Kataplɛksia
Kirjeldus
Kataplɛksia on haruldane neuroloogiline häire, mis kuulub narkolepsia sümptomite hulka. See seisund avaldub järsku lihastoonuse kaotusena, mida tavaliselt vallandavad tugevad emotsioonid nagu naer, viha või üllatus. Kuigi kataplɛksia ise ohtlik ei ole, võib see oluliselt kahjustada igapäevaelu kvaliteeti ja suurendada vigastuste ohtu.
Kataplɛksia on äkiline, lühiajaline (mõnest sekundist mõne minutini) lihaste nõrgestumine või paralyys, mida põhjustavad tugevad emotsioonid. See on tihedalt seotud narkolepsiaga, eriti tüübiga 1, kus patsiendil esineb oreksiini (hüpokretiini) puudus. Häire põhineb REM-unefaasi omaduste sissetungimisel teadvusseoleku ajal: aju aktiveerib ajutise lihaste lõdvestumise (atoonia), mis on tavaliselt iseloomulik sügavale unele. Peamiseks mõjutatud piirkonnaks on liigesed, näo- ja kõnelihased, kuid võib esineda ka täielikku keha lõdvestumist. Inimene jääb sel ajal täielikult teadlikuks.
- Äkilised, lühikesed lihase nõrkuse episoodid (atakid).
- Sageli esinevad juurestikku: langev lõug, peavõnkumine.
- Põlvede nõrgestumine või 'painutamine', mis võib põhjustada kukkumist.
- Näolihaste lõtvumine, viltune nägu, silmalaugude langus.
- Kõne hägustumine või ajutine võimatus rääkida (düsartria).
- Täielik keha lõdvestumine (keha langedes kokku), mille ajal patsient lamab liikumatus, kuid on teadvusel.
- Lihaste värisemine või väre (tihti eelneb täielikule lõtvumisele).
- Raskused hingata või neelata (harva).
- Silmapilksed episoodid, mida võidakse segi ajada minestamise või epilepsiahoogudega.
- Positiivsed emotsioonid: sügav naer, elevus, rõõm.
- Negatiivsed emotsioonid: viha, hirm, ärevus.
- Ootamatu emotsionaalne üllatus.
- Füüsiline pingutus või stress (vähem levinud).
Kataplɛksia põhjust on tihedalt seotud narkolepsia tüüp 1 patogeneesiga. Põhiline põhjus on hüpotalamuses toodetud neuropeptiidi oreksiini (hüpokretiini) taseme oluline langus või puudumine. Orexeinil on oluline roll uneltsükli ja ärkveloleku reguleerimisel. Selle puudumine põhjustab REM-unefaasi komponentide (nagu lihaste atoonia) sissetungi päevasele teadvusseolekule. Enamikul narkolepsia tüüp 1 (ja ka kataplɛksia) juhtudel on tegemist autoimmuunprotsessiga, kus organismi immuunsüsteem ründab eksikombel oreksiini tootvaid neuroneid. Genetiline kalduvus (esineb teatud HLA-geenivariantidega) ja keskkonnategurid (nt mõned viirusinfektsioonid) võivad olla käivitavad faktorid. Väga harva võib kataplɛksia esineda ka teiste kesknärvisüsteemi kahjustuste (nagu peatraumade või insuldite) korral.
Kataplɛksia diagnoosimine algab põhjaliku neuroloogilise anamneesi ja füüsilise uuringuga, et välistada teised põhjused (nt epilepsia, minestamine, neuromuskulaarsed häired). Kõige olulisemad meetodid on:
1. Unelabori uuringud:
- Polüsomnograafia (PSG): Öine uuring, mis registreerib aju laineid, silmaligutusi, lihaste aktiivsust ja hingamist. See välistab teised unehäired.
- Multipla une latentsuse test (MSLT): Päevane test, mis mõõdab, kui kiiresti inimene jääb päevasessel uinumiskatsel REM-unefaasi. Narkolepsia puhul on REM-unefaas tavaliselt lühenenud latentsusega.
2. Spinalvedeliku analüüs: Oreksiini A taseme mõõtmine seljaõõne vedelikus. Madal tase (<110 pg/ml) on tugev tõend narkolepsia tüüp 1 (koos kataplɛksiaga) kasuks.
3. Kliinilised küsitlused ja päevikud: Täpne kirjeldus sümptomite olemusest, sagedusest ja trigritest on diagnoosi jaoks väga oluline.
4. Genetiline test: HLA-DQB1*06:02 geeni olemasolu kontrollimine, mis on seotud suurenenud riskiga.
Kataplɛksia ravi on sümptomaatiline ja suunatud atakkide sageduse ja tugevuse vähendamisele ning elukvaliteedi parandamisele. Peamised ravimeetodid hõlmavad:
- Medikamentoosne ravi:
- Selektiivsed serotoniini ja noradrenaliini taasimendumise inhibiitorid (SSNRI): Näiteks venlafaksiin või duloksetiin. Need on sageli esimene valik, kuna need suurendavad ajuühenduste aktiivsust, mis pärsib lihaste atooniat.
- Tritsüklilised antidepressandid: Näiteks klomipramiin või imipramiin (kasutatakse harvem tänu kõrvaltoimetele).
- Oreksiini analoogide väljatöötamine: Uued ravimid, mis asendavad puuduvat oreksiini, on kliinilistes uuringutes ja võivad tulevikus muutuda sihtravimeetodiks.
- Natriumi oksibaadi: See on narkolepsia ja kataplɛksia jaoks kõige spetsiifilisem ravim, mida manustatakse öösel. See parandab ööuni ja vähendab oluliselt päevase kataplɛksia sagedust.
- Mittefarmakoloogilised meetodid:
- Tundlikkuse koolitus: Õppida tundma ja võimalusel vältima tugevaid emotsionaalseid triggereid.
- Kavandatud lühikesed päevase unepausid: Võivad aidata vähendada üldist uimasust ja sümptomite tugevust.
- Stressijuhtimine: Meditatsioon, hingamisharjutused.
- Turvalisuse tagamine: Oluline on vältida olukordi, kus ataki ajal võib tekkida vigastus (nt sõiduautot juhtides, keevaga töötades, trepil).
On oluline konsulteerida neuroloogi või unespetsialistiga järgmistel juhtudel:
- Kui teil on korduvaid episoode äkilise lihaste nõrgestumise või lõtvumisega, mis on seotud emotsioonidega (naer, viha).
- Kui need episoodid põhjustavad kukkumist või muud vigastusohtu.
- Kui kataplɛksia sümptomitele lisandub alati ärkvelolekul esinev liialdav päevane uimasus (narkolepsia peamine sümptom).
- Kui teil on ka teisi unehäireid või kui sümptomid segavad oluliselt teie igapäevast elu, tööd või sotsiaalset tegevust.
- ERAKORRALINE ABII on vajalik harva, kui atakki peetakse esmakordselt minestamise, insuldi või epilepsia hoogu sarnaseks seisundiks. Sel juhul tuleb välja kutsuda kiirabi.