Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Kirjeldus

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on kõige levinum valgete vereliblede (leukeemia) vähivorm täiskasvanutel. See on krooniline, aeglaselt kulgev haigus, mis algab luuüdis ja avaldub kõrgenenud arvu küpsetesse, kuid funktsionaalselt defektsetesse lümfotsüütidesse veres. Kuigi diagnoos võib alguses murettekitav tunduda, on CLL sageli pika aja jooksul kontrollitav ning paljud patsiendid elavad sellega aastaid ilma vajaduseta intensiivseks raviks.

Mis on krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on pahaloomuline vereloome häire, mille puhul luuüdi toodab liiga palju küpseid B-tüüpi lümfotsüüte. Erinevalt tervelt lümfotsüüdilt ei suuda need CLL-rakud korralikult infektsioonidega võidelda ja nad ei sure looduslikul teel, vaid kogunevad järk-järgult vereringesse, luuüdis, lümfisõlmedesse ja põrna. See toob kaasa nende organite suurenemise ja häirib tervete vererakkude (erütrotsüütide, trombotsüütide, neutrofiilide) tootmist. CLL on enamasti aeglaselt kulgev haigus, mis võib aastaid jääda stabiilseks ilma ravita (nn 'vaatluse all' periood).

Sümptomid

Varased või puuduvad sümptomid

Haigus võib avastuda juhuslikult rutiinse vereanalüüsi käigus, ilma et patsient millegi kaebaks.
Suurenenud lümfisõlmed (kaela, kaenla- või inguinaalpiirkonnas), mis on pehmekoedelised ja valutuad.
Üldine väsimus ja nõrkus.

Edenenud haigusega seotud sümptomid

Juhuslikult esinevad öised higistamised ja palavik.
Kaalulangus ilma selge põhjuseta.
Kergesti tekkinud siniloomed ja veritsused (trombotsütopeenia tõttu).
Sagedased infektsioonid (nt kopsupõletik, gripp) immuunsüsteemi nõrgenemise tõttu.
Anoomia sümptomid: hingeldus, kahvatus, südamepekslemine (erütrotsütopeenia tõttu).
Kõhuvalu või täisolekutunne põrna suurenemise tõttu.
Luuvalu.

Põhjused ja riskitegurid

CLL täpne põhjus on teadmata. Arvatakse, et haigus tekib siis, kui mõnes B-lümfotsüüdis tekivad geneetilised mutatsioonid, mis põhjustavad raku kontrollimatu jagunemise ja pika eluea. Need muutused ei ole päritavad ega nakatavad. Teatud riskitegurid suurendavad haiguse tekkimise tõenäosust: eakas vanus (enamik juhtumeid diagnoositakse üle 60-aastastel), meeste soo, eurooplaste rass, CLL-ga perekonnalugu (esimese astme sugulased) ning kokkupuude teatud kemikaalidega (nt pestitsiidid, benseen).

Diagnostika

CLL diagnoosimise aluseks on vereanalüüs ja luuüdi uuring.

1. Täisvereanalüüs ja verevalendiku uurimine (verepilt): Näitab oluliselt kõrgenenud valgeliblede (eriti lümfotsüütide) arvu. Võib esineda madal hemoglobiini (anoomia) ja/või trombotsüütide arv.

2. Verevoolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine): See on võtmetähtsusega uuring, mis tuvastab vere- või luuüdiproovis CLL-rakkude iseloomuliku pinnamärgiste mustri (nt CD5+, CD19+, CD23+). See kinnitab diagnoosi.

3. Luuüdipunktsioon ja biopsia: Tehakse harvem, kuid võib olla vajalik haiguse täpsemaks iseloomustamiseks või teiste haiguste välistamiseks.

4. Geneetilised/tsütogeneetilised uuringud: Rakudest DNA analüüs, et tuvastada spetsiifilisi kromosomaalseid või geneetilisi muutusi (nt del(17p), del(13q), TP53 mutatsioon), mis on olulised prognoosi hindamisel ja ravi valikul.

5. Kõhu- ja rinnaõõne pildiuuringud (ultraheli, CT): Kasutatakse lümfisõlmede ja põrna suuruse hindamiseks.

Ravi

CLL ravi ei alaneda kohe pärast diagnoosi. Ravistrateegia sõltub haiguse staadiumist (Rai või Binet klassifikatsioon), sümptomitest, patsiendi vanusest ja tervislikust seisundist ning geneetilistest riskifaktoritest.

1. Järelvaatlus ('Ootame ja vaatame'): Asümptomaatilistel patsientidel varajases staadiumis ei alustata kohese raviga. Patsienti jälgitakse regulaarsete vereanalüüside ja arsti vastuvõttudega.

2. Farmakoterapia (ravimid): Ravi alustatakse sümptomite või haiguse progressi ilmnemisel.

Keemoterapia kombinatsioonides: Näiteks fludarabiiniga koos tsüklofosfamidi ja rituksimabiga (FCR).
Sihtmärkravi (target therapy): Need on kaasaegsed ravimid, mis sihib spetsiifilisi CLL-rakkude ellujäämiseks vajalikke molekule. Näiteks Brutoni türosiinkinaasi inhibiitorid (ibrutiniib, akalabrutiniib) ja BCL2-inhibiitor (venetokslaks).
Monoklonaalsed antikehad: Rituksimab, obinutuzumab.
Kortikosteroidid.

3. Radioterapia: Kasutatakse harva, näiteks väga suurte ja valulike lümfisõlmede kiiritamiseks.

4. Allogeenne tüvilerakkude siirdamine: Kaalutakse noorematel patsientidel väga agressiivse või korduva haigusega. See on kõige intensiivsem ravi, mis võib haigust terviklikult ravida, kuid kaasneb suure riskiga.

5. Toetusravi: Hõlmab vereülekandeid anoomia korral, antibiootikumide manustamist infektsioonide puhul ja vaktsineerimist.

Millal pöörduda arsti poole?

Pöörduge kohe oma perearsti või hematoloogi (verespecialisti) poole, kui märkate endal järgmisi muutusi, eriti kui teil on teadaolevalt CLL või teie vanus üle 50 aasta:

Juhuslikult suurenenud või kiiresti kasvavad lümfisõlmed (kaela, kaenla all, kubemes).
Püsiv ja seletamatu väsimus, nõrkus või hingeldus väikese koormuse korral.
Kõrge palavik, öised higistamised või kaalulangus ilma dieedi muutuseta.
Sagedased nakkused (nt bronhiit, kopsupõletik).
Lihtsalt tekkinud siniloomed, verejooks igemete hõõrumisel või pikemat aega kestev verejooks vigastustest.
Kõhuvalu, täisolekutunne või kiire küllastumine söömisel, mis võib viidata põrna suurenemisele.

Kui CLL on juba diagnoositud, järgige regulaarselt oma arsti määratud kontrollvisiite ja vereanalüüse, isegi kui tunnete end hästi.