Chordoom

Chordooma on üsna haruldane, enamasti pahaloomuline luu-pehmete kudede kasvaja. See pärineb notokordist – struktuurist, mis loote arengu ajal moodustab lülisamba aluse. Pärast sündi enamik notokordi rakke kaovad, kuid mõned võivad jääda alles ja aastaid hiljem muutuda kasvajateks. Need kasvajad tekivad enamasti kahes piirkonnas: sakraalses piirkonnas (lülisamba alaosas) ja klooaagis (kolju ja kaela ülemises osas). Chordooma ei ole tüüpiline vähi vorm; see kasvab aeglaselt ja harva metastaseerub (levib teistesse organitesse), kuid võib olla väga häiriv ja invasivne, põhjustades suurt kahjustust ümbritsevatele kudedele ja närvile. Kuna see asub sageli raskesti ligipääsetavas anatoomilises piirkonnas, võib ravi olla keeruline.

Chordooma täpset põhjust ei tunta. See on seotud notokordi jäänustega, mis on jäänud organismi pärast sündi, kuid miks need rakud muutuvad pahaloomulisteks, pole teada. Enamikul juhtudel on tegemist juhuslike (sporadiliste) mutatsioonidega, mis ei pärine vanematelt. Siiski on tuvastatud mõned tegurid, mis suurendavad haigestumise riski: vanus (enamik juhtumeid diagnoositakse 40–70-aastastel inimestel, kuid võib esineda igas vanuses), sugu (mehed haigestuvad veidi sagedamini kui naised) ja väga harva teatud geneetilised sündroomid (nt tuberoosne skleroos).

Chordooma diagnoosimine algab tavaliselt põhjaliku anamneesi ja neuroloogilise uuringuga. Kuna sümptomid võivad sarnaneda teiste selja- või koljupatoloogiatega, on vaja spetsiifilisi kujutavasid uuringuid. Magnetresonantstomograafia (MRI) on kuldstandard chordooma avastamiseks ja selle täpse asukoha, suuruse ja suhte ümbritsevate struktuuridega määramiseks. Lisaks võidakse kasutada arvutitomograafiat (KT), et hinnata kasvaja ulatust luusse. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks on vaja biopsiat – kasvajast väikese koeproovi võtmist ja selle histoloogilist analüüsi mikroskoobi all. See kinnitab, et tegemist on tõesti chordoomaga, mitte mõne teise kasvajaga.

Chordooma ravi on keeruline ja nõudlik, ning seda peavad läbi viima spetsialiseerunud keskused. Peamine ravi meetod on laia mahuga, kuid võimalusel radikaalne kirurgiline eemaldamine, mille eesmärk on eemaldada kasvaja koos ümbritsevate terve koega, et vältida uuesti teket. Tihti on see tehniliselt väga keeruline, sest kasvaja võib asuda eluliste närvide või veresoonte lähedal. Seetõttu kasutatakse laialdaselt ka kiiritusravi, eriti prootonkiirgusravi, mis võimaldab täpselt sihtida kasvajat ja kaitsta tervet kude. Kiiritusravi võidakse kasutada enne operatsiooni (kasvaja vähendamiseks), pärast seda (jäänud rakke hävitamiseks) või esmase ravi meetodina, kui operatsioon on liiga riskantne. Traditsiooniline keemiaravi on chordooma puhul tavaliselt ebaefektiivne, kuid uued sihtravimid (nt türosiini kinaasi inhibitoorid) on andnud lootust edasijõudnud haiguse korral. Pärast peamist ravi on vaja pikaajalist jälgimist regulaarsete MRI-uurimustega, et jälgida võimalikku uuesti teket.

On oluline otsida arstiabi kohe, kui esineb mõni järgmistest märke, eriti kui need on püsivad või halvenevad: pidev ja süvenev selja- või kaelavalu, mis ei leevene puhkamise võ tavaliste valuvaigistitega; uued neuroloogilised sümptomid, nagu jäsemete nõrkus, tuimus, kõnnhäired või soolestiku-/kuse talitluse muutused; põhjendamatu peavalu, mis on eriti tugev hommikuti või millega kaasnevad nägemis-, kuulmis- või kõnehäired; seljal või kaelal märgatav paiste või tekk. Need ei pruugi tähendada chordooma, kuid nende kiire hindamine võib aidata avastada tõsise seisundi varakult ja alustada õigeaegset ravi.