Kraniofaringioom (Craniopharyngioma)

Kraniofaringioom on harilikult healoomuline (benigne), aeglaste kasvuga süstikjas moodustis, mis areneb Rathke'i tasku jääkidest – embrüonaalsest struktuurist, mis on seotud suuõõne arenguga. See kasvaja asub sageli suprasellaarses piirkonnas, otse hüpofüüsi (kilpnäärmete) kohal ja hüpotalamuse all, ning surub tihti nende oluliste ajustruktuuride vastu.

Tüüpiliselt koosneb kasvaja tahkest vedelikku sisaldavast kihist (tsüstid) ja tahkemast, kaltsifeerunud (krobeliseks muutunud) solgist. Täpselt selle struktuuri tõttu võib see kasvades suruda peaaegu kõiki ümbruses asuvaid olulisi struktuure: nägemisnärve (mis põhjustab nägemishäireid), hüpofüüsi (mis viib hormonaalsete tasakaalude häirenideni) ja kolmandat ajuvatsakest (mis võib takistada seljaajuvedeliku voolu ja põhjustada hüdrotsefalust – veepea). Kuigi see ei levi teistesse kehaosadesse, võib selle asukoht ja invasii naaberkudedesse muuta selle käsitlemise väga keeruliseks.

Kraniofaringioomi täpset põhjust ei tunta. See ei ole nakkus ega ole otseselt põhjustatud eluviisist või keskkonnateguritest.

• Embrüonaalne päritolu: Enamik teooriaid viitab sellele, et kasvaja tekib embrüonaalse arengu käigus moodustunud rakkude jääkidest (Rathke'i tasku epiteel). Need rakud ei kao täielikult ja võivad hiljem elus aktiveeruda ning hakata kasvama.
• Geneetika: Enamikul juhtudel ei ole tegemist pärilikuga. Väga harva võib see esineda perekonnas. Uuritud on teatud geneetilisi mutatsioone (nt CTNNB1-geen), mis võivad olla seotud kasvaja tekke ja arenguga.
• Vanus: Kasvajal on kaks sagedasimat esinemispiikki. Esimene on laste- ja noorukieas (5–14-aastased). Teine esinemispiik on keskealistel täiskasvanutel (üle 50-aastased).
• Riskitegurid: Teadaolevaid spetsiifilisi elustiili- või keskkonnariskitegureid ei ole. Kasvaja tekke korrelatsiooni teiste haigustega pole tuvastatud.

Kraniofaringioomi kahtlus tekib sageli sümptomite (eriti nägemishäirete ja peavalude) alusel. Diagnoos kinnitatakse spetsialistide (neuroloogi, endokrinoloogi, neurokirurgi) poolt läbi viidud uuringutega.

1. Põhjalik anamnees ja neuroloogiline läbivaatus: Arst hindab närvisüsteemi talitlust, refleksse, nägemisvälja ja vaimseid võimeid.

2. Pildiagnostika – kuldstandard:

• Aju magnetresonantstomograafia (MRT): See on kõige olulisem uuring. MRT näitab kasvaja täpset asukohta, suurust, seost naaberkudede ja nägemisnärvidega ning annab infot tsüstide ja tahke komponendi kohta. Sageli tehakse kontrastainega MRT, et kasvaja paremini esile tõsta.
• Arvutitomograafia (KT): Võib olla abiks kaltsifikaatide (krobelise aine) nägemiseks, mis on sellele kasvajale väga iseloomulik.

3. Hormonaalne hindamine (endokrinoloogiline uuring): See on kriitiline osa diagnoosist. Vereproove analüüsitakse järgmiste hormoonide tasemete määramiseks: kasvuhormoon (GH), kilpnäärmete stimuleeriv hormoon (TSH), adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH), luteiniseeriv hormoon (LH), prolaktiin, anti-diureetiline hormoon (ADH). See aitab hinnata hüpofüüsi kahjustuse ulatust.

4. Silmaarsti (oftalmoloogi) konsultatsioon: Nägemisvälja ja nägemisteravuse põhjalik hindamine on kohustuslik, et tuvastada võimalikku nägemisnärvi kahjustust.

Ravi strateegia koostatakse iga patsiendi jaoks individuaalselt, arvestades kasvaja suurust, asukohta, patsiendi vanust ja sümptomeid. Ravi tiimi kuuluvad neurokirurg, onkoloog, endokrinoloog, oftalmoloog ja neuroloog.

1. Kirurgiline ravi:

• Täielik eemaldamine (totaalne resektsioon): Eesmärk on kasvaja ohutult ja täielikult eemaldada, säilitades ümbritsevat aju- ja närvikude. See on ideaalne lahendus, kuid sageli keeruline kasvaja läheduse tõttu olulistele struktuuridele (hüpotalamus, nägemisnärvid).
• Osaline eemaldamine (subtotaalne resektsioon): Kui täielik eemaldamine on liiga riskantne, eemaldatakse kasvajast võimalikult palju, et vähendada survet ajule. Järelejäänud osa ravitakse seejärel kiiritusega.

2. Kiirgusravi:

• Stereotaktiline kiirgusravi: Väga täpne kiirgus, mis on suunatud kasvajale, minimeerides kahjustust tervetele ümbruskudedele. Seda kasutatakse sageli pärast osalist eemaldamist või retsidiivi korral.
• Prootonteraapia: Eraldi tehnoloogia, mis võimaldab veelgi täpsemat energia fokuseerimist.

3. Hormoonasendusravi: Peaaegu kõigil patsientidel, kellel on kasvaja kirurgiliselt eemaldatud või kiiritatud, tekib hüpofüüsi talitluse häire (hüpopituitarism). Seetõttu on elukestev hormoonasendusravi hädavajalik. Selle alla kuuluvad kilpnäärmete hormoonid, kortisoon, suguhormoonid ja kasvuhormoon (laste puhul). Diabeetilise insipiduse korral võetakse ADH asenduspreparaat.

4. Järelvalve: Pärast põhilist ravi on vaja regulaarseid kontrolli: perioodilisi MRT-uuringuid kasvaja tagasituleku (retsidiivi) kontrollimiseks, hormoonitasemete kontrolli ja nägemise hindamist.

On oluline kiiresti konsulteerida neuroloogi või perearstiga, kui tekivad järgmised murettekitavad sümptomid, eriti kui need ilmuvad korraga või halvenevad aja jooksul:

• Kiire ärkvelolev või halvenev peavalu, mis erineb tavapärasest peavalust.
• Mis tahes äkiline või progresseeruv nägemishäire, näiteks külgvaatevälja kadumine, nägemise hägune või kahene nägemine.
• Seletamatu, pidev iiveldus ja oksendamine, mis ei ole seotud muu haigusega.
• Lapse puhul: märgatav kasvupeetus või seksuaalse küpsuse hilinenud algus võrreldes teiste sama vanusega lastega.
• Väga suur janu ja suur kogus kusetamist (diabeetiline insipiduse sümptomid).
• Tõsised isiksuse-, mälu- või käitumismuutused.

Kui teie või teie lapse sümptomid viitavad võimalikule neuroloogilisele või hormonaalsele probleemile, ärge viivitage. Varajane diagnoos ja ravi algus on kraniofaringioomi edukaks korrashoiuks üliolulised, et vältida pöördumatuid nägemis- või ajukahjustusi ning normaliseerida hormonaalne tasakaal.