Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunne entsefaliit on põletikuline ajuhaigus, mis tekib siis, kui organism toodab antikehi või immuunsüsteemi rakke, mis sihikindlalt ründavad omi aju rakke, enamasti aju pindadel asuvaid valke (nt NMDA-retseptoreid või LGI1). See põhjustab aju närvirakkude kahjustumist, põletikku ja turse, mis häirib normaalne ajufunktsioon. Erinevalt infektsioossetest entsfaliitidest ei ole põhjustajaks viirus või bakter, vaid keha enda ekslik immuunvastus. Haigus võib mõjutada erinevaid aju piirkondi, põhjustades väga mitmekesiseid sümptomeid.

Autoimmuunse entsfaliidi täpset põhjust ei ole teada, kuid see on seotud immuunsüsteemi talitlushäirega. Sageli on haigus paraneoplasiline, ehk see on seotud kasvajaga (enamasti kopsu, rinna, munasarjade või teede kasvajaga), mille tulemusena kasvaja toodab antigeene, mis sarnanevad aju valkudega, ja seejärel ründab immuunsüsteem nii kasvajat kui ka aju. Mõnel juhul tekib haigus ilma kasvajata (idiopaatiline) või võib olla seotud varasema viirusinfektsiooniga, mis käivitab autoimmuunreaktsiooni. Haiguse teket võivad soodustada ka geneetilised tegurid, kuid see pole otseselt pärilik haigus.

Autoimmuunse entsfaliidi diagnoosimine nõuab põhjalikku kliinilist hindamist ja spetsiifilisi teste, sest sümptomid võivad meenutada psühhiaatrilisi haigusi või muid neuroloogilisi seisundeid. Diagnostika hulka kuuluvad:

• Põhjalik anamnees ja neuroloogiline läbivaatus: Sümptomite arengu hindamine.
• Verianalüüs: Autoantikehade otsimine verest (nt anti-NMDA, anti-LGI1).
• Lumbaalpunktsioon: Seljaüdi vedeliku analüüs põletikumärkide (valged verelibled, valgud) ja antikehade leidmiseks.
• Aju kuvamis-uuringud: MRI (magnetresonantstomograafia) aju struktuuriliste muutuste, põletiku või turse tuvastamiseks.
• EEG (elektroentsefalograafia): Aju elektrilise aktiivsuse registreerimine, et avastada krambivalmidus või muud häired.
• Kasvaja otsing: Rindkere ja kõhu CT või PET uuringud või günekoloogilised uuringud paraneoplasilise vormi tuvastamiseks.

Ravi eesmärk on immuunsüsteemi reaktsiooni kiirelt mahasurutada, sümptomeid kontrollida ja põhjust (nt kasvajat) kõrvaldada. Ravistrateegia sõltub haiguse raskusest ja antikeha tüübist.

• Esmase immuunravi: Suurte dooside glükokortikoidide (nt metüülprednisoloon) manustamine veeniviisil, intravenoosne immunoglobuliin (IVIG) või plasmafaress (plasma vahetamine), et eemaldada kahjulikud antikehad vereringest.
• Teise liini ravi: Kui esmane ravi on ebatõhus, kasutatakse tugevamaid immuunmodulaatoreid nagu rituksimab või tsüklofosfamiid.
• Sümptomaatiline ravi: Krambihoogude kontrollimiseks antiepileptilised ravimid, psühhootiliste sümptomite leevendamiseks psühhotroopsed ravimid (ettevaatlikult).
• Kasvaja ravi: Kui leitakse kasvaja, on selle kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi või kemoteraapia sageli haiguse ravimise võti.
• Toetusravi ja rehabilitatsioon: Pärast terava faasi ületamist on sageli vajalik pikajaline neurorehabilitatsioon (kehaline, kõne- ja okupatsiooniteraapia) mälu-, kõne- ja motoorfunktsioonide taastamiseks.

Võta ühendust arstiga KOHE, kui ilminevad järgmised äkilised või kiiresti halvenevad sümptomid, eriti kui neil pole eelnevat selget põhjust (nagu vaimne haigus):

• Äkiline ja raske segadus või mälu kaotamine.
• Esimesed kord elus esinenud krambihood.
• Tugevad hallutsinatsioonid või paranoia, mis on uued.
• Rasked kõne- või neelamishäired.
• Tunnetuslik või isiksuse muutus, mis muret tekitab.

Autoimmuunne entsfaliit on meditsiiniline erakorraline olukord. Mida varem diagnoos ja ravi algab, seda parem on funktsionaalse taastumise prognoos ning seda väiksem on risk jääkpuuduste tekkeks.