Kopsfibroos

Kopsfibroos on haigus, mille puhul kopsade peenikeses sidekoes (interstitsiumis) tekib põletikuline reaktsioon, mis lõpuks põhjustab sidekoe (fibroosi) liigset kasvamist ja kopsakoe jäigastumist. See protsess muudab kopsade elastse koe paksuks ja jäigaks, mis raskendab oluliselt hapniku ja süsihappegaasi vahetust. Peamised kannatavad struktuurid on kopsade alveoolid (õhukotid) ja nende ümbritsev sidekude. Kopsakoe jäikus takistab alveoolide normaalset paisumist ja kokkutõmbumist, põhjustades hingamispuudulikkust. Haigus võib olla idiopaatiline (selge põhjuseta) või sekundaarne, mis on seotud teiste haiguste või keskkonnamõjuritega.

Paljudel juhtudel on kopsafibroosi täpne põhjus teadmata (idiopaatiline pulmonaalne fibroos). Siiski on tuvastatud mitmeid tegureid, mis suurendavad haiguse tekkimise riski või võivad olla selle otseseks põhjuseks:

• Keskkonnategurid ja ameti-elu seotud kokkupuuted: Pikaajaline sissehingamine tööstuslikku tolmku (nt räni, asbest), mõningad seenespoorid, loomasulgi või keemilisi aineid.
• Tubakasuits: Aktiivne või passiivne suitsetamine on üks olulisemaid riskitegureid.
• Kroonilised põletikulised või autoimmuunhaigused: Nagu reumatoidartriit, sklerodermia, sarkoidoos või süsteemne erütematoosne luupus.
• Mõned viirusinfektsioonid: Näiteks Epsteini-Barri viirus või hepatiidi viirused.
• Geneetika: Perekonnas esinev kopsafibroos suurendab riski, mis viitab teatud geneetilisele eelsoodumusele.
• Mõned ravimid: Näiteks mõned keemoterapeutilised agendid või südame ravimid (amiodaroon).
• Gaasirikked või suitsu sissehingamine.
• Gastroösofageaalne reflukshaigus (KÖR): Mao happe regulaarne tagasivool hingamisteede suunas võib põhjustada ärritust.

Kopsafibroosi diagnostika on põhjalik protsess, mis hõlmab mitmeid etappe, sest sümptomid võivad sarnaneda teiste kopsahaigustega:

1. Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Arst küsib sümptomite ajaloost, eluviisist, töökeskkonnast ja perekonnaloo haigustest. Stetoskoobiga kuulatakse kopsu, otsides iseloomulikku „kriimustusega“ hingamishääl (inspiratoorset krepitatsiooni).

2. Hingamisfunktsiooni testid (spiromeetria): Mõõdetakse kopsade mahtu ja võimet õhku sisse ja välja puhuda. Tüüpiline leid on restriktiline häire – kopsade mahutatavuse vähenemine.

3. Pildiuuringud:

• Rindkere röntgen: Võib näidata häguste mustrite või muutusi, kuid sageli pole piisavalt tundlik.
• Kõrglahutusega arvutomograafia (HRCT): Kuldstandard diagnoosimiseks. See näitab detailselt kopsakoe struktuuri, paljastades iseloomulikke mustreid nagu „mesikärjekoda“ (honeycombing).

4. Verianalüüs: Tehakse hapniku küllastuse mõõtmine (oksümeetria) ning võidakse otsida autoimmuunhaiguste markerid.

5. Bronhoskoopia ja biopsia: Mõnikord on vaja kopsakoe väikest proovi (biopsiat) mikroskoopiliseks uurimiseks, et välistada muid haigusi ja diagnoosi kinnitada. Seda saab teha bronhoskoobi või kirurgilise meetodiga (VATS).

6. 6-minutilise kõndi test: Hinnata hingamisfunktsiooni päriselutingimustes ja hapniku vajadust.

Kopsafibroosi praegune ravi on suunitud haiguse edasarenemise aeglustamisele, sümptomite leevendamisele ja elukvaliteedi parandamisele. Parandavat ravi hetkel ei ole.

• Antifibrootilised ravimid: Kaks peamist ravimit on pirfenidon ja nintedaniib. Need aeglustavad sidekoe kasvu ja haiguse progressi.
• Kortikosteroidid: Mõnel juhul (nt mõne sekundaarse fibroosi korral) võidakse kasutada põletikuvastaseid steroide, kuid idiopaatilise fibroosi puhul on nende kasutamine piiratud.
• Hapnikuterapia: Regulaarne hapniku tarbimine vähendab õhupuudust, parandab une kvaliteeti, suurendab füüsilist aktiivsust ja vähendab südame koormust.
• Pulmonaalne rehabilitatsioon: Personaliseeritud treeningprogramm, hingamisharjutused ja toitumisnõustamine, et parandada vastupidavust ja igapäevast funktsioneerimist.
• Köha ravi: Köha, mis võib olla nõrgestav, ravitatakse spetsiaalsete köharavimitega.
• Elustiili muutused: Täielik suitsetamisest loobumine, tasakaalustatud toitumine, pnevmokoki- ja gripi vaktsineerimine ning piisav puhkus.
• Kopsusiirdamine: Raskel, kiiresti progresseruval haigusel, kes ei reageeri teistele ravivõtetele, võib olla ainus võimalus elu pikendamiseks ja kvaliteedi parandamiseks.
• Hingamisteede puhastusvõtted: Tehnikad, mis aitavad kopsudest liigset lima eemaldada.
• Südametalituse toetamine: Kopsafibroos võib põhjustada kopsude kõrvaltundlikkust, mis nõuab vastavat ravi.

On oluline konsulteerida arstiga niipea, kui tekkivad järgmised mured, eriti kui need halvenevad või ei kao:

• Õhupuudus, mis muutub tavapärasest tegevusest (nt kodutööde tegemine) tingitud ja mis ei parane puhkamisega.
• Püsiv, kuiv köha, mis kestab üle kolme nädala.
• Selgematu väsimus ja nõrkus.
• Sõrmede küünede kuju muutumine või sinaka varjundi teke huultel või näol.
• Rindkere valu või tihedustunne.

Vajadus kiireks meditsiiniliseks abiks (kutsuge kiirabi):

• Äkiline ja tugev hingamisraskus.
• Segadus, uimastumine või teadvuse muutus.
• Kiire südame löögisagedus (tahhükardia).
• Sügav sinakas värvus nahal (tsüanoos), mis viitab tõsisele hapnikupuudusele.
• Äkiline raskus köha või rääkimisega.

Kui teie lähedastel on diagnoositud kopsafibroos või kui teil on pikaajaline kokkupuude teadaolevate riskiteguritega (nt tolm, kemikaalid), on soovitatav läbi viia ennetav uuring, isegi ilma ilmseite sümptomiteta.