Kasvuhormooni puudus (Somatotropin defitsiit)

Kirjeldus

Kasvuhormooni puudus on seisund, mille korral organism ei tooda piisavalt kasvuhormooni või toodab seda ebapiisavalt. See hormoon, mida tuntakse ka somatotropiini nime all, on oluline normaalks kasvuks, ainevahetuseks ja keha koostise säilitamiseks. Oluline on mõista, et see on ravitaudis haigus, mis nõuab õigeaegset tuvastamist ja pikaajalist ravijuhendi järgimist.

Kasvuhormooni (somatotropiini) toodetakse ajuripatsi eesosas asuvas ajuripatsi näärmes. See hormoon stimuleerib luude ja kudede kasvu, mõjutab rasva ja lihaste tasakaalu ning osaleb energia ainevahetuses. Puuduse korral näärmes ei toimu hormooni piisavat eritamist. See võib olla kaasasündinud (algab lapsepõlves) või omandatud (tekib hiljem elus). Kaasasündinud põhjusteks võivad olla geneetilised faktorid või ajuripatsi arenguhäired. Omandatud puudus võib tekkida peatrauma, ajukasvaja, infektsiooni või kiiritusravi tagajärjel. Puudus võib olla osaline või täielik, mis mõjutab sümptomite raskusastet. Lisaks primaarsele ajuripatsi häirele võib puuduse põhjuseks olla ka hüpotalamuse kahjustus, mis ei erita piisavalt kasvuhormooni vabastavat hormooni (GHRH).

Lastel ja noorukitel
  • Aeglane kasvutempo (alla 4-5 cm aastas peale 3. eluaastat)
  • Väiksem pikkus võrreldes vanusekaaslastega
  • Lapse riided või kingad jäävad kiiresti väikeseks
  • Lapse nägu võib jääda 'imelikult' nooreks või ümmarguseks
  • Kehakaalu suurenemine rindkere ja kõhu piirkonnas (rasvumine keskkehas)
  • Lihaste massi vähenemine
  • Hilinenud lõppkasv (luude küpsemine) ja hammaste areng
  • Väsimus ja vähene füüsiline vastupidavus
Täiskasvanutel
  • Vähenenud energiatase ja krooniline väsimus
  • Suurenenud keharasva hulk, eriti kõhu piirkonnas
  • Vähenenud lihasmass ja jõud
  • Madal luustihedus ja suurenenud luumurdude oht
  • Sotsiaalse eraldumise tunne, ärevus või masendus
  • Kuiv nahk ja õhukesed juuksed
  • Kõrgenenud vere kolesterooli tase
  • Südame-veresoonkonna tervise halvenemise riski suurenemine

Kasvuhormooni puudust jagatakse kahte peamisse kategooriasse sõltuvalt selle tekkimise ajast. Kaasasündinud (kaasasündinud) puudus on harvaesinev ja võib olla seotud geneetiliste häiretega (nt Pit-1 geenimuutused) või ajuripatsi arenguprobleemidega. Omandatud puudus on levinum ja võib tekkida mis tahes eas. Peamised põhjused on peatraumad (nt autõnnetus), ajuripatsi või hüpotalamuse kasvajad (nt kraniofaryngioom, adenoom), nende kasvajate ravi (kirurgia või kiiritusravi), ajukoe põletik (nt meningiit, entsefaliit) või verevarustushäired ajus (nt insult). Mõnel juhul võib põhjus jääda teadmata (idioopaatiline puudus). Riskiteguriteks on varasemad ajukahjustused, lähisugulastel sarnased haigused ning teatud autoimmuunhaigused, mis võivad kahjustada ajuripatsi.

Diagnoosimine algab põhjaliku anamneesi ja füüsilise uuringuga, mille käigus hinnatakse kasvukõveraid (lastel), keha koostist ja sümptomeid. Kõige olulisem on hormonaalne diagnostika. Kuna kasvuhormooni tase veres kõigub ööpäeva jooksul, ei piisa lihtsast vereproovist. Kasutatakse spetsiaalseid stimulatsiooniteste, kus patsientile manustatakse aine (nt insuliin, klonidiin, arginiin), mis peaks tervetes näärmetes kutsuma esile kasvuhormooni eritumise tippe. Vereproove võetakse kindlate ajavahemike järel ja mõõdetakse hormooni taset. Täiskasvanutel võidakse kasutada ka GHRH-arginiini testi. Lisaks tehakse ajukujutise võtmine magnetresonantstomograafia (MRT) abil, et hinnata ajuripatsi ja hüpotalamuse struktuuri ning välistada kasvajad. Teised hormonaalsed uuringud (kilpnäärme-, neerupealise- ja suguhormoonid) on olulised, kuna kasvuhormooni puudus võib esineda koos teiste hormoonide puudustega (pankreashormoonide puudus).

Kuldstandardiks ravis on kasvuhormooni asendusravi (substituutsioonravi). Ravim (rekombinantne inimese kasvuhormoon) manustatakse nahaaluse süstina, tavaliselt igapäevaselt või mõnikord nädalas korra. Annust kohandatakse individuaalselt vastavalt kehakaalule, vanusele, sümptomitele ja vereanalüüside tulemustele. Lastel on ravieesmärk saavutada normaalne kasvutempo ja lõplik pikkus. Täiskasvanutel on eesmärk parandada keha koostist (vähendada rasvakoormust, suurendada lihasmassi), tõsta energiataset, paranda luustihedust ja heaolu. Ravil on vaja regulaarset jälgimist: kontrollitakse vere glükoosi taset (et ära hoida insuliiniresistentsust), kilpnäärme funktsiooni ja hormooni tasemeid. Lisaks farmakoterapiale on oluline tervislik eluviis: korrapärane füüsiline aktiivsus (eriti vastupidavus- ja jõutreening), tasakaalustatud toitumine piisava valgu ja kaltsiumiga ning piisav uni. Psühholoogiline tugi võib olla vajalik, eriti noortel, kes võivad kogeda stressi seoses kasvuhäiretega.

Lastevanemad peaksid konsulteerima lastearsti või endokrinoloogiga, kui laps kasvab märgatavalt aeglasemalt kui tema vanusekaaslased, riiete suurused jäävad järsult maha või lapse kehaehitus muutub ebaproportsionaalseks (nt väga ümar nägu). Erilist tähelepanu vajab kasvupeetus või langus kasvukõveral. Täiskasvanutel on olulised hoiatussümptomid järsud muutused kehakoostises (rasva kogunemine kõhule, lihasmassi kiire kaotus), põhjendamatu ja pidev väsimus, mis ei kao puhkamisega, luude haprus või korduvad luumurrud, samuti psühhoemotsionaalsed muutused nagu sotsiaalne tagasitõmbumine või masendus. Kui teil on teadaolev peatrauma, ajukasvaja või kiiritusravi ajaloos ja teil ilmnevad ülalmainitud tunnused, on oluline teha hormonaalne kontroll. Ruttu tuleb toimida, kui sümptomitele lisanduvad peavalud, nägemishäired või teadvuse häired – need võivad viidata ajuripatsi kasvajale, mis vajab kiiret hindamist.