Cushingi sündroom

Cushingi sündroom (ka Cushingi tõbi) on hormonaalne häire, mis tekib siis, kui keha on pikema aja jooksul kokku puutunud liiga kõrgete kortisoolihormooni tasemetega. Kortisool, mida toodavad neerupealised, on oluline stressihormoon, mis reguleerib ainevahetust, vererõhku ja immuunsüsteemi. Kui kortisooli on liiga palju, põhjustab see omakorda süsteemset kudede lagunemist ja ainevahetushäireid. Peamised mõjutatud struktuurid on neerupealised ja ajuripats (hüpofüüs), kusjuures patoloogia võib pärineda nii nendest organitest endist (näiteks kasvaja) kui ka olla tingitud välisest põhjusest, nagu pikaajaline kortikosteroidide manustamine ravimite näol.

Cushingi sündroomi võib jagada kahte peamisse tüüpi: eksogeenseks (väline põhjus) ja endogeenseks (sisemine põhjus).

1. Eksogeenne Cushingi sündroom on kõige levinum põhjus. See on tingitud pikaajalisest suurte annuste kortisonilaadsete ravimite (glükokortikoidide) manustamisest teiste haiguste, näiteks autoimmuunhaiguste, astma või transplantatsioonijärgse immuunsüsteemi supressiooni raviks.

2. Endogeenne Cushingi sündroom tekib keha sees toodetud liigse kortisooli tõttu. Selle peamised alamtüübid on:

• Hüpofüüsist sõltuv (Cushingi tõbi): Ajuripatsi (hüpofüüs) kasvaja toodab liiga palju hormooni ACTH, mis stimuleerib neerupealisi kortisooli eritama. See on endogeense vormi kõige sagedasem põhjus.
• Ektopiline ACTH-sündroom: Mõni kasvaja väljaspool ajuripatsit (näiteks kopsus) toodab ACTH-d.
• Neerupealiste Cushingi sündroom: Neerupealiste enda kasvajad (kas healoomulised või pahaloomulised) toodavad otse liiga palju kortisooli.

Riski suurendavad ka pereline eelsoodumus teatud endokriinsetele neoplasmidele.

Cushingi sündroomi kahtlus tekib sageli iseloomulike kliniliste tunnuste põhjal. Diagnoosi kinnitamiseks ja põhjuse tuvastamiseks kasutatakse mitmeastmelist lähenemist:

1. Screeningutestid: Need mõõdavad kortisooli taset kehas.

• Öine süljekortisool: Lihtne ja mitteinvasiivne esmane test.
• 24-tunnine uriini vaba kortisool: Kogutakse ööpäevane uriin.
• Öine deksametasooni supressioonitest: Patsient võtab õhtul väikese annuse deksametasooni ja järgmisel hommikul mõõdetakse vereseerumi kortisooli taset.

2. Diferentsiaaldiagnostika ja põhjuste leidmine: Kui sündroom on kinnitatud, tuleb leida selle põhjus.

• Veretaseme ACTH mõõtmine: Madal tase viitab neerupealiste probleemile, normaalne või kõrge tase aga hüpofüüsi või ektopilisele allikale.
• Kõrgema doosi deksametasooni supressioonitest: Eriti kasulik hüpofüüsipärase ja ektopilise ACTH erituse eristamisel.
• Pildidiagnostika: Arvutitomograafia (KT) kõhuõõne piirkonnas neerupealiste hindamiseks või magnetresonantstomograafia (MRT) ajuripatsi visualiseerimiseks. Vahel kasutatakse ka erilisi skanneringuid (nt PET).

Ravi sõltub täielikult Cushingi sündroomi aluspõhjusest ja on suunatud kortisooli taseme normaliseerimisele.

1. Eksogeense (ravimite põhjustatud) sündroomi ravi: Ravimite doosi järkjärguline vähendamine või asendamine alternatiivsete preparaatidega koostöös ravivava arstiga. Äkki lõpetamine on ohtlik.

2. Endogeense sündroomi ravi:

• Kirurgiline ravi: See on sageli esmavalik.
• Hüpofüüsitumori eemaldamine: Tehakse läbi nina (transsfenoidaalne kirurgia). See on väga efektiivne.
• Neerupealise eemaldamine (adrenalektomia): Kui põhjus on neerupealistes või kui hüpofüüsikirurgia ei õnnestu. Võib olla vaja eemaldada üks või mõlemad neerupealised.
• Ektopilise kasvaja eemaldamine: Kui leitakse kasvaja näiteks kopsudes.
• Kiiritusravi: Kasutatakse hüpofüüsitümori jääk- või taastekke korral pärast kirurgiat.
• Ravimid: Kasutatakse siis, kui kirurgia ei ole võimalik või efektiivne, või enne kirurgiat sümptomite kontrollimiseks. Need ravimid vähendavad kortisooli tootmist (nt ketokonasool, metürapoon) või blokeerivad selle toimet (mifepristoon).

3. Toetav ravi: Oluline on jälgida ja ravida kaasnevaid probleeme nagu osteoporoos, diabeet, hüpertensioon ja psüühikahäired.

Konsulteerige arstiga, kui teil on mitu järgmistest märkeid, eriti kui need on progressiivsed:

• Kiire kaalutõus keskkeha piirkonnas koos jäsemete kõhnemisega.
• Uute ja märkimisväärsete venitusjoonte teke nahal.
• Järsu muutuse nägu ümaramaks muutumises või küüraka tekkimises.
• Algatuseta tekkinud ja püsiv lihasnõrkus, mis takistab näiteks toolilt tõusmist ilma abita.
• Tõsised tunnete muutused, ärevus või depressioon, mis on erinev varasemast.
• Ootamatult kõrge vererõhk või luumurd kergest vigastusest.

ERAKORRALINE ARSTILINE ABI on vajalik, kui esinevad järsud ja tõsised sümptomid nagu raskesti kontrollitav peavalu, nägemishäired, segadus või hingamisraskused – need võivad viidata akuutsele tüsistusele.