Henoch-Schönleini purpura (IgA vaskuliit)
Kirjeldus
Henoch-Schönleini purpura on IgA vaskuliidi tüüp, mis põhjustab väikeste veresoonte põletikku. See on üks levinumaid veresoonte põletikke lapseeas ja võib kahjustada mitut elundit, nagu nahk, liigesed, kõht ja neerud. Õigeaegne tuvastamine ja jälgimine on olulised tüsistuste vältimiseks.
Henoch-Schönleini purpura (HSP), mida tuntakse ka kui IgA vaskuliiti, on autoimmunnse iseloomuga haigus, mille puhul immuunglobuliin A (IgA) ladestub väikeste veresoonte (kapillaaride, arterioolide, venoolide) seintesse. See põhjustab seal põletikulist reaktsiooni, mis viib veresoonte läbipaisumiseni ja vere väljumiseni ümbritsevatesse kudedesse. Haigus võib mõjutada peamiselt nahka, liigeseid, seedeelundeid ja neerusid. Kuigi enamikul juhtudel (eriti lastel) see ise paraneb, võib tekkida tõsiseid neerukahjustusi, mis nõuavad pikaajalist jälgimist.
- Palpitaalne purpura: punakas-lillad, peale vajutamisel kahvatumad täpid või laigud, mis tõusevad nahapinnast kergelt kõrgemale. Need ilmuvad tavaliselt säärtel, puusadel ja tagumikul.
- Angioödeem: põletikuline turse, eriti otsmiku- ja silmapiirkonnas.
- Urtikaaria (nõgestõbi) või muu lööve.
- Liigesevalud, sageli põlvedes ja kannustes.
- Liigeste turse ja liikuvuse piira tus.
- Valud võivad liikuda ühest liigesest teise.
- Krampjad kõhuvalud, mis võivad olla tugevad.
- Iiveldus ja oksendamine.
- Vere- või limaga väljaheided.
- Harva võib tekkida soole intussutseptsioon (soole sissepoole tõmbumine), mis on kiire abi vajav seisund.
- Hematuria (veri uriinis – nähtav või mikroskoopiline).
- Proteinuria (valk uriinis).
- Kõrgenenud vererõhk.
- Väheselt uriinitamise või jalgade turse (edem) esinemisel võib olla kaasas neerufunktsiooni halvenemine.
Henoch-Schönleini purpura täpset põhjust ei teata, kuid see on seotud ebanormaalse immuunreaktsiooniga. Rikkis immuunsüsteem toodab teatud tüüpi IgA antikehi, mis ladestuvad koos komplemendivalguga väikestesse veresoonte seintesse, põhjustades põletikku. Enamikul juhtudel eelneb haiguse algusele ülemiste hingamisteede infektsioon (nt külmetushaigus, streptokoki faryngiit), kuid seda võivad käivitada ka teised nakkused, mõned ravimid, toidud või isegi mõned vaktsiinid. Riskitegurid hõlmavad: vanust (enamasti esineb 2–6-aastastel lastel, kuid võib esineda igas vanuses), sugu (poistel esineb veidi sagedamini), aastaaega (sageli sügisel ja talvel) ning võib-olla geneetilist kalduvust.
Diagnoos põhineb suurel määral iseloomulikel kliinilistel tunnustel, eriti palpitaalsel purpural jalgadel. Täiendavad uuringud aitavad tuvastada seotud organikahjustusi ja välistada teisi haigusi. Need võivad hõlmata: vereanalüüsi (kontrollitakse põletikunäitajaid, vereplaatide arvu, IgA taset), uriinanalüüsi (veri, valk), vere rõhu mõõtmist. Seedeelundkonna sümptomite korral võidakse teha kõhu ultraheliu. Kuldstandard diagnoosi kinnitamiseks on koebiopsia nahast, kus mikroskoopiliselt näidatakse leukotsüütidega ümbritsetud veresooni koos IgA ladestumisega. Neerukahjustuse kahtluse korral võidakse teha neerubiopsia.
Ravi on enamasti toetav ja suunatud sümptomite leevendamisele, kuna haigus läheb paljudel ise mööda. Puhkus on oluline. Valu ja põletiku leevendamiseks kasutatakse nesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (nt ibuprofeen). Tõsisemate seedetrakti sümptomite, tugeva turse või neerukahjustuse korral võib arst määrata kortikosteroide (nt prednisolon), mis tõhusalt pärsivad põletikku. Kõige raskematel juhtudel (nt püsiva neerukahjustusega) võidakse kaaluda teiste immunosuppressantravimite (nt azatioopriin, tsüklofosfamiid) kasutamist. Regulaarne jälgimine, eriti uriinanalüüs ja vererõhu kontroll, on kriitilise tähtsusega neerutüsistuste avastamiseks. Suurenenud neerukahjustuse riskiga patsientidel võidakse soovitada pikaajalist nefroloogi (neerude spetsialisti) jälgimist.
Kui Teil või Teie lapsel ilmuvad iseloomulikud purpura laigud (eriti jalgadel), tuleks konsulteerida perearsti või lastearstiga. ARSTI POOLE TULEB PÖÖRDUDA KIIRELOOMULISELT, kui ilmnevad järgmised hoiatussümptomid ("punased lipud"): tugevad, ägedad kõhuvalud; korduv oksendamine; verine või tahmane väljaheide; oluline vähenemine uriinierituses; äkkturse (eriti näos); kõrge vererõhk; või kui laps muutub letargiliseks ja väheseks joomiseks. Need võivad viidata vajadusele kiireks meditsiniliseks sekkumiseks, nagu soole intussutseptsioon või progressiivne neerukahjustus.