Angiosarkoom

Angiosarkoom on sarkoomi alamliik, mis on pahaloomuline kasvaja side- või toekoe (pehmete kudede) päritolu. See tekib spetsiaalsetest rakkudest, mis moodustavad veresoonte seinu. Need rakud, endoteli rakud, hakkavad kontrollimatult paljunema, moodustades kasvaja, mis on võimeline veresoonkonda tungima ja haigust kaugematesse organitesse (metastase) levitama. Angiosarkoomi võib liigitada selle asukoha järgi. Kõige sagedamini esineb see naha peal (eriti pea- ja kaelapiirkonnas), maksas või rinnas (eriti pärast kiiritusravi rinnavähi korral). See on üldiselt üks agressiivsemaid pahaloomulisi kasvajaid, mille ravitulemused sõltuvad suuresti kasvaja suurusest, asukohast ja staadiumist diagnoosimise hetkel.

Angiosarkoomi täpset põhjust ei tunta. Enamikul juhtudel tekib see spontaanselt, ilma selgete põhjusteta (idiopaatiline). Siiski on tuvastatud mitmeid tegureid, mis suurendavad haiguse tekkimise riski oluliselt:

• Kiiritusravi (radioteraapia): See on üks tugevamaid riskitegureid. Angiosarkoom võib tekkida aastakümneid pärast kiiritusravi mõne teise vähivormi (nt rinnavähk, Hodgkini lümfoom) korral. Kiiritatud alal areneb nn kiiritusravi-indutseeritud angiosarkoom.
• Lümföödem: Pikaajaline, krooniline turse (nt pärast lümfisõlmede eemaldamist rinnavähi korral) võib soodustada angiosarkoomi teket tursega piirkonnas (Stewart-Treves'i sündroom).
• Keemilised ained: Pikaajaline kokkupuude teatud kemikaalidega (nt arseen, vinüülkloriid) võib suurendada riski.
• Geneetilised sündroomid: Mõned haruldased pärilikud haigused, nagu Maffucci sündroom või Klippel-Trenaunay sündroom, on seotud suurenenud riskiga.
• Implantadid: Väga harva on teateid angiosarkoomi tekkimise kohta silikoonimplantaatide läheduses, kuid see on äärmiselt haruldane.
• Vanus: Kuigi see võib esineda igas eas, on nahal asuv angiosarkoom levinum vanematel inimestel, maksa angiosarkoom aga sagedamini keskealistel meestel.

Angiosarkoomi kahtlus tekib sageli visuaalse uuringu ajal. Lõpliku diagnoosi kinnitab aga patoloogiline uuring. Diagnostika etapid hõlmavad järgmist:

1. Anamnees ja füüsiline uuring: Arst küsib sümptomite, meditsiiniajaloo (eriti varasem kiiritusravi) ja riskitegurite kohta ning hindab nähtavaid muutusi naha peal.

2. Pildiuuringud: Need on olulised kasvaja suuruse, asukoha ja leviku hindamiseks ning teiste organite kontrollimiseks.

• Ultraheli: Sageli esimene samm maksakahjustuste hindamiseks.
• Arvutitomograafia (CT): Võimaldab täpselt hinnata kasvaja suhet ümbritsevate kudede ja organitega ning tuvastada kopsumetastaase.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): Eriti hea pehmete kudede ja aju detailseks hindamiseks.

3. Biopsia: See on kuldstandard angiosarkoomi diagnoosimiseks. Väike kasvajaosake eemaldatakse (nõela- või lõikbiopsia teel) ja saadetakse patoloogile mikroskoopiliseks analüüsiks. Patoloog hindab rakkude välimust ja teeb spetsiaalseid immuunhistokeemilisi teste, et kinnitada diagnoosi ja välistada teisi kasvajaid.

4. PET/CT-uuring: Seda saab kasutada haiguse kogu kehas leviku (staadiumi) hindamiseks, kuna see näitab aktiivselt ainevahetust tegevaid rakke, sh metastaase.

Angiosarkoomi raviplaan koostatakse individuaalselt, võttes arvesse kasvaja suurust, asukohta, staadiumit ja patsiendi üldist tervist. Ravi on sageli multidisciplinaarne, hõlmates onkolooge, kirurge ja radioterapeute.

• Kirurgia (operatsioon): Kui kasvaja on piiratud ja eemaldatav, on kirurgia põhiline ravi meetod. Eesmärk on eemaldada kasvaja koos ümbritseva tervema koe marginaaliga, et minimeerida tagasitulemise riski. Mõnel juhul võib olla vajalik rekonstrueeriv kirurgia.

• Kiiritusravi (radioteraapia): Kiiritusravi kasutatakse sageli pärast operatsiooni (adjuvantne ravi), et hävitada järele jäänud vähirakud ja vähendada kohaliku tagasitulemise riski. Mõnikord kasutatakse seda ka siis, kui operatsioon pole võimalik.

• Keemiravi: Keemiravi roll on eriti oluline haigusega, mis on juba levinud (metastaseerinud) või kui kirurgia ja kiiritus ei ole piisavad. Kasutatakse erinevaid ravimeid. Viimasel ajal on tähtsamaks muutunud sihtravimid.

• Sihtravim (tsütotoksiline ja/või antiangiogeenne ravi): Need ravimid ründavad spetsiifilisi mehhanisme, mis on vajalikud vähirakkude kasvuks ja veresoonte moodustumiseks (angiogenees). Näiteks taksoolid või sihtmärgistatud preparaadid nüüd kaasas immunoteraapiat.

• Immunoteraapia: Uuringud on näidanud, et immuunrakkude kontrollpunkti inhibiitorid võivad olla tõhusad mõnel angiosarkoomi patsiendil, eriti nahal asuval vormil.

Ravi on sageli kompleksne ja nõuab pidevat jälgimist, kuna haigusel on kõrge tagasitulemise risk.

Oluline on konsulteerida arstiga (esmalt perearstiga või dermatoloogiga) kohe, kui märkate mõnda järgmistest märkidest, eriti kui teil on anamneesis kiiritusravi või lümföödem:

• Nahal tekib uus, sinakas-punakas või lillakas laik või nodul, mis kiiresti kasvab, muutub kuju või värvust.
• Vanem nahakahjustus (näiteks arv, sünnimärk) hakkab muutuma – kasvama, veritsema, valutama või selle servad muutuvad ebaselgeks.
• Püsiv valu kõhus, eriti koos kaalulangusega või kollatobiga.
• Selgetaolised üldsümptomid nagu pidev väsimus, nõrkus või öine higistamine.
• Rinna turse või nahavärvuse muutus, eriti pärast varasemat rinnavähi ravi kiiritusega.

Ärge oodake, kuni sümptomid halvenevad. Angiosarkoomi puhul on aja tegur kriitiline. Mida varem diagnoositakse ja alustatakse ravi, seda paremad on võimalused edukaks tulemuseks.