Neuroblastoom

Neuroblastoom on vähi liik, mis algab primitiivsetest, spetsialiseerumata sümpaatiliste närvisüsteemi rakkudest (neuroblastidest). Need rakud on mõeldud arenema küpseteks närvirakkudeks või neerupealiste südamikuteks. Neuroblastoomi korral need rakud arenemisele ei pea, vaid paljunevad kontrollimatult, moodustades kasvaja. See on peaaegu eranditult lastehaigus, mis moodustab umbes 6% kõigist lastevähi juhtudest ja on enne 1-aastast eluaega sagedaseim tahke kasvaja. Kasvaja võib tekkida kõikjal, kus asuvad sümpaatilised närviteed, kuid umbes 50% juhtudest algab see neerupealistest.

Neuroblastoomi täpne põhjus on teadmata. Enamikul juhtudel tekkib see spontaanselt ilma selge pärilikkuseta. Siiski on tuvastatud mõned riskitegurid:

• Geneetilised muutused: Umbes 1-2% juhtudest on pärilik (pärilik neuroblastoom). Olulist rolli mängivad geenid nagu ALK ja PHOX2B. Sporadilistes juhtudel on levinud MYCN-onkogeeni amplifikatsioon, mis on seotud agressiivse haigusega.
• Vanus: Peaaegu 90% diagnoosidest langeb alla 5-aastastele lastele, kusjuurest pool alla 2-aastased.
• Sugupool: Neuroblastoom esineb veidi sagedamini poistel kui tüdrukutel.
• Pereliikme haiguslugu: Harva võib peres olla mitu neuroblastoomiga haiget last (päriliku vormi korral).
• Sündimis- ja arenguhäired: Teatud kaasasündinud haigused (nt Hirschsprung'i tõbi, hüpoventilatsiooni sündroom) võivad olla seotud.

Diagnoosimiseks kasutatakse mitmeid meetodeid:

1. Kliiniline läbivaatus ja anamnees: Arst hindab sümptomeid, kõhuõõnet ja teisi märke.

2. Kujutlusdiagnostika:

• Ultraheli (US) – esmane meetod kõhuõõne ja väikelaste uuringuks.
• Arvutomograafia (CT) või Magnetresonantstomograafia (MRI) – kasvaja täpse suuruse, asukoha ja naaberkudedesse leviku hindamiseks.
• Meta-joodbensüülguanidiini skaneerimine (MIBG skann) – eriline isotoopuuring, mis aitab tuvastada neuroblastoomi metastaase kehas.
• Luuskeletti skaneerimine – luumetastaaside avastamiseks.

3. Laboratoorsed uuringud:

• Uriiniuuring katehhoolamiinide (homovanilliinhappe ja vaniillmandlihappe) taseme määramiseks. Neuroblastoomirakud eritavad neid aineid, mis on oluline diagnostiline marker.
• Vereanalüüs hemoglobiini, vereliistakute ja valkude taseme hindamiseks.

4. Biopsia ja histoloogiline uuring: Kasvaja rakkude mikroskoopiline analüüs (biopsia) on kõige täpsem diagnoosimeetod. See kinnitab vähi tüübi, agressiivsuse astme (histoloogilise hinnangu) ja geneetilised muutused (nt MYCN staatuse).

Ravi sõltub haiguse riskigrupist (madal, keskmine, kõrge), mis määratakse lapse vanuse, kasvaja leviku (staadiumi), histoloogilise hinnangu ja geneetiliste markerite (eriti MYCN) alusel.

• Madala riskiga neuroblastoom: Sageli piisab vaatlusest (aktiiwsest jälgimisest) või täielikust kirurgilisest eemaldamisest, kuna need kasvajad võivad spontaanselt regresseeruda.
• Keskmise riskiga neuroblastoom: Tavaliselt kasutatakse mõõdukate doosidega kemoteraapiat ja kirurgiat.
• Kõrge riskiga neuroblastoom: See nõuab intensiivset, mitmeetapilist raviprotokolli:

1. Induktsioonikemoteraapia – kasvaja suuruse vähendamiseks enne operatsiooni.

2. Kirurgia – maksimaalse võimaliku kasvaja eemaldamine.

3. Kõrgedoosiline kemoteraapia koos autoloogse tüvirakkude siirdamisega – ülejäänud vähirakkude hävitamiseks.

4. Kiiritusravi – kasvajapaiga ja/või luukohtadele, et elimineerida jäänud rakke.

5. Immunoteraapia – kasutades GD2 vastaseid monoklonaalseid antikehasid (nt dinutuximab), mis aitavad immuunsüsteemil ära tunda ja hävitada vähirakke.

6. Hooldusravi – retinoiidid (nt 13-cis-retiinhape) ja mõnikord immunoteraapia, et ennetada tagasitulekut.

Tugiravi on väga oluline valu, toitumisprobleemide ja kemoteraapia kõrvaltoimiate leevendamiseks.

Konsulteerige kiiresti lastearstiga või eriarstiga (nt lasteonkoloogiga), kui lapsel on üks või mitu järgmistest märkidest, eriti kui need püsivad või halvenevad:

• Jääv ja selgelt paiknev valu kõhus, seljas või luudes, mis segab magamist või mängimist.
• Kõhus, kaelas või rindkeres tuntav, valulik või mittevalulik kobakas või paistetus.
• Selgematu sinisus või tumedad ringid silmade ümber, eriti kui silmad tunduvad välja lükatu olevat.
• Püsiv kõhulahtisus, oksendamine, isutuus või oluline kaalulangus.
• Lapse käitumises märgatavad muutused: nõrkus, väsimus, kergesti ärrituvus või kõndimisraskused.
• Luu- või liigesvalu, mis põhjustab lonkamist või loobumist liikumismängudest.
• Õhupuudus või raskused hingata.

Hädaolukord (vajab kiiret haiglasse pöördumist): Äge selja või kaela valu, koos nõrkus, tuimus või kuse- ja roojapidamishäiretega – need võivad viidata seljaaju kokkusurumisele.