Mikroskoopiline poliangeiit (Microscopic Polyangiitis)

Mikroskoopiline poliangeiit (MPA) on ANCA-seotud vaskuliidi vorm, mis on põletikuline haigus väikeste veresoonte (kapillaaride, arterioolide, venoolide) seinal. Erinevalt mõnedest teistest vaskuliitidest ei tekita see tavalisi soonepõimikuid (granuloome). Haiguse käigus tekib autoimmuunne reaktsioon, kus immuunsüsteem toodab antikehasid (ANCA), mis ründavad valgeid vereliblesid (neutrofiile). See aktiveerib need rakud ja põhjustab nende kinnitumist veresooneseintele, põhjustades põletikku, soonete kahjustumist ja nekroosi. See põhjustab vereringe häiret ja elundite hapniku- ning toitainetenälga. Haigus võib süstemaatiliselt kahjustada peaaegu kõiki elundeid, kuid kõige sagedamini ja tõsisemalt kannatavad neerud (põhjustades kiiresti progresseeruvat glomerulonefriiti) ja kopsud (veritsus alveoolides). Ka närvisüsteem, nahk, seedekulgla ja liigesed võivad olla mõjutatud.

Mikroskoopilise poliangeiidi täpset põhjust ei tunta. See on autoimmuunhaigus, kus keha immuunsüsteem ekslikult ründab enda veresooni. Arvatakse, et haiguse tekkimiseks on vaja genectilist eelsoodumust koos väliskeskkonna käivitajaga. Peamised teooriad ja riskitegurid hõlmavad:

• Geneetika: Teatud geenivariatsioonid (nagu PRTN3 ja MPO geenid) suurendavad haigestumise riski.
• Immuunsüsteemi häired: ANCA antikehade tekke mehhanism on oluline. Need antikehad reageerivad valkudega neutrofiilides ja seavad käima põletikulise reaktsiooni.
• Keskkonnategurid: Mõned infektsioonid (nt Staphylococcus aureus) võivad olla käivitajad, põhjustades immuunsüsteemi hüperaktiivsust inimesel, kellel on geneetiline eelsoodumus.
• Ravimid: Harva võivad mõned ravimid (nt propüültiouraasil, hidralasiin) käivitada ANCA-seotud vaskuliiti.
• Tobakasuits: Suitsetamine võib soodustada haiguse teket või raskendada selle kulgu.
• Vanus ja sugu: Haigus esineb kõige sagedamini keskealistel ja vanematel täiskasvanutel, kuid võib tekkida igas vanuses. Mõningaid sugude erinevusi ei ole selgelt tuvastatud.

MPA diagnostika on keeruline, sest sümptomid sarnanevad paljude teiste haigustega. See nõuab põhjalikku kliinilist hindamist ja spetsiaalseid teste.

1. Anamnees ja füüsiline uuring: Arst kuulab üksikasjalikult välja sümptomite ajaloo ja teeb täieliku füüsilise uuringu.

2. Veretööd:

• ANCA test: Positiivne MPO-ANCA (myeloperoksidaas) leid on väga tüüpiline MPA puhul. p-ANCA muster on sagedane.
• Põletikunäitajad: CRP (C-reaktiivne valk) ja verelagunemiskihi kiirus (VSK) on tavaliselt oluliselt tõusnud.
• Neerufunktsiooni testid: Kreatiniini ja urea tase veres võivad olla kõrgenenud. Elektrolüüditasakaalu uuring.
• Verepilt: Võib ilmneda aneemia (vähese verelibledus), leukotsütoos või trombotsütoos.

3. Uriinianaalüs: Hematuuria (veri uriinis), proteiinuuria (valk uriinis) ja uriinisadestiste (tsilindrite) olemasolu viitab neerukahjustusele.

