Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP)
Kirjeldus
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on veritsuskahjustus, mida põhjustab vereliistude (trombotsüütide) erakordselt madal tase veres. See on autoimmuunhaigus, kus organismi enda kaitsesüsteem ründab ja hävitab valesid vereliistakuid, mis viib liigse verejooksu ja verevalumite tekkimiseni. Kuigi ITP võib tekitada muret, on olemas tõhusad ravi meetodid sümptomite kontrollimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on autoimmuunne veritsuskahjustus, mida iseloomustab vereliistude (trombotsüütide) arvu järsk langus. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, mis on hädavajalikud vere hüübimiseks ja verejooksude peatamiseks. ITP korral ei tunne immuunsüsteem vereliistakuid ära ja toodab neid ründavaid antikehasid. Need antikehad kinnituvad trombotsüütidele, misjärel need puhastatakse põrna ja maksa makrofaagide poolt vereringest. Tulemuseks on trombotsütopeenia – oluline puudus vereliistakestes, mis muudab haigele lihtsaks verejooksude tekkimist naha all (purpura), limaskestadel ja teistes kehaosades.
- Liigne verevalumite (ekkümnooside) teke naha peal, mis võivad olla punakast lillakaspunaseni (purpura).
- Kergesti tekkivad sinimülad (heematomid) isegi väikeste vigastuste korral.
- Pikaajaline või liigne verejooks isegi pisikesest lõikest või riivetest.
- Imenukkude veritsemine hambapesu ajal.
- Ninaverejooksud (epistaaks).
- Verejooned uriinis (hematuuria) või väljaheites (melena).
- Ebatavalised kuueread (menorraagia) naistel.
- Väsimus, mis võib olla seotud aneemiaga alanud kroonilise verejooksu tõttu.
- Siseveritsus: peaaju veresoonte kahjustus (intratserebraalne hemorraagia) või seedekulgla verejooks, mida võib näidata vereostunud mustad väljaheited.
- Püsiv ja kontrollimatu nina- või suuverejooks.
- Päädelokatsiooni verevalumid (peitlised verevalumid pea nahas).
ITP täpne põhjus on teadmata (seetõttu nimetus „idiopaatiline“). See on omakaitsehaigus, kus immuunsüsteem ekslikult ründab enda tervet kudet. Haiguse tekkimist võivad esile kutsuda või soodustada mõned tegurid:
- Viirusinfektsioonid: Nagu Ebstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus (CMV) või viirushaigused, mis võivad „käivitada“ immuunsüsteemi vale reaktsiooni.
- Perejoon: Kuigi enamasti ei ole otsest pärilikkust, võib mõnel perel olla kalduvus autoimmuunhaigustele.
- Teised autoimmuunhaigused: Nagu süsteemne erütematoosne luupus (SLE) või reumatoidartriit, suurendavad ITP riski.
- Mõned ravimid: Harva võivad mõned ravimid (nt mõned antibiootikumid) esile kutsuda ITP-sarnast reaktsiooni.
- Vanus ja sugu: Lastel tekib ITP tihti ägeda viirusinfektsiooni järel ja see võib iseenesest paraneda. Täiskasvanutel on haigus enamasti krooniline, naised haigestuvad sagedamini kui mehed.
ITP diagnoosimine on välistamise protsess. Arst (tavaliselt hematoloog) alustab põhjaliku anamneesi ja füüsilise uuringuga, et välistada muud verejooksutõbi tekitavad põhjused. Diagnostilised uuringud hõlmavad:
1. Täielik veripilt (vereüldanalüüs): See on peamine meetod, mis näitab trombotsüütide arvu olulist langust. Teised vererakud (erütrotsüüdid ja leukotsüüdid) on tavaliselt normis.
2. Vereperifeeriline preparaat: Veriproovi mikroskoobiga uurimine, et välistada muud verehaigused, mis võivad imiteerida ITP-d, ning hinnata trombotsüütide suurust ja kuju.
3. Luudüübi aspiraat/biopsia: Seda tehakse eelkõige täiskasvanutel või kui veripildi tulemused on ebatavalised, et kontrollida luuüdi normaalset trombotsüütide tootmist ja välistada luuüdi vähk.
4. ITP spetsiifilised testid: Antitrombotsüüdi antikehade testid, kuigi need ei ole alati usaldusväärsed, võivad diagnoosi kinnitada.
Oluline on välistada teised põhjused, nagu maksahaigused, C-vitamiini puudus (skorbuut), muud autoimmuunhaigused või mõned ravimite kõrvaltoimed.
ITP ravi sõltub sümptomite raskusest, trombotsüütide arvust ja patsiendi vanusest. Eesmärk on hoida trombotsüütide tase ohutul tasemel, et vältida tõsiseid veritsusi, mitte saavutada normaalväärtust. Ravi valikud:
- Järelevalve (vaatlus): Kergetel juhtudel, eriti lastel, kus haigus võib iseenesest paraneda, võidakse kasutada lihtsalt regulaarseid vereteste ja jälgimist ilma ravita.
- Esimese liini farmakoterapia:
- Kortikosteroidid (nt prednisolon): Kasutatakse sageli esimese ravina immuunsüsteemi reaktsiooni mahasurumiseks ja trombotsüütide arvu kiireks tõstmiseks.
- Immuunglobuliinid (IVIG): Kõrge doosiga antikehi, mis blokeerivad makrofaagide retikuloendoteliaalset süsteemi, tõstes kiirelt trombotsüütide arvu.
- Teise liini ravi: Kui esmased ravimid ei toimi või haigus muutub kortikosteroidide sõltuvaks.
- Trombopoetiini retseptori agonistid (nt romiplostim, eltrombopag): Stimuleerivad luuüdis trombotsüütide tootmist.
- Rituksimaab: Monoklonaalne antikeha, mis hävitab B-lümfotsüüte, mis toodavad trombotsüütide vastaseid antikehi.
- Kirurgiline sekkumine: Splenektomia (põrna eemaldamine) on võimalik pikaajalise kroonilise ITP korral, kuna põrn on peamine koht, kus antikehadega kaetud trombotsüüdid hävitatakse.
- Elustiilimeetmed: Vältida kontaktspordialasid ja tegevusi, mis võivad põhjustada vigastusi. Vältida aspiriini ja ibuprofeeni, kuna need segavad trombotsüütide funktsiooni.
Oluline on konsulteerida hematoloogi või perearstiga kohe, kui märkate järgmisi muresid tekitavaid sümptomeid, mis võivad viidata trombotsütopeeniale:
- Ootamatud või ulatuslikud verevalumid naha peal ilma selge põhjuseta.
- Sagedased või rasked ninaverejooksud, mida on raske peatada.
- Verejooks igapäevastest tegevustest, nagu hambapesu või raseerimine.
- Vere liikumine uriini või väljaheites (punane või must värvus).
- Väga tumedad, tärklisetaolised väljaheited (mis võivad viidata seedekulgla veritsusele).
- Pähe saadud tugev valu, uimastus, iiveldus, oksendamine või nägemishäired – need võivad olla sisekõveriku veritsuse märgid ja nõuavad KOOST kiiret meditsiinilist abi.
Kui Teil on juba diagnoositud ITP, pöörduge arsti poole kohe, kui sümptomid halvenevad või Teil tekib uusi verejooksu märke.