Liposarkoom (Liposarcoma)

Kirjeldus

Liposarkoom on haruldane pahaloomuline (vähi)kasvaja, mis areneb rasvkoes. Kuigi see võib tekkida kehas kõikjal, kus esineb rasvkoe, ilmneb see kõige sagedamini jäsemete või kõhuõõne sügavates pehmetes kudedes. Õigeaegne tuvastamine ja ravi on olulised, kuna selle käitumine võib olenevalt alamliigist varieeruda väga aeglasest kasvust agressiivsemani.

Liposarkoom on pehmete kudede sarkoomi alamliik, mis pärineb rasvrakkudest (adipotsüütidest). See on mitte epiteelne kasvaja, mis tähendab, et see ei teki nahast või limaskestadest, vaid toestavast või sidekoesest. Kasvaja võib olla hästi diferentseerunud (vähem agressiivne) või diferentseerumata (agressiivsem). Liposarkoomi käitumine, ravivõimalused ja prognoos sõltuvad oluliselt selle spetsiifilisest molekulaarsest alamliigist ja asukohast kehas.

Peamised ja esmased märgid
  • Valu või tundetuse kaotus pikaajalisel kasvaval ja sügaval paistes või 'paistes'.
  • Kõhuõõne kasvaja puhul võib tekkida kõhupooluse valu, täiskõhutunne varajase söömise järel või isegi soolestiku ummistus.
  • Tunnetatav sõlm või paise, mis on tihti suur (üle 5 cm) ja võib aja jooksul kasvada.
Hilised või edasijõudnud haiguse sümptomid
  • Kaotatud kaal ilma selge põhjuseta.
  • Pidev väsimus ja nõrkus.
  • Kui kasvaja surub närvi või veresooni, võib tekkida valu, turset või liikumispiirangut.
  • Harva võivad tekkida sümptomid, mis on seotud haiguse levikuga (metastaasidega) teistesse elunditesse, näiteks hingamisraskused kopsude puhul.

Liposarkoomi täpne põhjus ei ole teada. Enamik juhtumeid tekib juhuslike mutatsioonidena ilma selge põhjuseta. Siiski on tuvastatud mõned riskitegurid:

  • Vanus: Kõige sagedamini diagnoositakse keskealistel ja eakamatel inimestel (40–60 aastat).
  • Geneetika: Vähesel arvul juhtumeid on seotud pärilike sündroomidega, nagu Li-Fraumeni sündroom.
  • Eelnev kiiritusravi: Kiiritusravi võib tõsta pehmete kudede sarkoomi, sealhulgas liposarkoomi, riski palju aastaid hiljem.
  • Lümfivedeliku püsiv ägedus: Pikaajaline turse pärast lümfisõlmede eemaldamist võib olla seotud harva esineva liposarkoomi kujuga.
  • Keemilised ainete kokkupuude: Mõned uuringud viitavad seosele teatud keemiliste ainete, nagu diossiin, ja sarkoomide vahel, kuid see pole lõplikult tõestatud.

Liposarkoomi diagnoosimine on mitmeetapiline protsess, mis hõlmab erinevaid meetodeid:

1. Põhiline piltdiagnostika: Magnetresonantstomograafia (MRI) on kuldstandard pehmete kudede kasvajate hindamiseks, eriti jäsemetes. See annab detailse ülevaate kasvaja suurusest, asukohast ja suhtest lähimate närvide ja veresoontega. Kõhuõõne puhul kasutatakse sageli arvutitomograafiat (CT).

2. Biopsia: See on kohustuslik lõplik diagnoosimise etapp. Patoloog võtab kasvajast väikese kohatüki (nõelbiopsia või avatud biopsia) ja analüüsib seda mikroskoobi all. See võimaldab tuvastada kasvaja tüübi, agressiivsuse astet (grade) ja teha molekulaarseid teste alamliigi täpseks määramiseks.

3. Rindkere CT: Tehakse enne ravi alustamist, et välistada haiguse levikut (metastaase) kopsudesse.

4. PET-skaneerimine: Kasutatakse mõnikord, et hinnata kasvaja ainevahetust ja tuvastada väikeseid metastaase.

Raviplaan koostatakse individuaalselt, võttes arvesse kasvaja alamliiki, suurust, asukohta, haiguse levikut ja patsiendi terviseseisundit. Peamised ravimeetodid on:

  • Kirurgiline ravi: Põhiline raviviis. Eesmärk on eemaldada kasvaja koos ümritseva tervete koe varuga (laia eemaldusega), et minimeerida taastekkimise riski. Mõnikord võib olla vajalik rekonstrueeriv kirurgia.
  • Radioterapia: Kasutatakse sageli enne või pärast operatsiooni, et kahandada kasvaja suurust ja vähendada kohaliku taastekkimise riski.
  • Keemiterapia: Traditsiooniline keemiterapia ei ole kõigile liposarkoomi alamliikidele sama tõhus. Seda kasutatakse peamiselt kõrge riskiga, kiiresti kasvavate või levivate (metastaseerunud) kasvajate puhul.
  • Sihtravimite kasutamine (target therapy): Uued ravimid, mis sihivad spetsiifilisi molekulaarseid mutatsioone kasvajarakkudes (nt MDM2 amplifikatsioon), on liposarkoomi ravis paljutõotavad ja on juba osale patsientidele kättesaadavad.
  • Kliinilised uuringud: Paljudel patsientidel võib olla võimalus osaleda uute ravimite või ravikombinatsioonide katsetes.

Pöörduge kindlasti arsti juurde, kui märkate ühte järgmistest märkidest:

  • Püsiv või kasvav sõlm või paise pehmetes kudedes, eriti kui see on suurem kui 5 cm, asub sügaval või on valulik.
  • Mis tahes olemasolev mass, mis hakkab kiiresti kasvama või muutub valulikuks.
  • Uus ja püsiv valu kehaosas, mis ei parane puhkuse või tavaliste valuvaigistitega.
  • Kõhuõõne sümptomid, nagu pidev valu, täiskõhutunne või seedehäired ilma selge põhjuseta.

Oluline on rõhutada, et enamik pehmete kudede paiseid on healoomulised (mittepahaloomulised). Siiski on vajalik professionaalne hinnang, et need eristada haruldasematest pahaloomulistest kasvajatest nagu liposarkoom.