4. Pildidiagnostika:

• Rindkere röntgen või CT: Võib näidata kopsudes infiltrate, pleuraalset vedelikku või hemorraagilisi muutusi.
• Muud kujutised: Vajadusel tehakse südame või suuremate veresoonte uuringuid.

5. Biopsia: See on sageli diagnostika kuldstandard. Väikese koe proovi võtmine kahjustunud elundist (tavaliselt neerust või nahast) ja selle histoloogiline uurimine mikroskoobiga kinnitab väikeste veresoonte nekroositava põletiku olemasolu ilma granuloomideta.

Mikroskoopilise poliangeiidi ravi eesmärk on kiiresti suruda alla autoimmuunne põletik, saavutada haiguse remissioon (sümptomite kadumine), vältida retsidive (uusi puhanguid) ja minimeerida ravimite kõrvaltoimeid. Ravi jaguneb kahte etappi: induktsiooniteraapia (esmane, intensiivne ravi) ja säilitusterapia (pikaajaline kontroll).

• Induktsiooniteraapia (esimesed 3-6 kuud): Kasutatakse kõrgeid doose.
• Glükokortikoidid (nt prednisolon): Kiire põletikuvastane toime. Doosi vähendatakse järk-järgult remissiooni saavutamisel.
• Tsütostaatikumid:
• Tsüklofosfamiid: Väga tõhus, kuid võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid (nt infektsioonid, põievähk). Kasutatakse sageli raskel haigusel.
• Rituksimaab: Monoklonaalne antikeha, mis sihib B-lümfotsüüte. On muutunud esmavalikuks või tsüklofosfamiidi alternatiiviks paljudel juhtudel, kuna selle kõrvaltoimed on vähemad.
• Plasmaheeres (plasmafaas): Kasutatakse äärmiselt raskel haigusel, näiteks kiirelt areneva neerupuudulikkuse või kopsuveritsuse korral, et eemaldada ANCA antikehi vereringest.

• Säilitusterapia (pikaajaline, aastatepikkune): Alustatakse pärast remissiooni saavutamist, et seda säilitada.
• Immuunmodulaatorid: Azatiopriin, metotreksaat või mikofenolaatmofetiil. Rituksimaabi võib kasutada ka säilitusravina perioodiliste infusioonidena.
• Vähendatud doos glükokortikoide: Võib olla vajalik pikka aega.

• Toetav ravi:
• Vererõhu kontroll: ACE inhibiitorid või angiotensiini retseptoride blokaatorid (ARB) neerukaitseks.
• Infektsioonide ennetus: Vaktsineerimine, profülaktiline antibiootikumiravi mõningatel juhtudel.
• Luukoe tervise jälgimine steroidide pikaajalise kasutamise tõttu.
• Dialüüs või neerusiirdamine lõppstaadiumi neerupuudulikkuse korral.

Kui teil on mõni järgmistest sümptomitest, eriti kui need tekivad koos või kiiresti progresseeruvad, on oluline kohe konsulteerida arstiga või pöörduda hädaabisse:

• Äge hingeldus või raskused hingamisel.
• Köha vere või verega segunenud lima (hemoptüüs) saatel.
• Uriini värvuse muutumus punakaks, pruuniks või vahtumine (mis viitab verele või valgule uriinis).
• Kiire ja seletamatu kehakaalu langus koos tursega (edemaga) näos või jalgades.
• Uus ja püsiv kõrge palavik.
• Naha peal avanevad haavad või laialdased vereplekid (purpura).
• Järsu nägemise halvenemine või silmapuna põletik.
• Püsivad ja tugevad kõhu-, lihas- või liigesevalud.

Ärge oodake, kuni sümptomid muutuvad tõsisemaks. Mikroskoopiline poliangeiit võib areneda kiiresti ja varane sekkumine on eluliselt tähtis. Kui teil on juba diagnoositud MPA, jälgige rangelt arsti korraldusi ja teatage kohe igasugustest uutest või halvenevatest sümptomitest.