Lambert-Eatoni sündroom

Lambert-Eatoni sündroom on neuromuskulaarne häire, mille puhul immuunsüsteem ründab organismi enda närvisüsteemi struktuure – täpsemalt kaltsiumikanaleid presünaptilistes närvilihasühenduste (sünapside) otsades. Need kanalid on kriitilised signaali edastamiseks närvist lihaskoele. Kui kanalid on kahjustatud, vabaneb neurotransmitteri atsetüülkoliini ebapiisav kogus, mis takistab normaalset lihaskontraktsiooni. Sündroom võib esineda iseseisvalt (paraneoplasiatiline vorm), kuid umbes 50-60% juhtudest on see seotud pahaloomulise kasvajaga, enamasti väikerakulise kopsuvähiga. Põhjustatud lihasnõrkus on proksimaalne (esmalt mõjutab õlgu ja puusi) ning seda iseloomustab harjunud lihastööga paranemine (võimendumine) lühiajalisel jõu kasvuga, mis eristab seda teistest neuromuskulaarsetest haigustest.

Lambert-Eatoni sündroomi põhjustab autoimmuunne reaktsioon, mille käigus organism toodab antikehi voltage-gated calcium channel'e (VGCC) vastu, eriti P/Q-tüüpi kanalite vastu. Need kanalid asuvad närvilihasühenduste presünaptilises membraanis. Antikehad blokeerivad nende kanalite normaalset toimimist. Sündroom võib tekkida kahel viisil:

1. Paraneoplasiatiline vorm: See on seotud pahaloomulise kasvajaga, eelkõige väikerakulise kopsuvähiga (SCLC). Kasvajarakud väljendavad samu kaltsiumikanaleid, mis käivitab immuunsüsteemi rünnaku nii kasvaja kui ka närvisüsteemi vastu.

2. Idiopaatiline autoimmuunne vorm: Tekib ilma kasvajata, sageli teiste autoimmunsprobleemide (nt kilpnäärme häirete) taustal.

Risikitegurid: Suurim riskitegur on väikerakulise kopsuvähi olemasolu või anamnees, eriti suitsetajatel. Sündroom võib esineda igas vanuses, kuid esmaseks diagnoosiks on keskmine vanus umbes 60 aastat. Mehed on haigestumises naistest veidi sagedamini.

Diagnoos põhineb kliinilisel kahtlusel, neuroloogilisel läbivaatusel ja spetsiaalsetel testidel.

1. Neuroloogiline läbivaatus: Testitakse lihasjõudu ja refleksse, otsitakse harjunud lihastöö paranemise (facilitation) tunnuseid.

2. Elektromüograafia (EMG) ja närviedastuskiiruse (NCV) uuring: See on kuldne standard. Testi käigus registreeritakse lihtsa stimulatsiooniga esimest liigutuse potentsiaali amplitudi, mis LEMS-i puhul on sageli alanenud. Kui stimulatsiooni kiirust suurendada või lasta patsiendil lihast lühiajaliselt intensiivselt kasutada, tõuseb amplitud oluliselt (facilitation üle 100%).

3. Seroloogilised testid: Veriproovist otsitakse VGCC antikehi. Positiivne test kinnitab diagnoosi.

4. Kasvaja otsing: Igasuguse LEMS-i diagnoosimisel on KOHUSTUSLIK läbi viia põhjalik vähiotsing, eriti kopsude ülevaatus (rindkere KT). Kui esialgne uuring on negatiivne, tuleb skaneerimist korrata perioodiliselt (nt iga 6-12 kuu järel) mitu aastat.

5. Muud testid: Võidakse teha muude autoantikehade (nt AChR, MuSK) testid, et välistada müastseenia gravis.

Ravi eesmärk on parandada sümptomeid, tõsta jõudu ja kui võimalik, mõjuda põhiallika (vähk või autoimmuunsus) vastu.

1. Sümptomite leevendamine:

• 3,4-diaminopürüdiin (amifampridiin): See on esmavalik ravim, mis parandab närviedastust, blokeerides potassiumikanaleid ja pikendades närviimpulsi kestust. See tõstab jõudu ja vähendab autonoomseid sümptomeid.
• Püridostigmiin: Antikolinesteraaspreparaat, mis võib mõningat abi anda, kuid on efektiivsem teiste ravimeetodite kombinatsioonis.

2. Immuunsüsteemi modifitseeriv ravi: Kui sümptomid on rasked või leevendusravist piisavalt head tulemust ei anna.

• Immunosuppressandid: Prednisolon, azatiopriin või mükofenolaat mofetiil võetakse pikemaajaliseks kontrolliks kasutusele.
• Intravensoosne immunoglobuliin (IVIG) või plasmafaas (plasmaexchange): Kasutatakse kiireks sümptomite parandamiseks rasketel perioodidel.

3. Aluseks oleva põhjuse ravi:

• Vähi ravi: Paraneoplasiatilise LEMS-i puhul on kasvaja edukas ravi (keemia-, kiiritusravi või operatsioon) sageli kõige tõhusam meetod sündroomi enda leevendamiseks või isegi täielikuks lahtisaamiseks.

4. Toetav ravi ja elustiil:

• Füüsioteraapia lihaste säilitamiseks.
• Ergoterapia igapäevatoimingute hõlbustamiseks.
• Autonoomsete sümptomite jälgimine ja korrigeerimine (nt piisav vedelikurasv kuiva suu korral).
• Soovitatav on vältida ravimeid, mis võivad sümptomeid halvendada (nt aminoglükosiidsed antibiootikumid, magneesiumis sisaldavad preparaadid, beetablokaatorid).

Otsige kohe neuroloogi või perearsti nõu, kui teil tekivad järgmised sümptomid, eriti kui need progresseeruvad:

• Põhilised märguanumid: Ootamatu ja progresseeruv lihasnõrkus õlgades ja puusades, mis raskendab tõusmist toolilt või trepist ronimist.
• Harjunud lihastöö paranemine: Märkate, et lühiajalise aktiivsuse järel saate lihaseid paremini kasutada, kuid see jõud kiiresti väheneb.
• Autonoomsed häired: Püsiv kuiv suu, silmade kuivus või nägemishäired, seletamatu kõhukinnisus või vererõhu järsk langemine püsti tõustes.
• Ägedad hingamisraskused: See on haruldane, kuid võimalik. Rasked hingamisraskused nõuavad KOHELAST erakorralist meditsiiniabi!
• Seos suitsetamisega: Kui olete praegune või endine suitsetaja ja teil ilmnevad ülalmainitud sümptomid, on see eriti oluline märguanum, mis võib viidata aluseks olevale kopsuvähile. Ärge viivitage uuringutega.

Varane diagnostika ei aita mitte ainult haldada LEMS-i, vaid võimaldab ka võimaliku aluseks oleva kasvaja võimalikult varajast avastamist ja ravimist.