Lisa kliinik

Dermataan sulfaadi analüüs

Kvantitatiivne · mg/L

Normaalsed väärtused

Dermataan sulfaadi normid
Üldine
Normivahemikud võivad olenevalt laborist ja kasutatavast meetodist erineda. Tüüpilised võrdlusvahemikud uriini kohta (eritatud kreatiniini suhtes) võivad olla:
Mehed
Lapsed alla 12 aasta: < 15 mg/g kreatiniini. Täiskasvanud mehed: < 8 mg/g kreatiniini. (Näidissuunised, konkreetsed väärtused tuleb kinnitada labori aruandega.)
Naised
Lapsed alla 12 aasta: < 15 mg/g kreatiniini. Täiskasvanud naised: < 8 mg/g kreatiniini. (Rasedus võib tase mõjutada.)

Näitaja kohta

Dermataan sulfaadi analüüs on spetsiifiline laboratoorne uuring, mis määrab glükosaminoglükaani dermataan sulfaadi taset veres või uriinis. See annab olulist teavet sidekoe ainevahetuse kohta ja kasutatakse peamiselt kaasasündinud ainevahetushaiguste, eriti mukopolisahharidooside, diagnoosimisel ja jälgimisel.

Funktsioon
  • Dermataan sulfaat on glükosaminoglükaan, mis on oluline sidekoe (nahk, luud, kõhr) struktuuri ja elastsuse tagamiseks.
  • See toimib rakuvälise maatriksi komponendina ja mängib rolli koelise vee sidumises ning mehaanilise toe pakkumises.
Põhjus analüüsiks
  • Uuringut tehakse kahtluse korral glükosaminoglükaanide ainevahetushaiguste, peamiselt mukopolisahharidooside (MPS), suhtes.
  • See aitab hinnata sidekoe lagunemise astet ja on oluline nii diagnoosil kui ravi tõhususe jälgimisel.
Ettevalmistus
  • Eriilist ettevalmistust tavaliselt ei vaja.
  • Soovitatav on jälgida labori antud juhiseid, mis võivad soovitada hommikust uriiniproovi või vereproovi andmist.
Protseduur
  • Enamasti analüüsitakse uriiniprobe (24-tunnine või hommikune keskvirts).
  • Võimalik on ka verianalüüs, kus võetakse vereproov veenist.
Põhihaigused
  • Mukopolisahharidoos (MPS) tüübid: eriti MPS I (Hurleri, Hurleri-Scheie, Scheie sündroom), MPS II (Hunteri sündroom), MPS VI (Maroteaux-Lamy sündroom).
  • Mõned muud glükosaminoglükaanide ainevahetushaigused.
Muud seisundid
  • Mõned maksahaigused või neerupuudulikkus (võivad mõjutada ainevahetust).
  • Väga harva võib mõjutada mõni muu sidekoe haigus.
Meditsiinilised seisundid
  • Tavaline leid. Madal tase ei ole tavaliselt kliinilist tähtsust ega seotu haigusliku seisundiga.
  • Väga harvad erandid võivad olla seotud mõne teise spetsiifilise ainevahetushäiruga.
Kliinilised sümptomid
  • Lapse arengu viivitus, vaimse arengu mahajäämus.
  • Isetaolised näojooned (grobid näojooned), luude deformatsioonid, lühike kasv.
  • Sure südame- või hingamisteede probleemid, hepatosplenomegalia (maksa ja põrna suurenemine).
  • Kõhre kahjustused, liigesjäikused.
Spetsialistid, kes võivad uuringut tellida
  • Pediaater
  • Geneetik
  • Endokrinoloog
  • Reumatoloog (sidekoe haiguste korral).

Seotud uuringud

Kontroitiinsulfaadi analüüs
complementary
Kerataan sulfaadi analüüs
complementary
Hüalüronhappe kontsentratsioon
complementary
Alfa-L-iduronidaas
complementary
#1106
diagnostic

Seotud haigused

Mukopolisahharidoos (Mucopolysaccharidosis) 80% Amüloidoos (Amyloidosis) 65% Ehlers-Danlosi sündroom 60% Süstemneline skleroos 50%

Otsi näitajat