Kolangiokartsinoom

Kolangiokartsinoom, tuntud ka kui sapijuhade vähk, on pahaloomuline kasvaja, mis areneb maksa sees või väljaspool asuvates sapijuhade epiteelrakkudes. Sapijuhad on torukesed, mis transpordivad maksas toodetud sapi sapipõie ja seejärel sooltestikku seedimise abistamiseks. Kasvaja võib tekkida kolmes peamises kohas: maksasisestes juhades (intrahepaatiline kolangiokartsinoom), maksavälistes juhades (ekstrahepaatiline kolangiokartsinoom) ja sapipõie juures asuvates juhades (distaalne kolangiokartsinoom). Kasvaja kasvades põhjustab sapivoolu takistust, mis viib sapipõletikuni, maksakahjustusele ja kollatõvele. See on suhteliselt haruldane vähk, kuid selle esinemissagedus maailmas tõuseb.

Kolangiokartsinoomi täpne põhjus ei ole teada, kuid see on seotud sapijuhade kroonilise põletikulise kahjustusega. Peamised riskitegurid hõlmavad:

• Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC): See autoimmuunhaigus, mis põhjustab sapijuhade põletikku ja ahenemist, on üks tugevamaid riskitegureid.
• Krooniline sapipõletik ja kivid: Pikaajaline sapipõletik või suured sapikivid võivad ärritada sapijuhti.
• Sünnist pärit sapijuhade anomaaliad: Näiteks sapijuhade tsüstid (Caroli tõbi).
• Parasitaarsed infektsioonid: Eripäraselt Aasia piirkondades levinud ümarusside (nt *Clonorchis sinensis*, *Opisthorchis viverrini*) infektsioon sapijuhades.
• Maksa tsirroos: Olenemata põhjusest (alkohol, viirushepatiit).
• Mittealkoholi-rasvmaksataud (NAFLD) ja maksa rasvumine.
• Diabeet ja rasvumine.
• Toksilistele ainetele kokkupuude: Näiteks torustike puhastamise kemikaalidele.
• Vanus ja so: Haigus on sagedasem üle 50-aastastel meestel.
• Suitsetamine.

Kolangiokartsinoomi diagnoosimine võib olla keeruline sümptomite ebaspecifilisuse tõttu. Protsess hõlmab mitmeid etappe:

1. Anamnees ja füüsiline uuring: Arvestatakse sümptomeid, haiguslugu ja riskitegureid. Palpatsiooniga kontrollitakse maksa suurust ja kõhuõõnet.

2. Verianalüüs: Kontrollitakse maksa funktsiooni näitajaid (bilirubiin, ALP, AST, ALT) ja vähimarkereid (eelkõige CA 19-9). CA 19-9 tase võib olla kõrgenenud, kuid see ei ole spetsiifiline.

3. Kuvamis-uuringud:

• Kõhuultraheli (ultrasound): Esmane meetod, et hinnata sapijuhti ja maksa, tuvastada sapipeetus.
• Arvutitomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI): Need annavad detailse pildi kasvaja suuruse, asukoha ja leviku kohta maksas ja lümfisõlmedes. MRCP (MR kolangiopankreatograafia) on eriti hea sapijuhade hindamiseks.
• Endoskoopiline tagasipöördkolangiopankreatograafia (ERCP): Lisaks pildistamisele võimaldab see võtta koeproove (biopsiat) ja paigaldada stente takistuse leevendamiseks.
• Punktioonbiopsia ultraheli või CT juhendamisel: Kasvajarakkude saamiseks lõplikuks histoloogiliseks kinnituseks.

Ravi strateegia sõltub täielikult kasvaja asukohast, suurusest, levikust (staadium) ja patsiendi üldisest terviseseisundist.

• Kirurgiline ravi: See on ainus potentsiaalselt tervendav meetod.
• Maksaosaresektsioon: Kui kasvaja on piiratud maksa ühe osaga, eemaldatakse see osa koos kasvajaga.
• Maksasiirdamine: Mõnel juhul, kui kasvaja on piiratud maksaga, kuid pole kirurgiliselt eemaldatav, võib maksasiirdamine olla võimalik.
• Whipple’i protseduur (pankreatoduodeenektomia): Rakendatakse distaalsete (sapipõie lähedal asuvate) kasvajate korral, eemaldades sapipõie, kaksteistsõrme soole osa ja kõhunääre pea.

• Palliatiivne ravi (sümptomite leevendamine): Kui kasvaja on leviv või opereerimine ei ole võimalik.
• Sapi dreenaaž: Takistatud sapijuhade avamine ja stentide paigaldamine ERCP või PTCD (läbi nahakoe sapijuha dreenaaž) teel, et vältida kollatõbe ja sapipõletikku.
• Kemoteraapia: Süsteemne ravi, mis kasutatakse kas enne operatsiooni (neoadjuvantne), pärast operatsiooni (adjuvantne) või peamiselt palliatiivsel eesmärgil leviva haiguse korral. Levinud režimid sisaldavad gemtsitabiini ja tsisplatiini.
• Siiritusravi: Võib kasutada kasvaja kontrollimiseks ja valu leevendamiseks.
• Sihtravimiteerapia ja immunoteraapia: Uute geneetiliste analüüside põhjal võib teatud mutatsioonide (nt FGFR2, IDH1) korral käsitleda sihtravimitega. Immunoteraapiat uuritakse kliinilistes uuringutes.

• Toetav ravi: Valu-, sügelus- ja toitumishäirete leevendamine on oluline osa igast ravikavast.

Oluline on konsulteerida arstiga kohe, kui ilmnevad järgmised märgid, eriti kui teil on eelnevad riskitegurid (nt primaarne skleroseeriv kolangiit):

• Kollatõbi (kollane nahavärvus või silmavalged).
• Pidev või tugev valu ülemises kõhuaugu parempoolses osas, mis ei leene.
• Tahtmatu ja kiire kaalulangus ilma selge põhjuseta.
• Pikaajaline, tugev väsimus, mis piirab igapäevast tegevust.
• Pruun uriin ja/või vahalised väljaheited.
• Püsiv, tugev naha sügelus.

Ärge oodake, kuni sümptomid muutuvad raskemaks. Varasem diagnoos võib oluliselt parandada ravivõimalusi.