Feokromotsütoom

Feokromotsütoom on neuroendokriinne kasvaja, mis areneb neerupealiste keskosas paiknevatest kromafiinrakkudest. Need rakud on vastutavad organismi stressireaktsiooni käigus katehhoolamiinide (adrenaliin, noradrenaliin) tootmise eest. Feokromotsütoomi puhul kasvaja toodab neid hormoone kontrollimatult ja liigselt, mis viib verepaine järskude tõusudeni ja iseloomulike sümptomiteni. Enamik (umbes 85%) feokromotsütoomidest asub neerupealistes, kuid umbes 15% võib tekkida väljaspool neid – neid nimetatakse paraganglioma'deks, mis võivad paikneda kaela, rindkere või kõhu piirkonnas.

Enamikul juhtudel on feokromotsütoomi täpset põhjust teadmata ja see esineb juhuslikult. Siiski on ligikaudu 30–40% juhtudest seotud pärilikke geneetiliste sündroomidega. Peamised riskitegurid ja seotud geneetilised häired on:

• Multiple Endokriinne Neoplasia tüüp 2 (MEN2): Eelkõige seotud kilpnäärmekartsinoomiga.
• Von Hippel-Lindau (VHL) haigus: Seotud erinevate kasvajatega, sealhulgas neerupealiste feokromotsütoomiga.
• Neurofibromatoos tüüp 1 (NF1).
• Pärilikud paraganglioma sündroomid, mis on seotud SDHx-geenide mutatsioonidega.

Lisaks on riskiteguriteks: vanus (esineb sagedamini 30–50-aastastel), sooline kalduvus (naistel esineb veidi sagedamini) ja selliste geneetiliste sündroomide perekonnalugu.

Feokromotsütoomi kahtlus tekib iseloomulike sümptomite põhjal, eriti episoodilise kõrge vererõhu korral. Diagnoos kinnitatakse laboratoorsete ja pildidiagnostiliste uuringutega:

1. Biokeemilised testid: Verest või 24-tunnise uriini kogust määratakse katehhoolamiinide (adrenaliin, noradrenaliin) ja/või nende laguproduktide (metanefriinid, vaniilliimandelhape) tasemed. Eelistatakse verest määratud vaba metanefriini.

2. Pildiuuringud abil leitakse kasvaja asukoht ja suurus:

• Kõhuõõne kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRT).
• Funktsionaalne uuring MIBG-skeintigraafia, mis võimaldab tuvastada kasvajaid kehas laiali.
• PET-skanneerimine (nt Ga-68 DOTATATE PET) eriti täpseks visualiseerimiseks.

3. Geneetiline testimine on soovitatav, eriti noortel patsientidel või perekonnaloo olemasolul.

Feokromotsütoomi peamine ja parim ravi on kirurgiline eemaldamine (adrenalektomia). Enne operatsiooni on äärmiselt oluline patsienti ette valmistada, et vältida eluohtlikke vererõhu kriise operatsiooni ajal.

1. Eelravimine (Premedikatsioon): 7–14 päeva enne operatsiooni määratakse alfa-blokaatorid (nt doksasosiin, fentolamiin) verepaine langetamiseks ja veresoonte laiendamiseks. Seejärel võidakse lisada beeta-blokaatorid (nt propranoolol) südame rütmi kontrollimiseks.

2. Operatsioon: Kasvaja eemaldatakse, eelistatakse minimaalselt invasiivset meetodit (laparoskoopia) võimalusel.

3. Järelravimine: Pärast edukat operatsiooni verepaine ja hormoonitasemed peaksid normaliseeruma. Patsient vajab regulaarseid kontrolluuringuid taastekke või geneetiliste sündroomide muude ilmingute tõttu.

4. Pahaloomuliste (metastaseerunud) kasvajate korral võib ravi hõlmata MIBG-ravi, kemoteraapiat, siirdkiiritust või sihtmärkiravi.

Pöörduge arsti poole kiiresti, kui teil esineb järgmisi hoiatussümptomeid, eriti kui need esinevad hoogudena:

• Äkiline ja väga tugev peavalu, mis erineb tavapärasest peavalust.
• Kiire, rahututunne või ebaregulaarne südamerütm koos rinnapiinanguga.
• Rohke higistamine ilma füüsilise koormuse või kuumuseta.
• Kõrge vererõhk, mis ei reageeri hästi tavapärasele raviks, või vererõhu järsud kõikumised.
• Ärevushood, värisemine või kaalulangus seletamatu põhjusega.

Oluline on nimetada, et need sümptomid võivad esineda ka teiste seisundite puhul, kuid nende esinemisel tuleks kahtlustada feokromotsütoomi, eriti kui teil on perekonnalugu selle või seotud geneetiliste sündroomide kohta.