Hemolüütiline aneemia

Hemolüütiline aneemia on verehaiguste rühm, mida iseloomustab punaste vereliblede (erütrotsüütide) enneaegne hävimine – protsess, mida nimetatakse hemolüüsiks. Tavaliselt elavad punased verelibled umbes 120 päeva, kuid hemolüütilise aneemia korral hävivad nad palju kiiremini. Luuüdi ei suuda kompenseerida nii kiiresti kadunud rakke, mis põhjustab aneemiat – hapnikukandjate puudust veres. Hemolüüs võib toimuda veresoonetes (intravaskulaarne) või põrnas ja maksas (extravaskulaarne).

Hemolüütilise aneemia põhjused jagunevad kahte suurde rühma: kaasasündinud (pärilik) ja omandatud.

Kaasasündinud vormid on seotud punaste vereliblede struktuuri või funktsiooni geneetiliste defektidega. Levinumad on:

• Pärilik sfärotsütoos: Vereliblede membraani defekt, mis muudab need kerakujuliseks ja habrasks.
• G6PU defitsiit: Ensüümipuudulikkus, mis kaitseb verelibled oksüdatiivse stressi eest.
• Sirprakk-anemia (sickle-cell anemia): Hemoglobiini molekuli defekt.

Omandatud vormid tekivad elu jooksul ja on sageli autoimmuunsed:

• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: Immuunsüsteem toodab antikehi, mis ründavad enda punaseid vereliblesid.
• Ravimite poolt esile kutsutud hemolüüs: Mõned antibiootikumid või valuvaigistid.
• Mehaaniline hemolüüs: Näiteks kunstlikud südamelülitid või raske hüpertensioon.
• Nakkused: Näiteks malaaria või mõned bakteriaalsed toksiinid.
• Põrna üleaktiivsus (hüpersplenism).

Hemolüütilise aneemia kahtlus tekib anamneesi ja füüsilise uuringu põhjal. Täpseks diagnoosimiseks vajalikud laboratoorsed ja muud uuringud hõlmavad:

• Täisvere analüüs (verepilt): Hemoglobiini ja hematokriti tase on alandatud. Võib esineda retikulotsütoos (noorte punaste vereliblede suurenenud arv).
• Perifeerse vere peenema uurimine (veresmear): Võib näha ebanormaalse kujuga punaseid vereliblesid (sfärotsüüte, sirprakke).
• Hemolüüsi markerid: Suurenenud seerumi bilirubiin, alandatud haptoglobiin, hemoglobiin uriinis.
• Coombs' test (otsene antiglobuliini test): Autoimmuunse hemolüütilise aneemia tuvastamiseks.
• Osmootiline habrasuse test või eeltuvastustestid (nt G6PU aktiivsuse mõõtmine): Pärilike vormide diagnoosimiseks.
• Geneetiline testimine: Kaasasündinud defektide kinnitamiseks.
• Kõhuultraheli: Põrna ja maksa suuruse hindamiseks.

Ravi sõltub hemolüütilise aneemia tüübist, põhjusest ja raskusastmest. Peamised lähenemisviisid on:

1. Toetusravid:

• Rauda sisaldavate preparaatide ja foolhappe manustamine – ainult puudulikkuse korral, sest liigne raud võib olla kahjulik.
• Erütrotsüütide kontsentreeriku (verekomponent) siirdamine – eluohtlike aneemiate korral, kuid valitult, et vältida tüsistusi.

2. Immuunsüsteemi talitlust mõjutav ravi (autoimmuunsete vormide puhul):

• Glükokortikosteroidid (nt prednisolon) on esmavalik autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks.
• Immuunmodulaatorid (nt rituksimaab) steroididele vastupidavate juhtumite korral.
• IgG preparaadi siirdamine kiireks mõju saavutamiseks.

3. Kirurgiline sekkumine:

• Põrna eemaldamine (splenektomia) – eriti päriliku sfärotsütoosi või steroididele vastupidava autoimmuunse aneemia korral, kuna põrn on peamine hemolüüsi koht.

4. Muud meetodid:

• Plasmapherees – antikehade kiireks eemaldamiseks vereringest rasketel juhtudel.
• Bone marrow (luuüdi) siirdamine – mõnede kaasasündinud raskete vormide, nagu sirprakk-anemia, puhul.

Oluline on konsulteerida arstiga kohe, kui ilmnevad järgmised murettekitavad sümptomid:

• Äge või halvenev väsimus, mis segab igapäevast tegevust.
• Nähtav kahvatus või kollasus nahas või silmavalgetes.
• Pimedus, pearinglus või minestamine.
• Rasked hingamisraskused või valud rindkeres.
• Tume, punakas või teekarva uriin.
• Äge kõhuvalu, eriti vasakus ülanurgas, mis võib viidata suurenenud põrnale.
• Kõrge palavik hemolüütilise aneemia kahtluse korral, kuna see võib näidata ägedat hemolüütilist kriisi või infektsiooni.

Kui teil on juba hemolüütilise aneemia diagnoos, peate eriti valvsalt jälgima oma seisundit ja järgima arsti korraldusi ravikuuride kohta.