Nahasarkoidoos

Kirjeldus

Nahasarkoidoos on krooniline põletikuline seisund, mis avaldub nahal granuloomidena – väikeste, põletikuliste sõlmedena. See on üks sarkoidoosi levinumaid väljendusvorme, mis võib tekkida nii iseseisvalt kui ka osana süsteemsest haigusest. Õigeaegne tuvastamine ja juhtimine on võtmetähtsusega nii sümptomite leevendamiseks kui ka võimalike siseelundite kahjustuste ennetamiseks.

Nahasarkoidoos on sarkoidoosi, süsteemse granulomatoosse haiguse, peamine ilming nahal. Haiguse puhul moodustab immuunsüsteem põletikulisi kogumeid, mida nimetatakse granuloomideks. Need koosnevad peamiselt valgetest verelibledest (makrofaagidest ja lümfotsüütidest) ning tekivad reageerimisele teadmata ärritajale. Kuigi granuloomid võivad tekkida peaaegu igas kudes, on nad nahal tihtipeale nähtavad ja katsetavad. Ligikaudu 25% sarkoidoosihaigetest esitab nahakahjustusi, mis võivad olla esimene haigusmärk. Nahasarkoidoos võib esineda iseseisvalt, kuid sageli kaasnevad sellega muude elundite (eelkõige kopsude, silmade, lümfisõlmede) kahjustused. Täpne haiguse tekkepõhjus on endiselt ebaselge, kuid arvatakse, et see tuleneb geneetilise kalduvuse ja keskkonnaliste tegurite (nagu teatud infektsioonid või ained) keerukast koosmõjust.

Peamised nahamuutused
  • Lupus pernio: sinakas-punased või lillakad, tumedamad paised ja paksendid, mis esinevad tavaliselt nina, põskede, kõrvade või huulte piirkonnas.
  • Sarkoidoossete sõlmede (nodulaarsed muutused): kindlate piiridega, punakad või pruunikad, peaaegu valutud sõlmed, mis võivad tekkida jäsemetel või kere peal.
  • Plaadid (plaak-sarkoidoos): laiad, tasased või kerge kõrgendusega punakaspruunid alad, mis on sageli kaetud peenen kestaga. Need esinevad tavaliselt seljal, tuharal või jäsemetel.
  • Varasemate vigastuste kohad: sarkoidoos võib aktiveeruda vanade armide, tatoveeringute või pistevigastuste kohal, muutes need paksemaks ja punasemaks.
Vähemlevinud nahamuutused
  • Alopees (juuste väljalangemine): peaaegu võib tekkida pea nahal, kus on granuloomid.
  • Sügav sarkoidoos: kahjustab sügavamaid nahakihte või aluskoe, põhjustades valusaid sõlmi või haavandeid.
  • Mukopõletik: haigus võib kahjustada suu limaskesta, põhjustades väikeseid sõlmi või plaate.
Kaasuvad süsteemsed sümptomid
  • Kopsukahjustus: kuiv köha, hingamislus, rinnusvalu.
  • Silmapõletik: udune nägemine, valgustundlikkus, punetavad silmad.
  • Üldsümptomid: püsiv väsimus, palavik, öine higistamine, kaalulangus.
  • Lümfisõlmede suurenemine.
  • Liigesvalu ja -pundumus.

Nahasarkoidoosi täpset põhjust ei tunta. Domineeriv teooria on, et teatud geneetilise eelsoodumusega isikud reageerivad üleliia põletikulisele vastusele keskkonnalistele või infektsioossetele antigeenidele, mis viib granuloomide moodustumiseni. Olulised riskitegurid on:

  • Geneetika: Haigusel on pereline kalduvus. Teatud geenivariatsioonid suurendavad riski.
  • Rass ja etniline päritolu: Afroameeriklased ja põhja-eurooplased (eriti rootslased ja iirlased) on haigestumise osas suurema riskiga. Afroameeriklastel on ka sagedamini krooniline ja raskem kulugraafika.
  • Sugu: Naised haigestuvad veidi sagedamini kui mehed.
  • Vanus: Haiguse tipmise vanus on 20–40 eluaastat, kuid see võib tekkida igas eas.
  • Keskkonnategurid: Kokkupuude teatud tolmude, metallide (berüllium, alumiinium) või mikrobioloogiliste antigeenidega on seostatud haiguse esilekutsumisega, kuid otsest põhjust seost pole tuvastatud.
  • Immuntalitluse seisund: Mõned uuringud viitavad seosele atoopilise dermatiidi või teatud autoimmuunhaigustega.

