Akromegaalia

Kirjeldus

Akromegaalia on haruldane krooniline haigusseisund, mida põhjustab liigne kasvuhormooni (GH) tootmine peaajus asuvas hüpofüüsi näärmes. See toob kaasa luude ja pehmete kudede aeglase, kuid püsiva kasvu, mis muudab välimust ja võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Haigust on oluline varakult tuvastada, sest õigeaegne ravimine aitab vältida mitmeid tüsistusi ja parandada elukvaliteeti.

Akromegaalia on hormonaalne häire, mille korral hüpofüüs (ajuripats) toodab liiga palju kasvuhormooni. Enamikul juhtudel on selle põhjuseks hüpofüüsis tekkinud hea- (mittekahjulik) kasvaja ehk adenoom. Pika aja jooksul liigne kasvuhormooni tootmine põhjustab maksas sünteesitava insuliinisarnase kasvufaktori 1 (IGF-1) taseme suurenemist veres. Just IGF-1 on peamine tegur, mis stimuleerib luude, köõluste, kõhre ja teiste pehmete kudede kasvu. Peamised organid, mida haigus mõjutab, on luustik, süda, veresooned, maks, neerud ja nahk. Haigus areneb väga aeglaselt, sageli aastate jooksul, mistõttu inimesed ei pruugi esialgu muutusi märgata.

Peamised välimuslikud muutused
  • Näojoonte järkjärguline jämedaks muutumine: suurenenud lõug, laienenud nina, paksenenud huuled.
  • Käte ja jalgade suurenemine: sõrmed muutuvad laiemaks, jalanõude suurus võib suureneda.
  • Hammaste vahede laienemine ja hammaste hõõrdumine (malokkusia).
  • Naha muutused: nahk pakseneb, muutub õlimaks, higistamine võib suureneda.
Siseorganitega seotud sümptomid ja tüsistused
  • Liigeste valud ja liigesepõletik (artriit).
  • Püsiv peavalu, mis on seotud kasvaja survetega peaajus.
  • Väsimus ja lihasnõrkus.
  • Hingamisraskused und magades (uneapnoe) suurenenud keele- ja neelukoe tõttu.
  • Südame-veresoonkonna probleemid, sh kõrge vererõhk ja kardiomüopaatia.
  • Vähi tüüpi 2 diabeet (insuliiniresistentsus).
  • Nägemishäired (näiteks külgväli kadumine), kui kasvaja surub nägemisnärvile.

Peaaegu kõikidel juhtudel on akromegaalia otseseks põhjuseks hüpofüüsi eesmises osas (adenohüpofüüsis) tekkinud kasvaja (adenoom), mis toodab liigset kasvuhormooni. Väga harva võib haigus olla seotud kasvajatega kõhus, rinnal või kusagil mujal, mis samuti toodavad kasvuhormooni või selle vabastavat hormooni (GHRH).

Põhilised riskitegurid:

  • Vanus: Haigus diagnoositakse enamasti 30–50-aastastel inimestel.
  • Perekonnalugu: Väga harva võib olla perekondlik soodumus, näiteks perekondlikud endokriinsed neoplaasiad (nagu MEN1 sündroom).
  • Endokriinsete kasvajate ajalugu.

Diagnoosi kinnitamine nõuab mitmeetapilist lähenemist, sest sümptomid arenevad aeglaselt.

1. Anamnees ja füüsiline uuring: Arst hindab sümptomeid ja teeb detailse kehauuringu, mõõdab näiteks käte ja jalgade mõõtmeid.

2. Vereanalüüs: Määratakse kasvuhormooni (GH) ja insuliinisarnase kasvufaktori 1 (IGF-1) tase. IGF-1 on stabiilsem näitaja pikaajalise hormoonitoime hindamiseks.

3. Suukaudne glükoosi tolerantsi test: See on kuldlõppetest. Tervetel inimestel langeb kasvuhormooni tase pärast glükoosi tarbimist, aga akromegaalia puhul jääb see kõrgeks või tõuseb isegi.

4. Pildidiagnostika: Magnetresonantstomograafia (MRI) peaajust on parim meetod hüpofüüsi kasvaja (adenoomi) visualiseerimiseks ja selle suuruse ning asendi määramiseks. Arvutitomograafiat (CT) võidakse kasutada, kui MRI ei ole saadaval.

Ravi peamine eesmärk on normaliseerida kasvuhormooni ja IGF-1 taset, vähendada kasvaja suurust, leevendada sümptomeid ja vältida tüsistusi.

Peamised ravimeetodid:

  • Kirurgiline ravi: Transsfenoidaalne kirurgia on esmavalik, kus kasvaja eemaldatakse läbi nina. See on kõige efektiivsem meetod kiireks hormoonitaseme parandamiseks, kui kasvaja ei ole liiga suur.
  • Ravimravi: Kasutatakse, kui operatsioon ei ole võimalik või ei ole täielikult edukas.
  • Somatostatiini analoogid (nt oktreotiid, lanreotiid) – pärsivad kasvuhormooni eritumist.
  • Kasvuhormooni retseptori antagonist (pegvisomant) – blokeerib hormooni toimet.
  • Dopamiini agonistid (nt kabergoliin) – võivad mõnel juhul aidata.
  • Kiiritusravi (radiokirurgia või konventsionaalne kiiritusravi): Rakendatakse tavaliselt juhul, kui nii kirurgia kui ravimid ei ole toonud rahuldavat tulemust. Efekt võib areneda aastate jooksul.

Lisaks ravile on oluline regulaarne jälgimine, tervislik toitumine, füüsiline aktiivsus ja teiste tüsistuste (nt diabeedi, südamehaiguste) korrigeerimine.

Pöörduge endokrinoloogi või perearsti poole, kui märkate enda või lähedase juures järgmisi märke:

  • Näojoonte (eriti lõua, nina) järkjärgulist, püsivat muutust või jämedamaks muutumist.
  • Sõrmuste või jalanõude suuruse suurenemist ilma selge põhjuseta.
  • Püsivat, senistest erinevat peavalu.
  • Uut või halvenevat nägemishäiret (näiteks külgväli kadumine).
  • Väsimust, higistamist või liigesevalusid, mis on seotud ülalkirjeldatud välimuslike muutustega.

KIRELOOMULISED OLUKORRAD (Võtke kohe ühendust arstiga või kutsuge kiirabi):

  • Äkiline ja täielik või osaline nägemiskaotus.
  • Väga tugev peavalu, mida saatavad iiveldus ja oksendamine – see võib viidata kasvaja kiirele kasvule või sellele tekkinud veresoonte probleemile (apopleksia).