Müristoüülkarnitiin

Kvantitatiivne · μmol/L

Normaalsed väärtused

Müristoüülkarnitiini normid
Üldine
Tase sõltub vanusest, toitumusharjumustest ja meetodist. Üldiselt peetakse füsioloogiliseks vahemikuks umbes 0,05–0,30 µmol/l (vereseerumis). Täpsed väärtused tuleb kontrollida konkreetse labori viitetabeli alusel.
Mehed
Tavaliselt sarnane naiste tasemega, kuid võib olla veidi kõrgem intensiivse lihasmassiga seoses.
Naised
Raseduse ja menopausi perioodil võib esineda füsioloogilisi kõrvalekaldeid, mis ei pruugi olla patoloogilised.

Näitaja kohta

Müristoüülkarnitiin on pikaahelaline rasvhappe (müristiinhappe) ja karnitiini ühend, mis toimib energiametabolismi olulise osana. Selle taset mõõdetakse veres või uriinis, et hinnata rasvhapete oksüdatsiooni ja organismi energiavahetust. Kõrgenenud või alanenud tase võib viidata erinevatele ainevahetushaigustele või toitumushäiretele.

Funktsioon
  • Osaleb rasvhapete transportimises raku sisemistesse energiajaamadesse (mitokonder).
  • Tagab müristiinhappe ja teiste pikaahelaliste rasvhapete efektiivse oksüdeerumise.
  • Tasakaalustab organismi energiavahetust, eriti pikaajalise füüsilise koormuse korral.
Päritolu ja metabolism
  • Sünteesitakse maksas ja lihaskudes müristiinhappe ja karnitiini ühinemisel.
  • Peamine allikas on toidus leiduvad rasvad (nt. puuviljad, pähklid, piimatooted).
  • Konkreetne ensüüm (karnitiin-palmitoüültransferaas 1) katalüüsib selle moodustumist.
Protseduur
  • Analüüsiks võetakse veenist veri tavapärase proovikorpuse abil.
  • Soovitatav on olla analüüsile tulemine vastuvõtmisel (12 tundi).
  • Proovi transporditakse laborisse, kus taset määratakse spetsiaalse meetodiga (nt. mass-spektromeetria või tandem-mass-spektromeetria).
Olulised märkused
  • Mõned ravimid või toidulisandid võivad mõjutada tulemust, seetõttu tuleb arstile teatada kõigist tarvitatavatest preparaatidest.
  • Tulemuste tõlgendamisel arvestatakse patsiendi kliinilist pilti ja muid laboratoorseid näitajaid.
Ainevahetushaigused
  • Müristiinhappe oksüdatsiooni häired (nt. defitsiit spetsiifilistes ensüümides).
  • Mitokondriaalsed tsütopaatiad, mis pärsivad rasvhapete lõplikku oksüdeerumist.
  • Primaarne või sekundaarne karnitiini puudulikkus.
Toitumuslikud tegurid ja seisundid
  • Liigkasuline toitumine, eriti küllastunud rasvhapete rohke tarbimine.
  • Pikaajaline alkoholi tarvitamine, mis põhjustab maksakahjustust.
  • Raseduse toksikoos või eelklampsia, millega kaasneb rasvhapete metabolisme häire.
Metaboolsed ja toitumuslikud põhjused
  • Rasvade defitsiit toidus (nt. anoreksia, range dieet).
  • Maksakahjustus, mis vähendab karnitiini sünteesi.
  • Pikaajalised malabsorptsiooni sündroomid (nt. kõhre, Crohn'i tõbi).
Ravimite ja geneetilised tegurid
  • Mõned antibiotikumid või antiepileptikumid võivad pärssida rasvhapete transporti.
  • Geneetiliselt tingitud ensüümide defitsiidid, mis takistavad müristoüülkarnitiini moodustumist.
Kliinilised sümptomid
  • Lihase nõrkus, väsimus või hüpotoonia (eriti imikute ja laste puhul).
  • Pärast südamepuudulikkuse või maksakahjustuse diagnoosi rasvhapete metabolismi hindamiseks.
  • Kaalulangus selgeta põhjusega või toitumishäire kahtlus.
Spetsialistide konsultatsioon
  • Endokrinoloogi või geneetiku juhendusel kahtluse korral ainevahetushaiguste (nt. orgaaniliste hapete haiguste) suhtes.
  • Lastenärvispetsialisti või gastroenteroloogi poolse uuringu osana imikute arenguhäirete puhul.