Neutropeenia

Neutropeenia on vereseisund, mida iseloomustab neutrofiilide – spetsiifiliste valgete vereliblede – arvu oluline langus veres. Neutrofiilid on organismi peamised kaitsjad bakteriaalsete ja mõnede seeninfektsioonide vastu. Normaalselt moodustavad nad 40–75% kõigist valgetest verelibledest. Neutropeenia diagnoositakse siis, kui neutrofiilide absoluutarv (ANC) on alla 1.5 x 10⁹/l, kuid kliiniliselt oluliseks peetakse tavaliselt taset alla 1.0 x 10⁹/l, ja tõsise neutropeenia korral on see alla 0.5 x 10⁹/l. Peamine oht seisneb immuunsuse nõrgenemises: organism ei suuda enam tõhusalt võidelda patogeenidega. See võib mõjutada peaaegu kõiki organeid, kuid kõige sagedamini avaldub see naha, limaskestade (suu, neel), kõrvade, kopsude ja seedekulgla infektsioonidena. Mida raskem on neutropeenia, seda suurem on infektsioonide oht ja võimalikud tüsistused, sealhulgas eluohtlik sepsis.

Neutropeenia võib olla kaasasündinud või omandatud ning selle põhjused on väga mitmekesised. Peamised põhjused jagunevad kolme kategooriasse: neutrofiilide tootmise häired luuüdis, nende liigne hävimine vereringes või nende ebanormaalne jaotumine organismis.

Luuüdi tootmise häired:

• Vähk ja selle ravi: Kemoteraapia, radioteraapia. See on kõige levinum omandatud neutropeenia põhjus.
• Aplastiline aneemia: Luuüdi ebaõige töö, mis pärsib kõigi vererakkude tootmist.
• Müelodüsplastilised sündroomid (MDS).
• Luuüdi asendumine teiste kudede poolt (nt mälukasvajad).
• Vitamiinide või mineraalide puudus, nagu B12-vitamiini või foolhappe puudus.

Neutrofiilide hävimine või tarbimine:

• Autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosne luupus või revmatoidartriit, kus immuunsüsteem ründab oma neutrofiile.
• Rasked infektsioonid (nt sepsis, tuberkuloos), mis "kulutavad" rakke kiiresti ära.
• Suurenenud põrn (hüpersplenism), mis lagundab vereliblesid.

Muu:

• Kaasasündinud haigused, nagu Kostmanni sündroom või tsükliline neutropeenia.
• Mõned ravimid, mis võivad põhjustada idiosünkraatilist reaktsiooni (nt mõned antibiootikumid, antiepileptikumid).
• Viirused, nagu HIV, EBV, gripiviirus, mis võivad luuüdi ajutiselt survestada.

Riskitegurid: Immuunpuudulikkus, vanus (imikud ja eakad on vastuvõtlikumad), eelnev keemiaravi, autoimmuunhaiguste anamnees.

Neutropeenia avastatakse ja kinnitatakse peamiselt vereanalüüsidel, kuid oluline on leida selle aluseks olev põhjus.

1. Täisvere üldanalüüs ja diferentsiaalne verepilt: See on esmane ja kõige olulisem uuring. See määrab neutrofiilide absoluutarvu (ANC). Analüüs hinnab ka teiste vererakkude (erütrotsüütide, trombotsüütide) seisundit.

2. Luuüdi biopsia ja aspiraat: Tehakse sageli, kui põhjus ei ole ilmne (nt keemiaravi) või kahtlustatakse luuüdi haigust. Uuring võimaldab hinnata rakkude tootmist, küpsust ja luuüdi struktuuri.

3. Põletikumarkerid: Vereseerumi CRP, prokaltsitoniini ja vere kultuuri uuringud infektsioonikolde leidmiseks.

4. Immunoloogilised testid: Antikehade (nt antineutrofiilsete antikehade) testid autoimmuunse neutropeenia tuvastamiseks.

5. Geneetilised uuringud: Kaasasündinud neutropeenia vormide (nt ELA2-geeni mutatsioon) diagnoosimiseks.

6. Piltdiagnostika: Rindkere röntgen või CT infektsioonikolde (nt kopsudes) otsimiseks.

Diagnostika protsess on individuaalne ja sõltub patsiendi anamneesist, kliinilistest sümptomitest ja esialgsetest uuringute tulemustest.

Ravi strateegia sõltub täielikult neutropeenia põhjuseks, raskusastmest ja patsiendi üldisest seisundist. Peamine eesmärk on ennetada ja ravida infektsioone ning võimalusel kõrvaldada aluseks olev põhjus.

1. Infektsioonide ennetamine ja ravi:

• Profiilaktilised antibiootikumid ja/või antimükootikumid: Määratakse raskema neutropeenia (ANC < 0.5 x 10⁹/l) korral.
• Kiire antibiootikumiravi palaviku korral: Neutropeenia patsientidel, kellel on palavik, hospitaliseeritakse sageli ja alustatakse koheselt laiaspektri intravenoosse antibiootikumiravi, ilma et oodataks infektsioonikolde tuvastamist.

2. Stimuleeriv ravi (kasvufaktorid):

• G-CSF preparaadid (granulocyte colony-stimulating factor), nagu filgrastim või pegfilgrastim. Need stimuleerivad luuüdiss neutrofiilide tootmist ja küpsemist. Kasutatakse laialdaselt keemiaravi-indutseeritud neutropeenia ennetamiseks ja raviks, samuti mõnede kaasasündinud vormide puhul.

3. Aluseks oleva haiguse ravi:

• Autoimmuunse neutropeenia puhul võidakse kasutada glükokortikoide või immunosupressante.
• Vitamiinipuuduse korral asendusravi (nt B12, foolhape).
• Pahaloomuliste haiguste puhul spetsiifiline ravi.

4. Toetusravi ja eluviisi muutused:

• Hügieen: Põhjalik kätepesu, hoolik suuhügieen, vältida suurte inimeste kogunemisi infektsioonihooajal.
• Toitumine: Vältida toorliha, pehmettud juustuid ja värsket piima, et vähendada bakteriaalse toidumürgistuse ohtu.
• Regulaarne arsti juurde käimine ja verekontroll.

5. Rasked kaasasündinud vormid:

• Luuüdi siirdamine võib olla ainus püsiv ravi meetod mõne raske kaasasündinud neutropeenia korral.

Neutropeenia on seisund, mis nõuab regulaarset arsti järelevalvet. Järgmistel juhtudel tuleks kohe otsida meditsinilist abi (eriti kui on teada olemasolev neutropeenia või keemiaravi):

• Kõrge palavik (üle 38.3°C) või külmavärinad. See on absoluutne kiireloomulise meditsiinilise abi otsimise indikatsioon. Ärge oodake, et palavik ise langeks.
• Uus või halvenev köha, raskused hingamisel või rindkerevalu.
• Äge kõhuvalu, pidev iiveldus või oksendamine.
• Äkiline vaimse seisundi muutus (segadus, letargia).
• Uued, kiiresti levivad nahapunktid, mädapaised või tugev punetus.
• Pidev või tugev suu- või kurkuvalu, mis takistab söömist või joomist.
• Igasugused märgid uuest infektsioonist pärast keemiaravi või teist ravi, mis mõjutab immuunsust.

Patsiendid, kellel on diagnoositud krooniline neutropeenia, peaksid tihedalt koostööd tegema hematoloogi või teiste asjakohaste eriarstidega ning järgima antud juhiseid palaviku ja infektsioonide ennetamise kohta.