Süstemneline skleroos
Kirjeldus
Süstemneline skleroos on krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab kollageeni liigset teket, mis omakorda põhjustab koe paksenemist ja kõvenemist naha ja siseorganite pindadel. See on mitmesuunaline haigus, mis võib mõjutada nii nahka, veresooni kui ka elundeid nagu süda, kopsud ja seedetrakt. Kuigi haigust ei saa täielikult ravida, on tänapäevased ravimeetodid suutelised sümptomeid kontrollima ja elukvaliteeti oluliselt parandama.
Süstemneline skleroos (ka sklerodermia) on reumatiline autoimmuunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab omi kudesid. See toob kaasa fibroblastide – sidekoe rakkude – liigse aktiivsuse, mis toodavad liigset kollageeni. See liigne sidekoe koguneb ja paksendab ning kõvendab kudesid, põhjustades fibroosi. Haigus võib olla lokaliseeritud peamiselt nahale (piiratud vorm) või laieneda ka siseorganitele (diffuusne vorm). Peamisteks mõjutatud piirkondadeks on nahk, veresooned (põhjustades Raynaud´ fenomeni), liigesed, seedeelundkond, kopsud (nt interstitsiaalne kopsuhaigus), süda ja neerud. Haiguse käik on väga individuaalne ja prognoos sõltub sellest, milliseid organeid ja kui raskelt see mõjutab.
- Raynaud´ fenomen: sõrmede ja varvaste välimine, valulik kahvatumine ja sinakas värvus külma või stressi käes.
- Naha paksenemine ja pinguluse tunne, eriti sõrmedel, kätevarredel ja näol.
- Naha särivad laigud (telangiectasias).
- Sõrmede turse, eriti hommikuti.
- Näo nahk muutub siledaks ja pinguliseks, huulte ümber ilmnevad peened kortsurad.
- Liigiste jäikus ja valu.
- Lihase nõrkus ja valu.
- Seedeprobleemid: refluks, neelamiseraskused, kõhuvalu, kõhukinnisus või kõhulahtisus.
- Kopsuprobleemid: pidev kuiv köha ja hingamislühisus.
- Südame sümptomid: rinnusvalu, rütmihäired.
- Raske neerukahjustus (skleroosne neerukriis), mis võib põhjustada kõrget vere rõhku.
Süstemnelise skleroosi täpset põhjust ei tunta. Arvatakse, et tegemist on kompleksse haigusega, mille tekkimisele panustavad geneetilised kalduvused, keskkonnategurid ja immuunsüsteemi häired. Riskitegurid hõlmavad: geneetilist eelsoodumust (haigus võib perekonnas korduda); naissugu – naised haigestuvad oluliselt sagedamini kui mehed; vanus – haigus algab tavaliselt 30–50 eluaastatel; ja teatud keskkonnategureid, nagu raskmetallide või orgaaniliste lahustite kokkupuude, viiruste nakatumised ja suitsetamine, mis võivad haigust esile kutsuda või selle kulgu raskendada.
Diagnoos põhineb põhjalikul kliinilisel uurimisel, patsiendi anamneesil ja spetsiaalsetel labori- ja kuvamis uuringutel. Olulised sammud on: füüsiline uuring, eriti tähelepanu nahale, sõrmedele ja vereringele; autoantikehade analüüs vereproovist (nt antinukleaarsed antikehad, anti-Scl-70, anti-centromeer antikehad); kapillaroskopia – mikroskoopiline sõrme küünte voodri kapillaaride uurimine; sisemiste organide funktsiooni hindamine kopsude funktsioonitestide, EKG, südameultraheli (ehokardio graafia), kõhuultraheli ja vajadusel kompuutertomograafia (KT) abil. Biopsia nahast või teistest kudedest võib olla vajalik fibroosi kinnitamiseks.
Ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele, haiguse edasikulgemise aeglustamisele ja elunde kahjustuste ennetamisele. See nõuab multidisciplinaarset lähenemist reumatoloogi, dermatoloogi, kardioloogi jt eriarstide koostöös. Ravivõtted hõlmavad: ravimite kasutamist immuunsüsteemi talitlust muutva (nt metotreksaat, mükofenolaat) või fibroosi vähendava (nt D-penttsillamiin) toimega; vererõhu ravimite manustamist Raynaud´ fenomeni ja neerukahjustuse korral; prostaglandiinide või endoteliini retseptoride antagonistide kasutamist düsfunktsionaalsete veresoonte korral; põletikuvastaseid ravimeid liigeste valude leevendamiseks; ja füsioteraapiat ning ergteraapiat liikuvuse säilitamiseks. Raskete elundkahjustuste korral võib kaaluda elundite siirdamist.
Oluline on konsulteerida arstiga kohe, kui ilmnevad järgmised sümptomid, eriti kui need püsivad või halvenevad: sõrmede või varvaste korduv ja valulik kahvatumine/kõvenemine külma käes (Raynaud´ fenomen); naha märgatav paksenemine, pingulustunne või särivus; sõrmede püsiv turse; uued seedehäired või neelamiseraskused; pidev kuiv köha või hingamislühisus. Eriabi on vajalik KIIRELT, kui ilmneb äkiline raske peavalu, nägemishäired, lihase nõrkus, rinnusvalu või hingamisraskused, mis võivad viidata elulist ohtu kujutavatele tüsistustele nagu kopsuarterite kõrgrõhk (pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon) või skleroosne neerukriis.