Lewy kehadega dementsus

Kirjeldus

Lewy kehadega dementsus on üks levinumaid progresseeruvate dementsustõvede vorme, mis mõjutab mõtlemist, käitumist ja liigutusi. See on eristatav Alzheimeri tõvest, kuigi mõlemat võib esineda koos, ja selle iseloomulik tunnus on Lewy kehadeks nimetatud valgukogumite teke ajurakkudes. Oluline on seda diagnoosida õigesti, kuna ravimeetodid ja toimetulek võivad oluliselt erineda teistest dementsustest.

Lewy kehadega dementsus (LBD) on neurodegeneratiivne haigus, mille puhul esineb täheldamatuid valgu α-sünukleiini kogunemisi (Lewy kehasid) aju neuronites. Need kogunemised häirivad normaalset ajufunktsiooni, eriti neid piirkondi, mis on seotud kognitsiooni, liigutuste ja une reguleerimisega. Tõbi mõjutab peamiselt ajukoore ja alusajus asuvaid struktuure, põhjustades iseloomulikke kognitiivseid kõikumisi, nägemishallutsinatsioone ja parkinsonismi sarnaseid liikumishäireid. See ei ole lihtsalt mäluhäire, vaid kompleksne ajufunktsioonide rike, mis mõjutab kogu inimest.

Kognitiivsed ja vaimsed muutused
  • Olulised ja ettearvamatud kõikumised tähelepanuvõimes või ärkvelolekus
  • Arenev ja progresseeruv mälu- ning arutlusvõime langus
  • Vividsed ja detailikad nägemishallutsinatsioonid (näiteks inimeste või loomade nägemine, kes tegelikult puuduvad)
  • Teiste hallutsinatsioonide või eksituste (delüürium) esinemine
  • Unenäode käitumishäire (füüsiline tegutsemine unes, näiteks löömine või karjumine)
Motoorilised sümptomid (Parkinsonismi tunnused)
  • Jäikus (liigeste kangus)
  • Aeglustunud liigutused (bradükineesia)
  • Tremor (värin), mis on harvem kui Parkinsoni tõve puhul
  • Kõnnaku häired, näiteks väikesed sammud või tasakaalukaotus
  • Langevushoo langus
Autonoomse närvisüsteemi häired ja muud sümptomid
  • Vererõhu järsud langused seistes (ortostaatiline hüpotensioon)
  • Seedeprobleemid (kõhukinnisus)
  • Uriinipidamisraskused
  • Kognitiivsete võimetuste halvenemine või sümptomite esiletõus peale ravimite manustamist (tundlikkus neuroleptikumidele)
  • Magamishäired, ülinukrus või apaatia

Lewy kehadega dementsuse täpne põhjus ei ole teada, kuid peamiseks mehhanismiks peetakse valgu α-sünukleiini valest voltumist ja kogunemist ajurakkudesse, mis põhjustab rakkude surma. Riskitegurid hõlmavad vanust – haiguse risk suureneb oluliselt pärast 60. eluaastat. Samuti on oluline geneetiline kalduvus: teatud geenimutatsioonid (nt GBA või SNCA geenid) suurendavad riski. Ohtlik on ka perekonnaline haiguslugu Lewy kehadega dementsuse või Parkinsoni tõve kohta. Meeste risk on veidi suurem kui naistel. On ka seoseid kaasnevate terviseprobleemidega, nagu südame-veresoonkonna haigused või depressioon.

Lewy kehadega dementsuse diagnoosimine põhineb põhjalikul kliinilisel hindamisel, kuna kindlat ühte testi ei eksisteeri. Diagnoos määratakse rahvusvaheliste kriteeriumide (DLB konsortsiumi kriteeriumid) alusel. Diagnostika hõlmab järgmist: Detailset haigusloo ja sümptomite analüüsi, sealhulgas kõikumiste ja hallutsinatsioonide olemasolu. Põhjalikku neuroloogilist ja kognitiivset läbivaatust (nt MMSE, MoCA testid) motoorsete ja vaimsete funktsioonide hindamiseks. Võimalusel tehakse DAT-SPECT (eriline aju skaneerimine), mis näitab dopamiini transporterite aktiivsust ajus ja aitab eristada teistest dementsustest. Magamis-uuringud võivad tuvastada unenäode käitumishäiret (REM unehäire). Võidakse teha ka aju MRI või CT skaneerimisi teiste põhjuste (nt ajukasvaja) välistamiseks. Oluline on eristada Lewy kehadega dementsust Alzheimeri ja Parkinsoni tõvest.

Lewy kehadega dementsuse ravi on sümptomaatiline ja multidisciplinaarne, keskendudes elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kontrollimisele. Ravimeetodid hõlmavad: Ravimiteraapiat: Kognitiivsete sümptomite leevendamiseks võidakse kasutada Alzheimeri tõve ravimeid, nagu atsetüülkoliini esteraasi inhibiitorid (donepepsiil, rivastigmiin). Hallutsinatsioonide ja psühhootiliste sümptomite korral tuleb olla äärmiselt ettevaatlik neuroleptikumidega, kuna need võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Parkinsonismi sümptomite leevendamiseks kasutatakse madala annusega levodopat, kuid seda ettevaatlikult. Mittefarmakoloogilist ravi: Füüsiline ja okuptsionaalne teraapia liigutuste parandamiseks ja igapäevaste tegevuste sooritamise hõlbustamiseks. Toetav psühhoteraapia patsiendi ja pereliikmete jaoks. Ohutu keskkonna loomine kodust languste ja segaduse vähendamiseks. Autonoomsete sümptomite (nt vererõhu probleemid) korralik juhtimine.

Arstiga konsulteerimist nõuavad järgmised olukorrad: Kui täheldate isikul järsku või järkjärgulist mälu- või mõtlemisvõime langust. Kui ilmuvad korduvad ja elavad nägemushallutsinatsioonid. Kui täheldate olulisi kõikumisi ärkvelolekus või võimekuses keskenduda (inimene võib muutuda uduseks või uimaseks). Kui ilmnevad uued liikumishäired: aeglus, kõnnaku muutus, jäikus või korduslangused. Kui patsient hakkab magades füüsiliselt tegutsema (peksma, laskuma voodist), karjuma või rääkima – see võib viidata unenäode käitumishäirele. Kiire arstiabis on vaja, kui hallutsinatsioonid või eksitused põhjustavad ärevust või agressiivset käitumist, mis võib olla ohtlik. Samuti kui antud patsiendile varem välja kirjutatud psühhoosivastased ravimid (neuroleptikumid) põhjustavad järsku halvenemist, jäikuse suurenemist või teadvuse muutusi – see võib olla ravimitundlikkus, mis on Lewy kehadega dementsuse jaoks iseloomulik ja vajab kohest sekkumist.