega, mis erineb tavalistest "keelest kippumistest".
- Motivatsiooni ja algatusvõime järsk langus, apaatia, milles inimene kaotab huvi endale armsate tegevuste vastu.
- Kompulsiivne või korduv käitumine, mis segab igapäevaelu.
- Mäluprobleemidest erinevad tunnetushäired, mis mõjutavad pigem otsustusvõimet või planeerimist kui mälu.
Ärge oodake. Need sümptomid ei ole "normaalse vananemise" osa. Neuroloogi või psühhiaatri poole pöördumine võimaldab õigeaegset diagnostikat ja sobiva toetus- ja raviplaani koostamist, mis on hädavajalik nii patsiendi kui ka pere heaolu säilitamiseks.