Gastrinoma

Kirjeldus

Gastrinoma on haruldane neuroendokriinne kasvaja, mis toodab liigset kogust hormoni gastriini. See põhjustab Zollinger-Ellisoni sündroomi, mida iseloomustab äärmiselt kõrge mao happesus ja korduvad seedetrakti haavandid. Ýigeaegne diagnostika ja ravi on olulised tüsistuste, nagu verejooks või kasvaja levik, ennetamiseks.

Mis on Gastrinoma?

Gastrinoma on gastriinit tootev neuroendokriinne kasvaja, mis kuulub gastrinoomide (GEP-NET) rühma. Enamik gastrinoomasid (80–90%) asub gastriinitsoonis ehk nn gastriinide kolmnurgas, mis hõlmab kaksteistsõrmiksoole, kõhunäärme pea ja lähedasi lümfisõlmi. Need kasvajad toodavad pidevalt ja kontrollimatult hormoni gastriini. Gastriini ülesanne on stimuleerida mao limaskestas asuvaid parietaalrakke eritama soolhappet. Liigne gastriini tootmine viib aga mao happesuse olulise suurenemiseni, mis põhjustab sagedasi ja raskemaid haavandeid nii maos, kaksteistsõrmiksooles kui ka soolte teistes osades. Gastrinoom võib olla nii healoomuline kui ka pahaloomuline (umbes 60–90% on malignsed) ning võib tekitada metastaase, eriti maksa. Ligikaudu 25–30% gastrinoomidega patsientidel esineb seda Multiple Endocrine Neoplasia tüüp 1 (MEN1) sündroomi osana.

Sümptomid

Peamised seedetrakti sümptomid

Püsiv, tugev mao- või kõhuvalu (eriti öösel)
Krooniline kõhulahtisus
Iiveldus ja oksendamine (võib sisaldada verd)
Rööbendus ja kõhupuhitus
Seedehäired ja rasvane väljaheide (steatorea) toidu imendumise häire tõttu

Zollinger-Ellisoni sündroomi tüüpilised tunnused

Haavandid, mis ei reageeri hästi tavalisele maohappevastasele ravile
Haavandid ebatavalistes kohtades (nt. peensoole alumises osas)
Sagedased haavandite tagasilanged peale ravi
Raske gastroösofageaalne reflukshaigus

Võimalikud üldsümptomid ja tüsistused

Tahtmatu kaalulangus
Väsimus ja nõrkus (võib viidata verejooksu või aneemiaga seotud rauapuudusele)
Naha punetus (erütema)
Maksasuvatsikuvalu või kollatõbi metastaaside korral
Verejooks seedetraktist (melena – must väljaheide või hematemees – vereokse)

Põhjused ja riskitegurid

Gastrinooma täpset põhjust ei tunta. Enamik juhtumeid (umbes 75%) tekib spontaanselt (sporadilised juhtumid). Ülejäänud juhtumid on seotud päriliku geneetilise sündroomiga nimega Multiple Endocrine Neoplasia tüüp 1 (MEN1). MEN1 korral esineb patsiendil lisaks gastrinoomile ka hüperpäratoireoidism ja hüpofüüsi kasvajad.

Peamised riskitegurid:

Geneetika: MEN1 sündroomi põhjustav mutatsioon kromosoomis 11.
Sugu: Meestel diagnoositakse gastrinooma veidi sagedamini kui naistel.
Vanus: Haigust diagnoositakse tavaliselt 20–50 eluaasta vahel, harva lastel.
Peresoojus: MEN1-ga seotud gastrinoom võib pärineda ühelt vanemalt (autosomaalne domineeriv pärilikkus).

Diagnoosimine

Gastrinooma kahtlus tekib kliiniliste sümptomite ja haavandite, mis ei allu tavalisele ravile, puhul. Diagnostika on mitmetahuline.

