Fibrosarkoom (Fibrosarcoma)

Fibrosarkoom on pehmete kudede sarkoom, mis pärineb sidekoe fibroblastidest – rakkudest, mis toodavad kollageeni ja muid sidekoe kiude. See on pahaloomuline kasvaja, mis võib kasvada kiiresti ja levida teistesse kehaosadesse (metastaseeruda), eeskätt kopsudesse. Erinevalt paljudest teistest kasvajatest ei ole fibrosarkoom seotud kindla elustiiliga, vaid tekkimist soodustavad peamiselt geneetilised muutused rakkudes. Kasvaja võib tekkida nii sügavates lihastes kui ka nahaaluses koe kihtides.

Fibrosarkoomi täpne põhjus on teadmata, kuid seda seostatakse kindlate riskiteguritega. Need ei tähenda, et haigus tingimata areneb, kuid suurendavad ohtu.

Peamised riskitegurid:

• Pärandatud sündroomid: Näiteks Li-Fraumeni sündroom või neurofibromatoos tüüp 1 (NF1) oluliselt suurendavad sarkoomide riski.
• Ioniseeriv kiirgus: Varasem kiiritusravi teistele vähitüüpidele võib aastakümnete pärast soodustada fibrosarkoomi teket kiiritusalas.
• Krooniline põletik või trauma: Pikaajaline koekahjustus võib olla üheks võimalikuks käivitajaks, kuigi otsene seos pole alati tõestatud.
• Vanus: Haigus võib tekkida igas vanuses, kuid on tuvastatud kaks tippu – noorukid ja täiskasvanud keskeas (40-60 aastat).
• Lümfödeemi: Püsiv jäsemete turse pärast lümfisõlmede eemaldamist võib suurendada riski.

Fibrosarkoomi kahtlus tekib tavaliselt füüsilise läbivaatuse ja anamneesi alusel. Kindel diagnoos nõuab aga spetsialiseerunud uuringuid.

1. Piltdiagnostika: Esmalt tehakse ultraheli või magnetresonantstomograafia (MRI), et täpselt hinnata muhu asukohta, suurust, kuju ja suhet ümbritsevate kudede ja veresoontega.

2. Biopsia: See on kuldstandard diagnoosimiseks. Väike koetükk või vedelikproov võetakse kasvajast nõela või väikese lõike abil. Patoloog analüüsib proovi mikroskoobi all, et kinnitada kasvaja tüüp, agressiivsusaste (grade) ja pahaloomulisus.

3. Leviku hindamine: Kui diagnoos on kinnitatud, tehakse kompuutertomograafia (CT) rindkere piirkonnas ja/või Positronemissoontomograafia (PET-CT), et kontrollida, kas kasvaja on levind teistesse organitesse, eeskätt kopsudesse.

Fibrosarkoomi põhiline ravi on kirurgiline eemaldamine. Raviplaan koostatakse individuaalselt, võttes arvesse kasvaja suurust, asukohta, patoloogilist gradet ja patsiendi üldist tervist.

• Kirurgia: Eesmärk on eemaldada kasvaja koos tervete koeservadega (laiapiiriline resektsioon), et minimeerida taasteke riski. Mõnikord võib olla vaja rekonstrueerivat operatsiooni või isegi amputatsiooni, kui kasvaja on väga suur või asub kriitilises kohas.
• Radioterapia: Kiiritusravi kasutatakse sageli enne või pärast operatsiooni, et kahandada kasvaja suurust ja hävitada järelejäänud vähirakud, vähendades lokaliseerunud taasteke riski.
• Kemoteraapia: Tavaliselt kasutatakse kemoteraapiat juhtudel, kui kasvaja on kõrge astmega, on juba levind või kui kirurgiline ravi ei ole piisavalt efektiivne. Uued sihtravimid ja immunoteraapia on uuringutes, kuid pole veel laialdaselt kasutusel.
• Järelvalve: Pärast põhilist ravi on vaja regulaarseid kontrollkäike (füüsiline uuring, piltdiagnostika) aastaid, et jälgida võimalikku taastumist või metastase.

Oluline on kuulata oma keha ja konsulteerida arstiga järgmiste märkide ilmnemisel. Ära oota, kuni sümptomid halvenevad.

Võta kiiresti ühendust perearstiga või kirurgiga, kui:

• Sul tekib uus, kõva, kiiresti kasvav või valuline muhk keha pehmetes koedes.
• Olemasolev muhk hakkab järsult muutuma (suureneb, muutub valuliseks).
• Tekib pidev valu lihastes või liigestes ilma selge põhjuseta.

KOHE kiirabi või haiglasse, kui:

• Kasvaja asukohas tekib äge, tugev valu koos punetuse ja palavikuga – see võib viidata kiirele kasvule või põletikule.
• Tekivad hingamisraskused, külgvalud või köha verise loogiga – need võivad olla märgid metastasidest kopsudesse.