Nahasarkoidoosi kahtlus tekib arstil (dermatoloogil) nahamuutuste välimuse põhjal. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalikud täiendavad uuringud:

1. Nahabiopsia ja histopatoloogiline uuring: See on kuldstandard. Väike nahatükk (bioptaat) võetakse kahjustunud kohalt ja analüüsitakse mikroskoobi all. Granuloomide (mittekaseeruvate) olemasolu kinnitab diagnoosi.

2. Laboratoorsed uuringud: Verianalüüsiga hinnatakse põletikunäitajaid (nt lümfotsüütide taset, kalsiumi sisaldust) ja spetsiifilist ensüümi – angiotensiini teisendavat ensüümi (ACE), mis on sarkoidoosiga patsientidel sageli kõrgem.

3. Kujutlusdiagnostika: Rindkere röntgen või arvutitomograafia (CT) tehakse kopsude ja südame-lungisõlmede seisundi hindamiseks, sest sarkoidoos kahjustab sageli kopsusi.

4. Silmaarsti (oftalmoloogi) läbivaatus: Kohustuslik, et välistada silma sarkoidoosi, mis võib olla sümptomiteta.

5. Funktsionaalsed uuringud: Kopsude funktsioonitestid hingamisväsimuse korral.

6. Diferentsiaaldiagnostika: Arst peab välistama teised nahahaigused, mis võivad sarnaneda, nagu tuberkulooslik lupus, süsteemne lupus erythematosus või mõned lümfoomid.

Ravi eesmärk on kontrollida põletikku, leevendada sümptomeid, parandada välimust ja vältida jääkmuutusi (nt arme). Ravikava koostatakse individuaalselt, võttes arvesse haiguse ulatust, asukohta, patsiendi sümptomeid ja siseelundite kaasatust.

Kohalik ravi:

  • Tugevad kortikosteroidide salvid või kreemid (klobetasool, mometasoon) kasutatakse piiratud muutuste puhul.
  • Intraleesionaalsed steroidisüstid: Steroidi süstimine otse sõlme või plaagi alla on väga tõhus meetod väikeste piirkondade puhul.

Süsteemne ravi: Kasutatakse laialdase või kosmeetiliselt häiriva haiguse, samuti siseelundite kaasatuse korral.

  • Süsteseisik kortikosteroidid (nt prednisolon) on esmavalik. Ravikursus algab tavaliselt kõrge doosiga, mida aeglaselt vähendatakse.
  • Steroidsäästjad: Kui kortikosteroidide pikaajaline kasutamine on vajalik või kõrvaltoimed tugevad, lisatakse teisi ravimeid:
  • Metotreksaat: Sagedasti kasutatav imunomodulaator.
  • Hüdroklorokiin: Eriti sobib nahale ja luustikule lokaliseerunud haigusele.
  • Mükotoksilad (nt mükofenolaat) või bioreaktorid (TNF-α inhibiitorid nagu infliksimab) raskematel juhtudel.

Füüsikalised ravimeetodid:

  • Valgusterapia (UVB, PUVA) võib olla efektiivne mõnele patsiendile.
  • Laserravi (CO2 laser või pulsed dye laser) võib vähendada sõlmede ja punetuse nähtavust.
  • Kirurgiline eemaldamine on harva soovitatav, kuna haigus võib armi kohal uuesti tekkida.

Elustiili nõuanded: Soovitatav on kaitsta nahka päikese eest (kõrge kaitsefaktoriga kreemid) ja vältida nahavigastusi, mis võivad haigust provotseerida.

Võtke ühendust dermatoloogi või perearstiga järgmistel juhtudel:

  • Kui teil tekib nahal uus, püsiv või leviv muutus (sõlmed, plaadid, paised), mis ei kao iseenesest mõne nädala jooksul.
  • Kui olemasolevad nahamuutused halvenevad, muutuvad valulikeks, sügelevateks või hakkavad haavuma.
  • Kui nahamuutustega kaasnevad mis tahes üldsümptomid: pidev köha, hingamislus, rinna valu, nägemishäired, äge väsimus, palavik või kaalulangus.
  • Kui teil on perekonnas sarkoidoosi ja teil tekivad kahtlased nahamuutused.
  • Kui teil on juba teadaolev sarkoidoos ja teil tekivad uued nahakahjustused.

Ärge viivitage: nahasarkoidoos võib olla esimene märk süsteemsest haigusest, mis võib nõuda kiiret sekkumist. Õigeaegne diagnostika ja ravi aitavad hoida haigust kontrolli all ning vähendada püsivate kahjustuste riski.