Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on verehaigus, mida iseloomustab aneemia, mis tekib punaste vereliblede enneaegse hävimise (hemolüüsi) tõttu. See hävimine on põhjustatud keha enda immuunsüsteemi poolt toodetud eriantikehadest (autovasturitest), mis kinnituvad punaste vereliblede pinnale. Need antikehad märgistavad punased vereliblede hävitamiseks, peamiselt põrna retikuloendoteliaalsüsteemi poolt, kus need lagunevad enne oma loomuliku eluea lõppu (normaalne on umbes 120 päeva). Selle tulemusena ei suuda luuüd kiiresti toota piisavalt uusi punaseid vereliblesid asendamiseks, mis põhjustab aneemiat. Haigust võib liigitada vastavalt sellele, millise temperatuuri juures antikehad kõige aktiivsemalt punaseid vereliblesid hävitavad: sooja- või külmatüüpi autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Autoimmunse hemolüütilise aneemia täpset põhjust ei teata, kuid see on seotud immuunsüsteemi reguleerimise häirega, mis põhjustab enesetolerantsi kaotust. Haigus võib esineda kahes vormis:

• Primaarne (idiofaatiline) vorm: Ilmneb iseseisvalt ilma selge põhjuseta. See on levinum vorm.
• Sekundaarne vorm: Tekib teise haigusega seotult või selle tulemusena. Levinumad seotud seisundid hõlmavad mõningaid automaatseid haigusi (nt süsteemne erütematoosne lupus), lümfoome või leukeemiat, teatud viirusinfektsioone (nt Ebarr, tsütomegaloviirus), või mõningaid ravimite kasutamist (nt mõned antibiootikumid, metüldopa).

Riskitegurite hulka kuuluvad teiste automaatsete haiguste olemasolu, teatud pahaloomulised hematoloogilised seisundid ja mõned infektsioonid.

Autoimmunse hemolüütilise aneemia kahtlus tekib aneemia ja hemolüüsi kliiniliste märkide põhjal. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse mitmeid vereanalüüse:

1. Täisvere üldanalüüs (verepilt): Näitab hemoglobiini ja hematokriidi langust, retikulotsütoosi (noorte punaste vereliblede suurenemist) ja võib näidata spetsiifilisi punaseid vereliblesid (sfärotsüüte).

2. Biokeemilised veretestid: Bilirubini (eriti kaudse bilirubini) ja laktadi dehüdrogenaasi (LDH) tase on tõusnud hemolüüsi tõttu. Haptoglobiini tase on vähenenud või puudub.

3. Otsene Coombsi test (otsene antiglobuliini test): See on võtmekatsetis. See tuvastab punaste vereliblede pinnal olevad antikehad või komplementi valgud, mis kinnitab autoimmunse hemolüüsi olemasolu.

4. Otsene Coombsi test: Saab määrata vereplasmas ringlevate antikehade olemasolu.

5. Uriinanalüüs: Võib tuvastada hemoglobiinuriat või hemosideriinuriat.

6. Luuüdibiopsia: Tavaliselt ei ole vajalik, kuid võidakse teha teiste haiguste välistamiseks või kui luuüdi reaktsioon on ebatavaline.

7. Piltdiagnostika: Kõhu ultraheli võib kasutada põrna ja maksa suuruse hindamiseks.

Autoimmunse hemolüütilise aneemia ravi eesmärk on vähendada autovasturite tootmist ja punaste vereliblede hävitamist, samuti leevendada aneemia sümptomeid. Ravistrateegia sõltub haiguse raskusastmest ja tüübist (soe/külm).

• Esmane ravi glükokortikosteroididega: Enamikul sooja tüüpi juhtudel on esmaseks ravimeetodiks kortsikosteroidid (nt prednisolon), mis pärsivad immuunreaktsiooni ja vähendavad antikehade tootmist. Doosi vähendatakse järk-järgult vastuse alusel.
• Immunosupressandid: Kui steroidid on ebaefektiivsed või põhjustavad tõsiseid kõrvalmõjusid, võidakse kasutada teisi immunosupressante (nt tsüklofosfamiid, atsatiopriin, tsüklosporiin).
• Monoklonaalsed antikehad (Rituksimaab): CD20-positiivsete B-rakkude hävitamine võib olla väga tõhus, eriti steroididele mittevastavatel patsientidel või sekundaarsetel juhtudel.
• Põrna eemaldamine (splenektomia): Võib olla kaalutletav pikaajalisel steroidravis olevatel patsientidel või steroididele mittevastavatel juhtudel, kuna põrn on peamine punaste vereliblede hävitamise koht.
• Toetav ravi: Rasked aneemia korral võib olla vajalik punaste vereliblede siirdamine, kuigi see võib olla keeruline antikehade tõttu. Verepreparaatide puhul kasutatakse ettevaatusabinõusid. Võib olla vaja foolhappe või B12-vitamiini toimet.
• Muud meetodid: Külma tüüpi aneemia puhul on peamine patsiendi soojendamine. Võidakse kasutada ka plasmafaasi (plasma vahetust).

Kui teil on järgmised sümptomid, on oluline kiiresti konsulteerida arstiga või pöörduda hädaabikorral:

• Äge nõrkus, pööritus või teadvusehäire.
• Oluline hingamislühidus või rindkere valu, isegi puhkeolekus.
• Kiire südamepekslemine, mis ei rahune.
• Märkimisväärne kollasus (žaandus) või väga tume (mustja, punaka või kohvipruuni) uriin.
• Ootamatu kõhuvalu, eriti vasakus ülanurgas (mis võib viidata põrna suurenemisele või infarktile).
• Kõrge palavik.

Kui teil on diagnoositud autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja teil on ravimite kõrvalmõjusid või olemasolevate sümptomite halvenemist, peate sellest kohe oma hematoloogile või arstile teatama. Regulaarne hematoloogi jälgimine on haiguse pikaajaliseks kontrolliks hädavajalik.