Cushingi sündroom

Cushingi sündroom (ka hiperkortisoleemia) on hormonaalne häire, mis tekib siis, kui organismile on pikemat aega kokku puutunud liiga kõrged kortisooli hormooni tasemed. Kortisool, mida sageli nimetatakse stressihormooniks, toodab neerupealiste koor. See hormoon osaleb ainevahetuse, immuunsüsteemi regulatsioonis ja stressireaktsioonis. Kui kortisooli on liiga palju, muutub see mürgiseks ja põhjustab iseloomulikke muutusi keha välimuses ning kahjustab erinevaid elundeid – peamiselt südame-veresoonkonda, lihaseid, luukudesid ja nahka. Peamine patoloogiline mehhanism seisneb organismi hormonaalse tasakaalu ehk kõrvalmunanäärme-tüümuse-hüpofüüsi telje (HPA-telje) häirendamises.

Cushingi sündroomi võib jagada kahte põhiliiki: eksogeenne (väline) ja endogeenne (sisemine).

1. Eksogeenne Cushingi sündroom on kõige sagedasem põhjus. See tekib ravimite, peamiselt glükokortikoidide (nt prednisoloon) pikaajalise ja kõrge doosiga tarvitamise tõttu teiste haiguste, nagu autoimmunhaigused, astma või põletikuliste haiguste ravis.

2. Endogeenne Cushingi sündroom on haruldasem ja tekib organismi enda patoloogilise suurenenud kortisoolitootmise tõttu. Selle põhjusteks võivad olla:

• Cushingi tõbi: Hüpofüüsi (ajuripatsi) kasvaja, mis eritab liiga palju adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). See stimuleerib neerupealisi tootma liiga palju kortisooli. See on endogeense sündroomi levinuim põhjus.
• Ektopiline ACTH-sündroom: Mõni kasvaja väljaspool hüpofüüsi (nt kopsuvähk) toodab ACTH-d.
• Neerupealiste kasvajad või hüperplaasia: Kasvaja neerupealiste koores või nende hüperaktiivsus toodab otse liiga palju kortisooli, sõltumatult ACTH-st.

Riskitegurite hulka kuuluvad pikaajaline kortikosteroidide tarvitamine, naissugu ja keskmine vanus (30-50 eluaastat).

Cushingi sündroomi diagnoosimine on samm-sammuline protsess, mis algab anamneesi ja sümptomite hindamisega ning jätkub spetsiifiliste laboratoorsete ja pilditehniliste uuringutega.

1. Esialgsed sõelauuringud:

• Öine süljekortisooli määramine: Lihtne ja mitteinvasiivne test, mida tehakse tavaliselt kodus.
• 24-tunnine uriini vaba kortisooli test: Kogutakse ööpäevane uriin, et hinnata kortisooli eritumist.
• Öine deksametasoni supressioonitest: Patient võtab öösel väikese doosi deksametasoni, mis tervetel inimestel pärsib kortisooli tootmist. Cushingi sündroomi korral kortisooli tase ei lange piisavalt.

2. Diferentsiaaldiagnostika ja põhjuse leidmine: Kui diagnoos on kinnitatud, tehakse uuringuid sündroomi tüübi määramiseks:

• Plasma ACTH tase: Madal tase viitab neerupealiste põhjustele, normaalne või kõrge tase – hüpofüüsi või ektopilisele ACTH tootmisele.
• Kõrgdoosiga deksametasoni supressioonitest ja CRH-stimulatsioonitest aitavad eristada Cushingi tõve.

3. Pilditehnilised uuringud:

• Hüpofüüsi magneetresonantstomograafia (MRI).
• Neerupealiste kompuutertomograafia (CT).
• Rindkere CT ektopilise ACTH tootmise otsimiseks.
• Luutiheduse mõõtmine (densitomeetria) osteoporoosi hindamiseks.

Cushingi sündroomi ravi sõltub otseselt selle põhjusest. Eesmärk on normaliseerida kortisooli tase organismis ja vähendada sümptomeid ning tüsistusi.

1. Kirurgiline ravi: See on esmavalik endogeense Cushingi sündroomi korral.

• Transsfenoidaalne mikrokirurgia: Kasvaja eemaldamine hüpofüüsist Cushingi tõve korral.
• Adrenalektomia: Ühe või mõlema neerupealise eemaldamine neerupealise kasvaja või hüperplaasia korral.
• Ektopilise kasvaja eemaldamine, kui see on võimalik.

2. Kiiritusravi (radioterapia): Rakendatakse hüpofüüsi kasvaja korral, kui kirurgia ei olnud täielikult edukas või ei ole võimalik.

3. Ravimravi (medikamentoosne ravi): Kasutatakse siis, kui kirurgia või kiiritusravi ei ole võimalikud või efektiivsed, et kontrollida kortisooli taset või valmistada patsienti operatsiooniks. Kasutatakse vahendeid, mis pärsivad kortisooli sünteesi (nt ketokonasool, metürapoon, mitotaan) või blokeerivad selle toimet (mifepristoon).

4. Sümptomaatiline ravi ja toetusravid: Hüpertensiooni, diabeedi, osteoporoosi ja depressiooni kontrollimine.

5. Eksogeense sündroomi puhul on peamine ravi glükokortikoidravi doosi järkjärguline vähendamine või tühistamine, kui seda on võimalik teha põhihaiguse seisukorra arvestades. Seda tehakse rangelt arsti järelevalve all, et vältida neerupealiste puudulikkust.

Kui teil tekivad järgmised hoiatusmärgid või sümptomid, on oluline konsulteerida perearsti või endokrinoloogiga:

• Kiire ja selgelt märgatav kaalutõus, eriti kõhu ja kehatüve piirkonnas, samas kui jalad ja käed jäävad peenikeseks.
• Näo ümardumine („kuunägu“) ja selgelt nähtav punakus.
• Lillakad venitusarmid kehal ilma selge põhjuseta (nt rasedus).
• Tugev lihasnõrkus, mis muudab raskust esemete tõstmisel või trepist üles minekul.
• Vererõhu järsk tõus, eriti nooremates vanusegruppides.
• Luud murduvad kergete vigastuste korral.
• Naistel tugev karvkate kasv näol ja kehal koos menstruatsioonitsükli häiretega.
• Äkiline arenev diabeet või raske kontrollitav glükoosi tase.

Kui teil on ravitud glükokortikoididega pikemat aega ja teil tekivad need sümptomid, ärge ise ravimeid katkestage, vaid konsulteerige oma raviarstiga ravirežiimi üle. Varane diagnoos ja ravi on Cushingi sündroomi edukaks juhtimiseks üliolulised.