Karvakudsete leukeemia
Kirjeldus
Karvakudsete leukeemia on haruldane, kuid enamasti hästi ravitav krooniline verevähk, mis avaldub täiskasvanutele. See on B-lümfotsüütide – valgerakke, mis aitavad immuunsüsteemil – vähkkasvaja. Õigeaegne diagnoos ja tänapäevane ravi võimaldavad enamikul patsientidel saavutada pikaajalise remissiooni ja hea elukvaliteedi.
Karvakudsete leukeemia on krooniline lümfoproliferatiivne häire, mille puhul luuüdis tekivad ebanormaalsed B-lümfotsüüdid. Need vähirakud on nimetuse saanud oma iseloomuliku välimuse järg – mikroskoobis paistavad nende pinnal arvukad peensukesed väljaulatused, mis meenutavad karvakesi. Need 'karvakesed' on tegelikult mikrovillid. Haiguse korral kogunevad need rakud peamiselt luuüdesse, põrna ja vereringesse, mis pärsib tervete vererakkude tootmist. See viib sageli tsütopeeniadeni – vereliistakute, neutrofiilide ja hemoglobiini puuduseni. Karvakudsete leukeemia areneb aeglaselt ja seda peetakse hästi ravitavaks vähivormiks.
- Pidev väsimus ja nõrkus (anemia tõttu)
- Sagedased nakkused (neutropeenia tõttu)
- Kergesti tekkivad sinimustad ja verejooksud (trombotsütopeenia tõttu)
- Kõhu tursumine või kõhupoolne täielikkuse tunne (suurenenud põrn)
- Juhuslik kaalulangus
- Öine higistamine
- Põletikuline palavik ilma selge nakkuse allikata
- Luuvalu (harvem)
Karvakudsete leukeemia täpset põhjust ei teata. Arvatakse, et haigus tekib siis, kui B-lümfotsüütides toimuvad geneetilised mutatsioonid, mis põhjustavad nende kontrollimatu jagunemise ja pika eluea. On leitud spetsiifiline mutatsioon (BRAF V600E), mis esineb enamikul patsientidel ja mida peetakse haiguse peamiseks ajuriks. Riskitegurid on piiratud, kuid haigust esineb sagedamini: meestel (umbes 4 korda sagedamini kui naistel), vanemaealistel (enamik juhtumitest diagnoositakse 50-aastastel ja vanematel), valgete rassiga inimestel. Otsest seost infektsioonide, toitumise või eluviisiga ei ole tuvastatud, ega ole ka tõendeid, et see oleks pärilik.
Diagnoos põhineb mitmel meetodil. Esmalt tehakse täielik vereanalüüs, mis võib näidata madalaid valgeliblede, punaliblede ja vereliistakute arve (pantstsütopeenia). Oluline on verepinna mikroskoobiline uuring, kus võib näha iseloomulikke 'karvakujulisi' rakke. Kuldne standard diagnoosimisel on luuüdi aspiratsioon ja biopsia, et hinnata rakukoostist ja tuvastada vähirakke. Vältimatult tehakse immuunfenotüpiseerimine (voolutsütomeetria), mis tuvastab vähirakkude spetsiifilised tunnused (nt CD20, CD11c, CD25, CD103). Põrna suurust ja seisundit hinnatakse kõhuõõne ultraheliuuringuga. BRAF-geenimutatsiooni testimine on tähtis kinnituseks ja ravivaliku määramisel.
Karvakudsete leukeemia ravi on väga tõhus. Kui haigus on sümptomitu, võidakse algul kasutada jälgimisstrateegiat ('ooda ja vaata'). Kui ilmuvad sümptomid või vereväärtused langevad oluliselt, alustatakse raviga. Esmajärguline ravi on sageli ühe purukursusega kemoteraapia nukleosiidi analoogidega, nagu kladribiin (2-CdA) või pentostatiin. Need ravimid on kõrge efektiivsusega (pikaajaline remissioon on võimalik üle 85% patsientidel) ja antakse tavaliselt lühikese infusioonina. Teine võimalus on sihtravim BRAF-inhibiitoritega (nt vemurafenib) mutatsiooni korral. Põrna eemaldamine (splenektomia) kasutatakse tänapäeval harva, peamiselt siis, kui põrn on väga suur ja põhjustab kaebusi või kui ravi ei ole toiminud. Pärast ravi on vajalik regulaarne jälgimine vereanalüüsidega.
Pöörduge arsti juurde, kui teil on pidev, põhjendamatu väsimus, nõrkus või lämmatustunne. Olulised on ka hoiatavad märgid nagu sagedased (eriti bakteriaalsed) nakkused, kergesti tekkivad verejooksud või sinimustad, öine higistamine või põhjendamatu kaalulangus. Kui te tähelete oma kõhu ülemises vasakus osas turset või täielikkuse tunnet (mis võib viidata suurenenud põrnale), on see ka oluline põhjus konsultatsiooniks. Kuna algstaadiumis võib haigus olla sümptomiteta, võib selle avastada juhuslikult tavalise vereproovi põhjal – sellistel juhtudel on oluline konsulteerida hematoloogiga täiendavaks hindamiseks.