Mantelirakkude lümfoom
Kirjeldus
Mantelirakkude lümfoom on haruldas, kuid agressiivne vähi tüüp, mis pärineb lümfisüsteemi B-lümfotsüütidest. See moodustab umbes 6% kõigist mitte-Hodgkini lümfoomidest ja esineb peamiselt keskealistel ja eakatel meestel. Ennetähtaegne tuvastamine ja personaalne raviplaani koostamine on võtmetähtsusega selle haiguse kontrollimisel.
Mantelirakkude lümfoom (MCL) on mittetüüpiline B-rakkude lümfoom, mis areneb lümfisõlmede mantlitsoonist pärinevatest lümfotsüütidest. Haigus iseloomustab patoloogilist lümfotsüütide paljunemist ja kuhjumist nii lümfisõlmedes kui ka muudes elundites (nagu põrn, maks, soolestik). Enamikul juhtudel on haigusega seotud spetsiifiline geneetiline mutatsioon – tsükliin D1 (CCND1) geeni üleekspressioon, mis põhjustab rakkude kontrollimatut jagunemist. See muudab haiguse käigu agressiivsemaks võrreldes mõne teise aeglasema lümfoomiga, kuid patsientide kogemus võib oluliselt erineda.
- Väsimuse tugevnemine ja nõrkus
- Õhtul palaviku tõus
- Öine higistamine
- Kaalulangus ilma selge põhjuseta
- Söömisisu vähenemine
- Tundetute paisunud lümfisõlmede (kaela, kaenlaaluste, inguinaalpiirkonna) ilmumine
- Kõhuvalu või täisolekutunne põrna või maksa suurenemise tõttu
- Seedetrakti sümptomid (nagu iiveldus, kõhulahtisus) soolestiku kahjustuse korral
- Vähendatud immuunsuse tõttu sagenede infektsioonid
Mantelirakkude lümfoomi täpset põhjust ei tea, kuid see on seotud geneetiliste muutustega, mis häirivad rakkude jagunemise reguleerimist. Peamine riskitegur on spetsiifiline kromosoomide translokatsioon t(11;14), mis viib tsükliin D1 valgu liigse tootmiseni. Haigust esineb sagedamini meesterahvastel ning keskealistel ja vanematel inimestel (keskmine diagnoosimise vanus on umbes 60–65 aastat). Pereesisus on haruldane, kuid on teada, et krooniline põletik või keemiliste ainete (nt pestitsiidide) pikaajaline kokkupuude võib riski suurendada.
Mantelirakkude lümfoomi diagnoosimiseks on vaja mitmeetapilist lähenemist. Esmalt tehakse füüsiline uuring lümfisõlmede seisundi hindamiseks. Seejärel võetakse lümfisõlme või luuüdibiopsia, mis on kuldstandard diagnoosi kinnitamiseks. Patoloog analüüsib koeproovi mikroskoobiga ning teeb immunohistokeemilisi teste (näiteks tsükliin D1 valgu avastamiseks). Lisaks tehakse vereteste, sealhulgas täisvere ja verebildi analüüs ning võib-olla ka vabade light kettade test. Stadieerimiseks ja haiguse leviku hindamiseks kasutatakse pildistavaid meetodeid nagu CT (arvutomograafia) või PET/CT skaneerimine, mis aitab hinnata lümfisõlmede, põrna ja teiste elundite seisundit.
Ravi valik sõltub patsiendi tervislikust seisundist, haiguse staadiumist ja sümptomitest. Noortel ja füüsiliselt aktiivsetel patsientidel võidakse kasutada intensiivset keemoterapiat (nt R-CHOP või R-DHAP režiimid), millele järgneb autoloogne tüvirakkude transplantatsioon. Vanematel või nõrgematel patsientidel eelistatakse pigem vähem toksilisi valikuid, näiteks rituksimaba (Rituxan) koos bortesomiibi või lenalidomiidiga. Uuemad sihtmärgiravimid (näiteks Brutoni türosiinkinaasi (BTK) inhibiitorid nagu ibrutiniib) on muutunud oluliseks osaks retsidiveerunud või refraktoorse haiguse puhul. Toetusravina on oluline sümptomite leevendamine, näiteks valu- ja infektsioonide ennetamine, ning regulaarne järelvalve.
Kui teil on püsivad, tundetud lümfisõlmede paised (eriti kaelal, kaenlaalustes või sünnikotis), mis ei taane mõne nädala jooksul, on oluline konsulteerida perearstiga. Samuti vajavad kiiret hindamist kaasuvad üldsümptomid nagu öine higistamine, põhjusetu kaalulangus, pidev palavik või sügav väsimus. Kui ilmnevad ägedad sümptomid nagu äge kõhuvalu, hingamisraskused või teadvuse muutused (mis võivad viidata elundite kahjustusele), tuleb pöörduda EMO-sse. Varem diagnoositakse haigus, seda paremad on võimalused edukaks raviks ja haigusega kohanemiseks.