Adrenokortikaalne kartsinoom

Enamiku adrenokortikaalsete kartsinoomide täpset põhjust ei teata. Siiski on tuvastatud mõned riskitegurid ja seosed:
* Geneetilised sündroomid: Mõned päritavad haigused suurendavad oluliselt riski. Need hõlmavad Li-Fraumeni sündroomi (p53 geeni mutatsioon), Beckwith-Wiedemanni sündroomi ja perekondlikku adenomatoosset polüpoosi (FAP).
* Vanus: ACC võib esineda igas vanuses, sealhulgas laste eas, kuid täiskasvanute puhul on diagnoosimise keskmine vanus 40-50 aastat.
* Sugu: Naistel diagnoositakse seda pisut sagedamini kui meestel.
* Muud tegurid: Otsest seost suitsetamise, alkoholi või toitumisega pole tõestatud, kuid pidev stress võib teoreetiliselt koormata neerupealisi. Enamikul juhtudel tekib kasvaja juhuslikult ilma selgete välispõhjusteta.

ACC diagnoosimine on mitmeetapiline protsess, mis hõlmab kliinilise hindamise, hormonaalset testimist ja pilddiagnostikat:
1. Kliiniline läbivaatus ja anamnees: Arst kuulab välja sümptomeid ja riskitegureid.
2. Veri- ja uriinianalüüs: Hormonaalprofiili määramiseks otsitakse üleliigseid või puuduvaid neerupealiste hormoone (nt kortisool, aldosteroon, DHEA-S, testosteroon).
3. Pildiuuringud:
* Kõhu-Ultraskaal (ultraheli): Esmane uuring kasvaja avastamiseks.
* Arvutitomograafia (CT) või Magnettomograafia (MRT): Need annavad üksikasjalikuma pildi kasvaja suuruse, asukoha, struktuuri ja võimaliku leviku kohta lümfisõlmedesse või teistesse elunditesse.
4. Positronemissioontomograafia (PET): Võib olla kasulik haiguse leviku hindamisel.
5. Biopsia (koeproov): Tehakse harva enne operatsiooni. Tavaliselt kinnitatakse diagnoos pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist ja selle histoloogilist (koelise) analüüsi, mis näitab pahaloomulisuse astet.

Adrenokortikaalse kartsinoomi ravi põhineb haiguse staadiumil, kasvaja suurusele, levikule ja patsiendi üldisele tervisele. Peamised ravimeetodid on:
* Kirurgiline ravi (adrenalektomia): Kui kasvaja on piiratud neerupealisega (localiseerunud haigus), on põhiline ravi täielik kirurgiline eemaldamine. See võib olla avatud operatsioon või vähemtraumeeriv laparoskoopiline meetod.
* Kiiritusravi (radioterapia): Seda kasutatakse harvem, näiteks jääkhaiguse või lokaalse taasteke kontrollimiseks pärast operatsiooni või valu leevendamiseks metastasides.
* Süsteravi (kemoteraapia): Kasutatakse haiguse korral, mis on levila või on naastunud pärast operatsiooni. Kõige sagedamini kasutatavaks ravimiks on mitotan (Lysodren), mis spetsiifiliselt mõjutab neerupealiste kortikaalseid rakke.
* Sihtterapia: Uued ravimid, mis sihib spetsiifilisi molekule kasvajarakkudes, on uuringute käigus.
* Sümptomite ravi: Hormonaalsete tasandite kontrollimiseks võidakse määrata ravimeid, näiteks kortikosteroidide asendusravi operatsiooni järel või ravimeid kõrge vererõhu alandamiseks.
Ravi on individuaalne ja seda planeerib spetsialistide (onkoloogi, endokrinoloogi, kirurgi) meeskond.

Järgmised sümptomid võivad olla märgiks neerupealiste talitlushäirest ja nõuavad arsti konsultatsiooni:
* Äkiline ja põhjendamatu kaalutõus, eriti kõhu piirkonnas, koos näo ümardumisega.
* Uute ja püsivate venitusarmide (lillakaspunased striiad) teke kõhul, reitel või rinnal.
* Raske kontrollitav kõrge vererõhk (hüpertensioon), eriti nooremas eas.
* Tugev lihasnõrkus, mis segab igapäevast tegevust, või äkilised lihaskrambid.
* Naistel: Mehelike tunnuste (nt habe kasv, hääl muutub madalamaks, ägedus) esilekerkimine.
* Meestel või naistel: Ebatavaline ja kiire kehatuse kasv (hipertrikoos).
* Pidev või hooguv valu kõhu ülaosas või küljel.
Kui teil on mõni neist sümptomitest, ärge viivitake arsti poole pöördumisega. Varem diagnoosimine suurendab ravi edukust.