Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroom, mida nimetatakse ka Goodpasture'i haiguseks või anti-GBM haiguseks, on autoimmuunhaigus. Haiguse korral toodab organism antikehi, mis on suunatud kindla tüüpi kollageeni vastu – nn IV tüüpi kollageeni alfa-3 ahela vastu. See valk on hüvie struktuurne komponent neerude glomerulite (filtreerivate üksuste) ja kopsude alveolaarkapillaaride (kõige peenemate veresoonte) basaalmembraanides. Antikehad kinnituvad nendele sihtmärkidele, põhjustades põletikulist reaktsiooni, mis kahjustab ja hävitab neid struktuure. Tulemuseks on hemorraagiline alveoliit (veritsus kopsualveoolidesse) ning kiirelt arenev glomerulonefriit (neerude glomerulite põletik), mis viib neerupuudulikkuseni. Haigus ei ole nakkav ja tavaliselt esineb noortel täiskasvanutel või keskealistel inimestel.

Goodpasture'i sündroomi täpset põhjust ei tunta. Arvatakse, et see on põhjustatud keskkonna ja geneetiliste tegurite koosmõjust, mis käivitab autoimmuunreaktsiooni. Teatud geenid (HLA-DR15 ja HLA-DR4) suurendavad haiguse tekkimise tõenäosust. Ristikaudseks põhjuseks võivad olla infektsioonid (nt viiruslikud hingamisteede infektsioonid), suitsetamine, kemikaalide (nt lahustite) sissehingamine või teatud ravimid, mis võivad muuta IV tüüpi kollageeni struktuuri või teha selle nähtavaks immuunsüsteemile. Enamikul juhtudel on haigus sporadiline ja ei pärine perekonnast.

Goodpasture'i sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel sümptomitel ja spetsiifilistel laboratoorseil ja instrumentaalsetel uuringutel.

1. Verianalüüs: Kontrollitakse neerufunktsiooni (kreatiniini, uree), anemiat ja spetsiifilisi Goodpasture'i antikehi (anti-GBM antikehi) veres.

2. Uriinianalüüs: Näitab valku (valkuriini), verd (hematuuriat) ja punaseid vereliblesid.

3. Kopsude radioloogilised uuringud: Rindkere röntgen või arvutomograafia (CT) võib näidata kopsudes hemorraagilisi muutusi.

4. Neerude biopsia: See on kuldne standard diagnoosi kinnitamiseks. Mikroskoobiga uuritakse neerukoeproovi, et tuvastada glomerulite lineaarne immuunglobuliini G (IgG) ladestumine, mis on iseloomulik Goodpasture'i sündroomile.

5. Kopsude biopsia: Tehakse harvem, kui diagnoos on ebamäärane.

6. Spiromeetria: Hingamisfunktsiooni hindamiseks.

Goodpasture'i sündroomi ravi on kiire ja agressiivne, et peatada antikehade tootmine ning vähendada kopsude ja neerude põletikku.

1. Immunosupressiivne ravi:

• Glükokortikoidid (nt metüülprednisoloon) kõrgetes doosides intravenoosselt, et kiirelt pärssida põletikku.
• Tsütostaatikumid (nt tsüklofosfamiid), et inhibeerida autoantikehi tootvaid immuunrakke.

2. Plasmapheres ehk plasmavahetus: See on elutähtis protseduur. Patsiendi verest eemaldatakse plasm, mis sisaldab kahjulikke anti-GBM antikehi, ja asendatakse see donorplasmaga või albumiini lahusega. Seda tehakse mitu korda nädalas, kuni antikehade tase veres langeb.

3. Toetav ravi:

• Vererõhu kontroll ravimitega.
• Diureetikumid turse vähendamiseks.
• Raudpreparaadid või vereülekanded anoomia korral.
• Hapnikutoetus hingamisraskuste korral.

4. Dialüüs: Kui neerud on tõsiselt kahjustunud, võib olla vajalik ajutine või püsiv hemodialüüs või peritoneaaldialüüs.

5. Neerusiirdamine: Mõnel juhul võib hiljem kaaluda neerusiirdamist, kui haigus on täielikult remissioonis ja antikehad on kadunud.

Goodpasture'i sündroom areneb tihti kiiresti. Oluline on otsida kiiret arstiabi, kui ilmnevad järgmised hoiatusmärgid:

• Vere köhimine (hemoptüüs) – see on kõige iseloomulikum ja kõige tähtsam häiremarsignaal.
• Äkilised hingamisraskused või rindkere valud.
• Uriini värvuse muutus (vahune, roosa, punane või cola värvi).
• Kiiresti tekkiv ja tugev turse näol, kätestes või jalgades, eriti hommikuti.
• Äkiline ja oluline kusemise vähenemine.
• Üldine nõrkus, kahvatus ja kõrge palavik koos ülalkirjeldatud hingamis- või kusemishäiretega.

Kui teil on neid sümptomeid, pöörduge koheselt Erakorralise meditsiini osakonda (EMO) või helistage hädaabinumbrile 112. Varajane sekkumine on Goodpasture'i sündroomi puhul elutähtis.