Wegeneri granülomatoos

Wegeneri granülomatoos on nekrotiseeruv granülomatoosne väikese ja keskmise suurusega veresoonte põletik (vaskuliit). Haiguse iseloomulik tunnus on kolme nähtuse kombinatsioon: granülomatoosne põletik hingamisteedel, nekrotiseeruv vaskuliit ning glomerulonefriit (neerude veresoonte põletik). Organismi immuunsüsteem ründab ekslikult enda veresooni, põhjustades nende seinte paksenemist, nõrgenemist ja lõplikku hävimist, mis omakorda põhjustab elundite verevarustuse halvenemist ja kudede nekroosi. Peamised sihtorganid on kõri, trahhea, kopsud, nina ja pealsine lõuapaar, kuid haigus võib levida ka nahale, silmadele, kesknärvisüsteemile, südamele ja liigestele.

Wegeneri granülomatoosi täpset põhjust ei tunta. Arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, kus teatud põhjustel aktiveerub immuunsüsteem ja hakkab tootma antikehi (eelkõige ANCA - antineutrofiilse tsütoplasma antikehad), mis ründavad valgeid vereliblesid (neutrofiile). Need neutrofiilid kinnituvad seejärel veresoonte seintele ja põhjustavad intensiivset põletikku. Riskitegurite hulka kuuluvad geneetiline kalduvus (seos teatud HLA-tüüpidega), keskkonnategurid (nt pikaajaline räni või raskmetallide kokkupuude) ja infektsioonid (nt kaela või nina piirkonna krooniline Staphylococcal aureus infektsioon). Haigus ei ole nakkav ega otseselt pärilik, kuid peres võib esineda suurenenud haigestumise risk. See esineb sagedamini 40-65-aastastel täiskasvanutel, kuid võib tekkida igas vanuses.

Wegeneri granülomatoosi diagnostika on kompleksne ja põhineb kliinilistel sümptomitel, laboratoorsetel tulemustel ja pildiuuringutel. Tüüpilised sammud hõlmavad:

1. Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Arst hindab sümptomite iseloomu, kestust ja levikut.

2. Laboratoorsed vere- ja uriinanalüüsid:

• ANCA-test: Väga spetsiifiline test. Positiivne c-ANCA (proteinase 3 vastu) tulemus leitakse umbes 90% aktiivse haigusega patsientidel.
• Põletikunäitajad: CRP (C-reaktiivne valk) ja erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) on tavaliselt tublisti tõusnud.
• Vereloomete uuring: Võib näidata aneemiat või leukotsütoosi.
• Uriini analüüs: Otsitakse hematuriat (veri uriinis) ja proteinuriat (valk uriinis), mis viitavad neerukahjustusele.

3. Pildidiagnostika: Rindkere röntgen või arvutitomograafia (KT) kopsude hindamiseks, näo ja pealuu KT siinuste hindamiseks.

4. Biopsia: Lõppdiagnoosi kinnitamiseks võetakse kudedispetsimeen kahjustunud organist (näiteks nina limaskest, kops või neer). Mikroskoopiliselt leitakse iseloomulikke granülome, nekroosi ja veresoonte põletikku.

Wegeneri granülomatoosi ravi eesmärk on saavutada remissioon (sümptomite kadumine), seejärel säilitada remissiooni ja vältida tagasilangust. Ravi jaguneb kahte faasi: induktsioon ja säilitamine. Seda juhib tiimitööna reumatoloog või nefroloog koos teiste spetsialistidega.

1. Induktsioonravi (3-6 kuud): Mõeldud haiguse aktiivsuse kiireks mahasurumiseks.

• Glükokortikoidid (nt prednisolon): Kõrged doosid intravenoosse või suukaudse manustamisega, doosi vähendamine järk-järgult.
• Tsütostaatikumid: Tsüklofosfamid või rituksimab (bioloogiline ravim, mis sihib B-lümfotsüüte). Rituksimab on tänapäeval sageli esimene valik, eriti neerukahjustusega patsientidel.

2. Säilitusravi (2-5 aastat või kauem): Mõeldud remissiooni pikaajaliseks säilitamiseks madalama toksilisusega ravimitega.

• Metotreksaat või atsatiopriin suukaudselt.
• Rituksimabi korduvad infusioonid võib kasutada ka säilitusravina.

3. Toetav ravi:

• Trimetoprim/sulfametoksasool: Võib vähendada hingamisteede infektsioonide riski ja aidata ära hoida tagasilangust.
• Kaltsiumi ja D-vitamiini preparaadid osteoporoosi ennetamiseks, mida võivad põhjustada kortikosteroidid.
• Vererõhu ravimid ja teised uuringud, et jälgida ravimite kõrvaltoimeid.

Regulaarne järelvalve (vereanalüüsid, uriinianalüüsid) on kogu raviperioodi vältel hädavajalik.

Oluline on konsulteerida arstiga kohe, kui teil tekivad ühe või mitu järgmistest märkidest, eriti kui need püsivad või halvenevad:

• Hingamisteede sümptomid: Kestev (üle 2-3 nädala) verev või mädane nohu või nohu, mis ei reageeri tavaravile; korduvad ninast verejooksud; kestev köha, eriti vere või verega segatud rögaga; uued hingamisraskused või rinnakorvi valu.
• Neerukahjustuse võimalikud märgid: Vahtunud uriin (valgukadu), roosa, punane või kohviljase värvusega uriin (veri urineerimisel); jäsemete või näo turse; äkiline vererõhu tõus.
• Silma- või nägemishäired: Punasus, valu, tundlikkus valgusele või nägemise äkiline halvenemine.
• Üldised märgid: Selgitu, kiire kaalulangus koos palaviku ja püsiva väsimusega.
• Naha muutused: Valuvad lõöved, haavandid või punased-violetse värvusega täpid (purpura), mis ei kahane survega.

Need võivad olla Wegeneri granülomatoosi või mõne muu tõsise seisundi esimesed märgid. Varane diagnostika ja ravi algus vähendab oluliselt püsivate elundkahjustuste riski.