1. Laboratoorsed uuringud:

Seerumi gastriini tase: Peamine test. Diagnoosi toetab oluliselt tõusnud gastriini tase (tavaliselt üle 500–1000 pg/ml) koos madala mao pH-ga (<2).
Sekretiini stimulatsioonitest: Spetsiifiline gastrinooma diagnoosimiseks. Sekretiini manustamise järel tõuseb gastrinooma korral gastriini tase järsult, tervelt rohkem kui 200 pg/ml.
Mao pH monitooring: Kinnitab väga madalat mao happesust.

2. Pildidiagnostika kasvaja lokaliseerimiseks:

Esofagogastroduodenooskoopia (EGDS): Võimaldab näha ja biopsiat võtta haavanditest, kuid harva leiab kasvajat ennast.
Multidetektori KT (MDCT) või MR (magnetresonantstomograafia) kõhuõõne uuring: Kasvaja leidmiseks ja metastaaside hindamiseks.
Somatostatini retseptorite skaneerimine (OctreoScan): Neuroendokriinsete kasvajate, sealhulgas gastrinooma, visualiseerimiseks.
Endoskoopiline ultraheli (EUS): Väga täpne meetod kõhunäärme ja kaksteistsõrmiksoole väikeste kasvajate leidmiseks.

Ravi

Ravi eesmärk on kontrollida liigset gastriini tootmist, leevendada sümptomeid, ravida haavandeid ja eemaldada kasvaja, kui võimalik.

1. Medikamentoosne ravi (sümptomite kontroll):

Kõrge doosiga prootonpumba inhibiitorid (PPId): Ravi alusravi. Need ravimid (nt omepratsool, pantopratsool) tõhusalt vähendavad mao happesust, lubades haavanditel parandada ja ennetades uute teket. Doose kohandatakse individuaalselt.
H2-retseptorantagonistid kasutatakse harvem, kuna PPId on tõhusamad.

2. Kirurgiline ravi:

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on ainus potentsiaalselt raviv meetod sporadiliste gastrinoomide puhul, mis pole metasteerinud. See on eriti edukas, kui kasvaja on täpselt lokaliseeritud ja üksik.
MEN1-ga patsientidel on kasvajad sageli mitmekordsed ja eemaldamine on keerulisem, kuid siiski kaalutakse.

3. Edasarenenud/metastaseerunud haiguse ravi:

Sihtmärgiravimid: Everolimuus ja sunitiniib.
Peptide Receptor Radionuclide Therapy (PRRT): Radioaktiivse aine (nt Lutathera) manustamine, mis seondub kasvaja retseptoritega.
Keemoterapia: Streptototsiini põhinevad režimid.
Sümptomaatiline ravi: Maksametastaaside emboliseerimine või raadiofrekvents ablatsioon.

Millal pöörduda arsti poole?

Võta ühendust arstiga kohe, kui Sul on järgmised sümptomid, eriti kui need ei leevene tavaliste maohappe vastaste ravimitega või on eriti tõsised:

Püsiv ja tugev kõhu- või maovalu, mis ärkab öösel või ilmneb söömise järel.
Krooniline kõhulahtisus või rasvane, eriti halva lõhnaga väljaheide.
Iiveldus või oksendamine, eriti kui okse sisaldab verd või sarnaneb kohvipaksuga.
Must, tärkliserohke väljaheide (melena) või verejooned väljaheites – need võivad tähendada seedetrakti verejooksu.
Tahtmatu ja kiire kaalulangus.
Raskused neelamisel või põletav tunne rinnus (refluks).
Peresoojus: Kui perekonnas on diagnoositud MEN1 sündroom või gastrinoom, on oluline läbida geneetiline nõustamine ja vajadusel ka seire.

Kui Tekib äge, lõikav kõhuvalu, oksendamine verd või teadvusekaotus, tuleb viivitamatult pöörduda EMOsse, kuna need võivad viidata haavandi läbistamisele või eluohtlikule verejooksule.