Neuroendokriinsed kasvajad
Kirjeldus
Neuroendokriinsed kasvajad on haruldased, aeglaselt kasvavad vähktõved, mis tekivad hormoone tootvatest rakkudest. Kuigi need võivad tekkida kõikjale kehas, leidub neid sagedamini seede- ja hingamisteede elundites. Nende unikaalsus seisneb võimes toota ja eritada hormoone, mis võivad põhjustada eripäraseid ja mitmekesiseid sümptomeid.
Neuroendokriinsed kasvajad on kasvajad, mis arenevad neuroendokriinsetest rakkudest. Need rakud on hajutatud kogu kehas ja ühendavad närvisüsteemi ning endokriinsüsteemi omadusi, olles võimelised nii vastu võtma närvisignaale kui ka eritama hormoone otse verre. Kasvajad võivad olla nii healoomulised (beniinsed) kui ka pahaloomulised (malignsed). Paljud neist kasvavad aeglaselt, kuid võivad siiski tekitada olulisi terviseprobleeme hormonaalse aktiivsuse tõttu. Mõned neuroendokriinsed kasvajad on funktsionaalsed, st toodavad hormoone, mis põhjustavad konkreetseid sündroome (nt karsinoid-sündroom), teised aga on mittfunktsionaalsed.
- Väsimus
- Kaalukaotus ilma selge põhjuseta
- Isutus
- Löögid või punetamine (flushing) näos ja rinnal
- Krooniline kõhulahtisus
- Vähkrohud või hingamisraskused
- Madal vererõhk (hüpotensioon)
- Südame klapiprobleemid (nt trikuspidaalne klapi puudulikkus)
- Kõhu-, rinna- või seljavalud
- Kollatõbi (kollane naha- ja silmavalge värvus)
- Seedehäired või ummistuslikud sümptomid kõhus
Neuroendokriinsete kasvajate täpsed põhjused on tihti teadmata. Enamik neist tekib juhuslike mutatsioonide tulemusena. Siiski on teatud riskitegurid ja pärilikkusseostunud sündroomid: 1) Pärilikud sündroomid: Mõned kasvajad on seotud geneetiliste sündroomidega, nagu Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1), Neurofibromatoos tüüp 1 (NF1) ja Hippel-Lindau tõbi (VHL). 2) Vanus: Need võivad tekkida igas eas, kuid diagnoositakse sagedamini keskealistel ja eakamatel inimestel. 3) Sugupool: Mõned tüübid on levinumad meestel, teised naistel. 4) Rass ja etniline taust: Risk võib erineda. 5) Teised tegurid: Otsest seost toidu, keskkonnategurite või eluviisiga pole tõestatud.
Neuroendokriinsete kasvajate diagnoosimine on mitmeetapiline protsess, mis nõuab spetsialisti juhendamist: 1) Kliiniline hindamine: Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring, kaasa arvatud sümptomite analüüs. 2) Vere- ja uriiniproovid: Hormonaalsete markerite (nt kromograniin A) ja spetsiifiliste hormoonide (nt serotoniini ainevahetuse saadused – 5-HIAA) määramine uriinis. 3) Pildidiagnostika: Arvutitomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRT) kasvaja leidmiseks ja leviku hindamiseks. 4) Nuklearmeditsiinilised uuringud: Ga-68 DOTATATE PET/CT – kuldne standard, mis võimaldab väga täpselt visualiseerida kasvajaid nende retseptorite avastamise kaudu. 5) Biopsia: Koeproovi võtmine ja histoloogiline uuring on lõpliku diagnoosi kinnitamiseks hädavajalikud.
Ravi strateegia sõltub kasvaja tüübist, asukohast, suurusest, levikust (metastasidest) ja sümptomitest. Valikud võivad hõlmata: 1) Kirurgiline ravi: Kasvaja täielik eemaldamine on parim ravivõimalus, kui see on teostatav. See võib olla väga keeruline, kui kasvaja on laialt levinud. 2) Siirdteraapia: Kasutatakse peamiselt maksametastaaside raviks, et kahandada kasvajaid ja leevendada sümptomeid. 3) Peptidi-retseptori radionukliidteraapia (PRRT): Eriline siirdeteraapia, mis suunab radioaktiivse aine otse kasvajarakkudele (nt Lutathera). 4) Ravimiteraapia: Somatostatiini analoogid (nt oktreotiid, lanreotiid) sümptomite ja kasvu kontrollimiseks; sihtmääraga ravimid (nt everolimuus, sunitiniib); keemoterapia kiiresti kasvavate kasvajate puhul. 5) Toetav ravi: Valu-, kõhulahtisuse või muude hormonaalsete sümptomite leevendamine. Ravikava koostatakse indiviidselt multidisciplinaarse vähikeskuse meeskonnapõhiselt.
- Kui Teil on püsivad ja selgelt seletamatud sümptomid nagu punetamine (flushing), kõhulahtisus, vähkrohud või hingamisraskused.
- Kui Teil tekivad korduvad kõhu-, rinna- või seljavalud, mis ei seleta end tavaliste põhjustega.
- Kui Teil on kaalukaotus ilma dieedi või treeninguta.
- Kui Teil on diagnoositud pärilik sündroom (nt MEN1), mis suurendab neuroendokriinse kasvaja riski, on oluline regulaarne läbivaatus.
- Kui Teil on leitud kasvaja kõhus või teistes organites, mille päritolu on ebaselge.