Krooniline müeloidne leukeemia
Kirjeldus
Krooniline müeloidne leukeemia (KML) on haruldane, aeglaselt arenev vererakkude vähk, mis algab luuüdis. See on krooniline haigus, mida iseloomustab liigne valgete vererakkude arv, kuid tänapäevaste ravimitega on selle prognoos oluliselt paranenud. Õigeaegne diagnoos ja tõhus ravi võimaldavad paljudel patsientidel elada pika ja aktiivse elu.
Krooniline müeloidne leukeemia on pikaajaline (krooniline) vähk, mis mõjutab luuüdis asuvaid müeloidsed tüvirakke – rakke, millest arenevad valged verelibled, punased verelibled ja vereliistakud. Haiguse puhul toimub geneetiline mutatsioon, mis põhjustab rakkude kontrollimatut paljunemist. See toob kaasa liigse arvu valgete vererakkude (eriti granülotsüütide) teket ja kuhjumist nii vereringes kui ka elunditesse. Peamisteks kannatanud elunditeks on põrn (mis sageli suureneb) ja maks. Ilma ravita võib haigus edeneda kiiremini kulgvasse faasi.
- Pidev väsimus ja nõrkus
- Kõhulahtisus ja isu puudus
- Soovimatu kaalulangus
- Öine higistamine
- Kõrge temperatuur (palavik) ilma selge põhjuseta
- Luude- ja liigesevalu
- Kõhu ülaosas, vasakul pool tunnetatav täisolek (suurenena põrn)
- Kergesti tekivad verejooksud või sinilapid (trombotsütopeenia tõttu)
- Sagedased infektsioonid (valgete rakkude talitlushäire tõttu)
- Väsimus ägeda aneemia tõttu
- Vaimne udusus või segadusseisund (harv)
Kroonilise müeloidse leukeemia peamiseks põhjuseks on spetsiifiline geneetiline mutatsioon, mida nimetatakse Philadelphia kromosoomiks. See tekkib, kui kaks kromosoomi (9. ja 22.) osad vahetuvad, moodustades uue, ebanormaalse geeni nimega BCR-ABL. See geen toodab valku, mis käivitab rakku kontrollimatult paljunema. Täpsed põhjused, mis selle mutatsiooni põhjustavad, ei ole teada, kuid on tuvastatud mõned riskitegurid: kõrge ioniseeriva kiirguse doosiga kokkupuude (nt tuumakatastroofi ellanjäänud), teatud keemiliste ainetega kokkupuude (nt benseen), vanus (haigestumise tipp on 60–70-aastastel) ja sugu (mehed haigestuvad veidi sagedamini). Haigus ei ole pärilik ega nakkav.
Kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosimine algab tavaliselt vereanalüüsist, mis võib näidata ebanormaalselt kõrget valgete vererakkude arvu. Järgmised sammud kinnitavad diagnoosi ja hindavad haiguse faasi: 1) Täielik verepilt koos diferentsiaalse loendusega, 2) Luuüdi biopsia ja aspiraat – proovi võtmine luuüdist, et hinnata rakkude välimust ja kogust, 3) Tsütogeneetiline analüüs – otsitakse Philadelphia kromosoomi, 4) Molekulaargeneetiline test (PCR) – määrab BCR-ABL geeni koguse, mis on väga täpne meetod diagnoosimiseks ja ravi jälgimiseks. Lisaks võidakse teha kõhu ultraheli, et hinnata põrna ja maksa suurust.
Tänapäeval põhineb KML ravi peamiselt sihtmärkravimitel – türosiinkinaasi inhibitoritel (TKI). Need tabletid blokeerivad BCR-ABL valgu toimet, peatades haigusrakkude kasvu. Levinumad ravimid on imatiinib, dasatiinib, nilotiinib ja bosutinib. Ravi on sageli eluaegne, kuid võimaldab paljudel patsientidel saavutada pikaajalise haigusremissiooni. Kui ravimid ei mõju või haigus edeneb, võib kaaluda teisi võimalusi: keemiteraapia, interferoon, või ainsa potentsiaalselt raviva meetodina – hematoopoetiliste tüvirakkude siirdamine (luuüdi siirdamine). Oluline on ka regulaarne jälgimine vereanalüüside ja molekulaarsete testide abil, et hinnata ravi tõhusust.
Kui teil on mitu nädalat kestnud selgitamatu väsimus, öine higistamine, kaalulangus või palavik, on oluline perearstile pöörduda. Eriti kiiresti tuleks tegutseda, kui ilmnevad ägedad sümptomid nagu tugev kõhuvalu (eriti vasakul ülaosas), raskused hingamisel, väga kõrge palavik või rasked verejooksud. Need võivad viidata haiguse kiireneku või tüsistuste tekkele. Perekonnal olev Krooniline müeloidne leukeemia ei suurenda teie oma riski, kuid kui teil on olnud kõrge kiirgusdoosiga kokkupuude, peaksite oma terviseseisundit eriti hoolikalt jälgima.