Antifosfolipiidne sündroom

Antifosfolipiidne sündroom (APS) on hankitud autoimmuunhaigus, mille puhul immuunsüsteem toodab valesid antikehi (antifosfolipiidantikehi). Need antikehad suhtlevad vereloomega ja veresoonte seintega sellisel viisil, et see suurendab vereliistakute kokkukleepumist ja veretrombuste (trombose) teket. Haigus võib esineda iseseisvalt (primaarne APS) või koos teise autoimmuunhaigusega, nagu süstemsete erütematoosne lupus (sekundaarne APS).

Peamised tüsistused on arteriaalsed ja veenosed trombid, mis võivad põhjustada südameinfarkti, insuldi, kopsuembooliat või sügavveenitromboosi. Naistel võib see põhjustada korduvaid raseduskaotusi, ebasoodsaid rasedustulemusi (nt eelklampsia, loote kasvupiduratus) või enneaegset sünnitust, kuna trombid võivad takistada platsenta vereringet.

Antifosfolipiidse sündroomi täpset põhjust ei tunta, kuid see on seotud autoimmuunreaktsiooniga. Organism hakkab tootma antikehi (lupuse antikoagulant, antikardioliipiini antikehad, anti-β2-glikoproteiin I antikehad), mis suunatakse enda omade, fosfolipiidide vastu.

Peamised riskitegurid:

• Sugu: Haigus esineb sagedamini naistel, eriti nooremas ja keskeas.
• Pärilikkus: Peres esinevate autoimmuunhaiguste ajalugu suurendab riski.
• Olemasolev autoimmuunhaigus: Eriti süstemsete erütematoosne lupus (SLE) – kuni 40% SLE patsientidel võib esineda antifosfolipiidseid antikehi.
• Infektsioonid: Mõned viirus- või bakterinfektsioonid võivad käivitada antikehade teket.
• Mõned ravimid: Näiteks psühhiaatrilised ravimid või droogid.
• Muud tegurid: suitsetamine, rasvumine, hormonaalne asendusravi või rasedus võivad soodustada trombuste teket neil, kellel on antikehi.

Antifosfolipiidse sündroomi diagnoosimine põhineb nii kliinilistel kui laboratoorseil kriteeriumitel. Diagnoosi kinnitamiseks peab patsient täitma vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorse kriteeriumi.

1. Kliinilised kriteeriumid:

• Veresoonte trombus: Dokumenteeritud arteriaalne, veenoosne või väikese kalibreeriga soone trombus mis tahes koe või elundi veresoontekogus.
• Rasedusmõrad: Selgituseta korduvad varajased raseduskaotused või üks või mitu hilist raseduskaotust, stiillsünnitus või raskekujuline eelklampsia.

2. Laboratoorne diagnostika: Antifosfolipiidantikehade kinnitamine vereproovist vähemalt kahel korral, 12 nädala vahega. Testitakse kolme peamist antikeha:

• Lupuse antikoagulant (LA): Määratakse koagulatsioonitestidega (nt aPTT, dRVVT).
• Antikardioliipiini antikehad (aCL): IgG või IgM tüüpi.
• Anti-β2-glikoproteiin I antikehad (aβ2GPI): IgG või IgM tüüpi.

Lisaks võidakse teha põhjalik vereanalüüs, kuvadiagnostikat (Doppleri ultraheli, CT angiograafia) trombuse tuvastamiseks ning välistada teised trombofeelsete seisundite põhjused.

Antifosfolipiidse sündroomi ravi eesmärk on ennetada uute trombuste teket ja hallata olemasolevaid tüsistusi. Ravi on enamasti eluaegne ja individuaalselt kohandatud sõltuvalt trombuse tüübist (arteriaalne vs veenoosne) ja patsiendi kliinilisest olukorrast.

1. Antikoagulantravi (verehüübimist pärssivad ravimid):

• Vitaamiin K antagonistid (VKA): Varfarini on traditsiooniline valik pikajaliseks ennetuseks. Doosi reguleeritakse regulaarsete INR (International Normalized Ratio) kontrollide alusel, tavaliselt sihtvahemikus 2.0–3.0 või kõrgem.
• Otsese toimega oraalsed antikoagulandid (DOAK): Näiteks rivaroksabaan või apiksabaan. Kasutatakse ettevaatusega, eriti kõrge riskiga patsientidel.
• Hepariinid: Madalmolekulaarse kaaluga heparini (nt enoksapariin) kasutatakse ägeda trombuse korral või raseduse ajal, kuna see ei läbi platsentat.

2. Raseduse juhtimine:

• Rasedad naised vajavad spetsialiseeritud jälgimist.
• Ravi hõlmab tavaliselt madala doosi aspiriini koos madalmolekulaarse kaaluga heparini süstidega alates raseduse kinnitamisest kuni sünnitusele eelneni.

3. Elustiili muutused ja toetusravi:

• Elustiil: Suitsetamisest loobumine, regulaarne kerge kehaline aktiivsus, tervislik toitumine, kaalu kontroll.
• Toetusravi: Kõrge vererõhu ja kolesterooli ravimine.
• Püsiv valvur: Regulaarsed kontrollid hematoloogi või retsmatoloogi juures.

Arsti poole pöördumine on hädavajalik, kui tekivad märgid, mis võivad viidata tromboosile või muudele sündroomiga seotud tüsistustele:

• Äkiline hingeldus või raskused hingata – võib olla kopsuemboolia märk.
• Äkiline, tugev rinnalvalu, mis võib levida õlga, kätt või lõuga – võib näidata südameinfarkti.
• Äkiline nõrkus, tuimus, halvatus näos, käes või jalas, kõneraskused, ühe silma nägemise kaotus või segasus – võivad olla insuldi märgid.
• Äkiline tugev peavalu, mis erineb tavalisest migreenist – võib olla seotud ajuveresoonte probleemidega.
• Ühe jäsema äkiline tursus, valu, punasus või soojus – sügavveenitromboosi sümptomid.
• Raseduse ajal: Vaginaalsete verejooksete või kõhuvalu korral, samuti kui tunnete, et loote liigutused on oluliselt vähenenud või peatunud.
• Üldised märgid: Korduvad raseduskaotused või eelmisel raskused rasedusega.

Kui teil on diagnoositud antifosfolipiidne sündroom, on oluline järgida arsti määratusi ja osaleda regulaarsetel kontrollidel, isegi kui tunnete end hästi, kuna haigus võib olla kaua aega sümptomiteta.