Dermatomüosiit
Kirjeldus
Dermatomüosiit on haruldane krooniline põletikuline haigus, mis kahjustab lihaseid ja nahka. See on autoimmuunhaigus, mille korral keha immuunsüsteem ründab omi rakke, põhjustades nõrkust ja iseloomulikke nahalööve. Ýigeaegne diagnostika ja asjakohane ravi on väga olulised, et säilitada liikuvust ja ennetada tõsiseid elundkahjustusi.
Dermatomüosiit on idiopaatiline lihaspõletik (müosiit), mida iseloomustab lihasenõrkus ja spetsiifilised nahakahjustused. See kuulub haruldaste autoimmuunhaiguste hulka, kus keha kaitsesüsteem ekslikult ründab lihaste ja naha terviklikke rakke, põhjustades pidevat põletikku ja lagunemist. Haigus võib esineda kahel peamisel kujul: lapsel (juveniilne dermatomüosiit) ja täiskasvanul. Lisaks lihastele ja nahale võib haigus mõjutada ka siseelundeid – sageli kaasnevad kopsude, südame, seedetrakti ja näärmete põletikulised muutused. Põhimehhanism seisneb väikeste veresoonte kahjustuses, mis viib verevarustuse halvenemiseni lihastes ja naha kudes.
- Heliotroopne lööve: punakas- või sinakaslilla lööve ümber silmade, eriti ülemiste laugude piirkonnas.
- Gottroni'i sõlmed: punased, kõvastunud ja mõnikord kaetud kestakestega löövede sõlmed sõrmede liigeste peal või all.
- Eriti tundlik punane või lilla lööve näol, dekoltee piirkonnal, õlgadel ja seljal („šaali” vöönd).
- Naha kuivus, koorumine ja sügelus. Päikesevalguse kokkupuude võib sümptomeid oluliselt võimendada.
- Küüniste ümbruse nahapunetus, verejooksud või küünte düstroofia.
- Progressiivne ja sümmeetriline lihasenõrkus, mis algab tavaliselt lähilihasest (õlad, puusad, reied).
- Raskused igapäevaste tegevustega: toolilt tõusmisel, trepist ronimisel, juukselaua tõstmisel või pea padjalt tõstmisel.
- Lihaste valulikkus, tundlikkus või tunne, nagu oleksid nad „pakitunud”.
- Kaela lihaste nõrkus võib põhjustada peahoiaku raskusi.
- Lihaste atroofia (kõhenemine) pikaajalise haiguse korral.
- Üldine väsimus, jõuetus ja võimekuse langus.
- Madalakuumaline palavik või korduvad temperatuuritõusud.
- Lihastes kaalulangus ilma selge põhjuseta.
- Kuiv, ärritav köha või hingamiseritus (kopsude kaasatuse märk).
- Rasked lõngumis- või neelamishäired, mis võivad viia toidu sattumisenle kopsudesse.
- Liigeste valu ja jäikus, eriti hommikul.
- Südame rütmihäired või rinnavalu (südame kaasatuse tõttu).
Dermatomüosiidi täpset põhjust ei tunta, kuid seda peetakse autoimmuunhaiguseks, kus immuunsüsteemi regulatsioon on häiritud. Arvatakse, et haiguse tekkimises võivad osaleda mitmed tegurid: geneetiline kalduvus (teatud HLA-tüübid), keskkonnategurid (nt Coxsackie viiruse või gripi viiruse infektsioonid) ja mõned ravimid. Päikese kiirgus (UV-kiirgus) võib olla provotseeriv tegur nahasümptomite jaoks. Rizikogruppi kuuluvad naised (kes haigestuvad sagedamini kui mehed) ja inimesed vanuses 5–14 aastat (lapseline vorm) või 40–60 aastat (täiskasvanute vorm). Samuti suurendab riski teiste autoimmuunhaiguste (nagu lupus, skleroderma, reumatoidartriit) olemasolu perekonnas või isiklik anamnees.
Dermatomüosiidi diagnoosimine põhineb kliinilistel sümptomitel, füüsilisel uuringul ja spetsiaalsetel testidel. Arst (reumatoloog, dermatoloog või neuroloog) hindab nahalööve ja lihasenõrkust astet. Verianalüüs näitab lihasekahjustust (kõrgenenud kreatiinkinaasi, aldolaasi, LDH) ja autoantikehade (nt anti-Mi-2, anti-Jo-1, anti-TIF1γ) olemasolu. Elektromüograafia (EMG) aitab tuvastada lihaskahjustuse iseloomu. Kuldstandardiks peetakse lihase- ja/või nahabiopsiat, mis näitab iseloomulikke põletikulisi muutusi. Pildiuuringutest kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRT) lihaste põletiku ja edema hindamiseks. Kopsude funktsiooni testid (spiromeetria) ja elektrokardiogramm (EKG) on vajalikud siseelundite seisundi hindamiseks.
Dermatomüosiidi ravistrateegia on suunatud põletiku mahasurumisele, sümptomite leevendamisele ja lihasefunktsiooni taastamisele. Esmaseks ravimiks on glükokortikosteroidid (nt prednisoon), mida antakse kõrgetes doosides, et kiiresti kontrollida aktiivset põletikku. Pikaajaliseks kontrolliks ja steroidide doosi vähendamiseks lisatakse immunosupressante (nt metotreksaat, azatioopriin, mükofenolaat). Rasketel juhtudel võidakse kasutada intravenoosse immunoglobuliini (IVIG), bioloogilisi ravimeid (nt rituksimaab) või plasmavahetust. Füüsioteraapia on oluline lihaste jõu ja liikuvuse säilitamiseks; alustatakse õrnade harjutustega ja suurendatakse koormust järk-järgult. Elustiili osas on vältida otsest päikesevalgust, kasutada kõrge kaitsefaktoriga päikesekaitsekreemi ja kaitsevaid riideid. Toitumine peaks olema tasakaalustatud, piisava valgusisaldusega. Puhkus ja stressi vähendamine on samuti olulised.
Konsulteerige arstiga viivitamatult, kui teil esineb mõni järgmistest märke: seletamatu ja järjest halvenev lihasenõrkus (eriti käte tõstmisel või kõnnil), iseloomulikke punaseid või lillakaid nahalööve (eriti silmade ümber või sõrmede liigestel), raskusi neelamisel või köha toidu sattumisel kopsudesse, püsivat hingamiserutust või rinnaköha, kõrget palavikku koos lihasevalu ja nõrkusega, järsku südame rütmihäiret või rinnavalus. Need võivad olla dermatomüosiidi või selle tüsistuste märgid, mis vajavad kiiret meditsinilist sekkumist. Eriti oluline on kiire diagnoos laste puhul, et vältida lihaste püsivat kahjustust.