Keskne diabetes insipidus
Kirjeldus
Keskne diabetes insipidus on haruldane haigus, mille puhul keha kaotab võimet kontsentreerida uriini ja hoida vedeliku tasakaalu. See on tingitud ajuripatsi või hüpotalamuse kahjustusest, mis põhjustab antidiureetilise hormoni (ADH) defitsiiti. Haigus võib oluliselt mõjutada elukvaliteeti, kuid õige diagnostika ja ravi võimaldavad seda edukalt hallata.
Keskne diabetes insipidus on endokriinne haigus, mille puhul ajuripats (hüpofüüs) ei erita piisavalt antidiureetilist hormooni (ADH), tuntud ka kui vassopressiin. ADH roll on reguleerida keha vedelikutasakaalu, suunates neerudele, kui palju vett tagasi imada. ADH puudumise korral eritavad neerud liigset kogust lahjendatud uriini, mis viib kiirele vedelikukaole ja ägedale janusele. Erinevalt tavalise diabeedi (mellitus) tüübist, pole keskne diabetes insipidus seotud veresuhkru taseme või insuliiniga.
- Väga tugev janu (polidipsia), mis võib esineda ka öösel
- Liigne uriinieritus (poliuria) – kuni 5–20 liitrit ööpäevas, mis on väga lahja ja vähevärvi
- Sagedased öised uriinieritamised (nokturia)
- Eelistus külmade jookide järele
- Dehüdratatsioon (vedelikupuudus) kuivade limaskestade, nahakaitsvuse vähenemise ja südame löögisageduse suurenemisega
- Elektroliiditasakaalu häired, erisoodiumi taseme tõus (hüpernaatreemia)
- Väsimus, segasus või ärritusutus
- Lihasnõrkus ja peavalu
- Lapsepuhul võib esineda kasvuhäire, õppimisraskused või öökastimine
Keskse diabetes insipiduse peamised põhjused on hüpotalamuse või ajuripatse kahjustused, mis häirivad ADH tootmist või vabanemist. Selle võivad põhjustada: peatraumad või ajukirurgia; ajukasvajad (näiteks kraniofaryngioom, hüpofüüsitumori); hüpotalamuse või hüpofüüsi põletikulised protsessid (nt sarkoidoos, hüstofütsoos); veresoonte kahjustused (näiteks Aneurysma, Sheehani sündroom); geneetilised sündroomid (näiteks Wolframi sündroom); või mõned nakkushaigused (nt meningiit). Mõnikord jääb põhjust selgitamata (idioopaatiline). Risk suureneb peatraumade või ajunähtude ajaloo korral.
Diagnoos põhineb anamneesil, sümptomitel ja spetsiaalsetel testidel. Peamised uuringud: Vedelikupiiramise (dehüdratatsiooni) test – patsient jälgitakse vedelikupiirangu ajal, mõõdetakse kehakaalu, uriini kontsentreeritust ja veres naatriumi taset. Desmopressiini test – pärast desmopressiini manustamist hinnatakse uriini kontsentreerituse paranemist, mis kinnitab keskset tüüpi. Vereseerumi elektroliidide (eriti naatriumi) ja osmol'aarsuse analüüs. Uriini osmol'aarsuse ja eritiheduse määramine. Põhjuste väljaselgitamiseks tehakse peaaju magnetresonantstomograafia (MRT) hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna hindamiseks.
Ravi eesmärk on asendada puuduv ADH ja korrigeerida vedelikutasakaalu. Peamine ravi on sünteesitud ADH analoogi desmopressiini manustamine (tablettidena, ninasprayina või süstena). Annust kohandatakse individuaalselt, et vältida üleravi ja veepõletust (hüponatreemia). Oluline on reguleerida vedelikute tarbimist vastavalt janusele, kuid vältida liigset joomist ravimajutusel. Kui haigus on põhjustatud peitunud kasvajast või põletikust, ravitakse esmalt seda põhjust. Patsiendid vajavad regulaarset endokrinoloogi jälgimist ja iseseisvat vedelikubilansi kontrolli.
Konsulteerige endokrinoloogi või perearstiga kohe, kui teil või teie lapsel on pidev, kustutamatu janu ja väga sagedane uriinieritus (eriti öösel), mis ei vähene. Erakorralist meditsiinilist abi tuleb otsida, kui lisanduvad dehüdratatsiooni märgid: äge uimasus või segadusseisund, sügav nõrkus, kuiv naha, langetunud nahkaturgor, sagedane pulss või teadvusekaotus. Need võivad viidata raskele elektroliidihäirele, mis on eluohtlik. Ennetavalt peaksid pöörduma arsti poole ka need, kellel on peatrauma või ajukirurgia ajalugu ja kes tunnevad januse või uriinierituse muutusi.