Primaarne skleroseeriv kolangiit
Kirjeldus
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSK) on haruldane krooniline maksahaigus, mille puhul sapijuhised põletikust ja randumisest põhjustel ahenevad. See on tõsine seisund, mis võib pikas perspektiivis viia maksakirroosi ja maksapuudulikkuseni, mistõttu õigeaegne diagnostika ja pidev jälgimine on väga olulised.
Primaarne skleroseeriv kolangiit on autoimmuunse iseloomuga põletikuline haigus, mis kahjustab peamiselt maksas ja väljaspool maksa paiknevaid suuremaid sapijuhiseid. Haigus põhjustab sapijuhiste seinte pidevat põletikku (kolangiiti), mis omakorda viib nende randumise (skleroos) ja ahenemiseni. See takistab sapivoolu maksast soolte suunas. PSK on sageli seotud põletikuliste soolestikushaigustega, eelkõige ulceratiivse koliidiga. Haigus areneb tavaliselt aeglaselt, kuid võib olla progresseeruv.
- Pidev väsimus ja nõrkus
- Sügelus (eriti õhtuti)
- Kollatõbi (naha ja silmade kollakas värvus)
- Õige kõhuülmiku valulikkus
- Kehakaalulangus
- Kõhupuhitus
- Körged palavikuhood ja värisemine (seoses sapiteede infektsiooniga – kolangiidiga)
- Maksa suurenemine või põrn suurenemine
- Maksakirroosi märgid (nt kõhuõõne vedelikukogunemine, veritsushäired)
PSK täpne põhjus on teadmata, kuid arvatakse, et selle aluseks on autoimmuunne reaktsioon, kus organismi immuunsüsteem ründab omi sapijuhiseid. Mitmed tegurid suurendavad haiguse tekkimise riski. Põhiline riskitegur on teine autoimmuunne haigus, eriti põletikuline soolestikushaigus (umbes 70% PSK-haigetest kannatab ulceratiivse koliidi all). Haigus esineb sagedamini noortel ja keskealistel meestel. Ka geneetiline kalduvus mängib rolli, kuna haigus võib esineda perekonnas.
PSK diagnostika põhineb kliinilistel sümptomitel, vereanalüüside tulemustel ja kuvamis meetoditel. Vereanalüüsides tuvastatakse sageli kõrgenenud sapiteede ensüümid (alkaliinne fosfataas, GGT). Kõige olulisem kuvamis meetod on magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP), mis võimaldab ilma sekkumiseta visualiseerida sapijuhiseid ja tuvastada nende ahenemisi ja laieneid kohti. Mõnikord kasutatakse ka endoskoopilist retrograadset kolangiopankreatograafiat (ERCP), mis on nii diagnostiline kui ka ravi protseduur. Maksabiopsiat tehakse harvem, kuid see võib olla vajalik maksakahjustuse ulatuse hindamiseks või teiste haiguste välistamiseks.
PSK-d põhjustavale põletikule pole hetkel olemas terviklikku ravimit. Ravi on suunatud sümptomite leevendamisele, tüsistuste ennetamisele ja haiguse edasikulgemise aeglustamisele. Peamine ravim on ursodeoksühhoolhape (UDCA), mis võib parandada sapivoolu ja vähendada põletikku, kuigi selle tõhusus on piiratud. Sügeluse vastu kasutatakse antihistamiine või kolestüramini. Korduvate sapiteede infektsioonide (kolangiitide) korral on vaja antibiootikumiravi. Mehaaniliste takistuste (ahenemiste) korral sapijuhistes saab ERCP teel teha sfinkterotomiat või paigaldada stente. Lõplik ja ainus tõhus ravi edasarenenud maksakahjustuse korral on maksasiirdamine.
Kui teil on püsiv ja seletamatu väsimus, sügelus või kollatõbi, on oluline konsulteerida perearsti või gastroenteroloogiga. Eriti kiireloomuline on arstiabi otsimine järgmiste sümptomite korral: kõrge palavik koos värisemise ja õige kõhuülmiku valuga (võib viidata ägedale sapiteede infektsioonile), kiire kehakaalu langus või äkiline kõhuõõne suurenemine. Kui teil on diagnoositud ulceratiivne koliit, peaksite olema eriti valvealdis ja regulaarselt läbima maksafunktsiooni kontrolli.