Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS)

Kirjeldus

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) on nefrotilise sündroomi üks levinumaid põhjuseid täiskasvanutel ja teine levinum põhjus lastel. See on krooniline neeruhaigus, mille korral neeru glomerulid ehk filtratsiooniüksused muutuvad armkoeks, põhjustades valkude kaotust urineerimisega (proteinuuria) ja neeru funktsiooni järkjärgulist halvenemist. Ýigeaegne diagnostika ja ravi on väga olulised, et aeglustada haiguse kulgu.

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) on neeru glomeruli (väikese filtratsiooniseadme) haigus. Nimi tuleneb selle iseloomulikust pildist mikroskoobi all: 'fokaalne' tähendab, et muutused ei puuduta kõiki glomeruleid, vaid ainult osa neist; 'segmentaalne' tähendab, et isegi kahjustunud glomerulis pole kogu struktuur haige, vaid ainult mõned selle osad (segmendid). Glomeruloskleroos viitab armkoe (skleroosi) tekkimisele ja glomeruli kõvenemisele. See protsess häirib verest jääkainete filtreerimist, põhjustades valkude lekket uriini ja viib lõpuks kroonilise neerupuudulikkuseni, kui see pole ravitud.

Esmased ja sageli märkamata sümptomid
  • Vahuine uriin (valkude tõttu uriinis)
  • Jala- ja näojalgse (eriti hommikul)
  • Kehakaalu tõus vedelikumahutuse tõttu
  • Väsimus ja üldine nõrkus
Edasisenenud haiguse sümptomid
  • Kõrgenenud vererõhk (hüpertensioon)
  • Kolesterooli tase veres võib olla kõrge
  • Vähese urineerimise tunne, kuigi vedelik koguneb kehasse
  • Lihasjooks ja lihaste krambid (elektroliiditasakaalu häirete tõttu)
  • Näljatunne väheneb, iiveldus
Neerupuudulikkuse sümptomid
  • Tugev iiveldus ja oksendamine
  • Naha sügelus
  • Lühialaline hingamine
  • Segasus või keskendumisraskused

FSGS jaguneb mitmeks tüübiks sõltuvalt põhjusest. Esmane (idioopaatiline) FSGS tekib tundmatul põhjusel, arvatavasti seoses immuunsüsteemi häiretega, mis kahjustavad glomeruleid. Sekundaarne FSGS võib olla põhjustatud teiste haiguste (nt diabees, viirushaigused nagu HIV), geneetiliste defektide, kroonilisest refluxist (uriini vool tagasi neerudesse), ülekaalulisusest või pikaajalisest ravimite (nt mittedroogid) kasutamisest. Riskitegurite hulka kuuluvad: afroameeriklaste päritolu, peres esinenud neeruhaigused, juba olemasolev neerukahjustus (nt madal neerude reserv) ja ülekaalulisus.

FSGS diagnoosimine algab põhjaliku anamneesi ja füüsilise uuringuga. Olulised laboratoorsed uuringud on uriinianalüüs (kus leitakse suurtes kogustes valku – proteinuuria ja valgusilindrid – hüaliinsed silindrid) ja vereanalüüs (seerumi kreatiniini ja urea taseme määramine neerufunktsiooni hindamiseks). Sageli tehakse ka neerude ultraheliuuring. Lõplik diagnoos seatakse neerubiopsia põhjal, kus võetakse mikroskoopiliseks uurimiseks väike neerukoe näide. Biopsia näitab iseloomulikku glomeruli segmentaalset skleroosi ja võimaldab eristada FSGS teistest neeruhaigustest.

FSGS ravi eesmärgid on vähendada proteinuuriat, kontrollida vererõhku, aeglustada neerufunktsiooni halvenemist ja leevendada sümptomeid. Ravis kasutatakse sageli kortikosteroide (nt prednisolon) ja immunosupressante (nt tsüklofosfamiid, tsüklosporiin, takrolimus). Vererõhu kontrollimiseks ja proteinuuria vähendamiseks on esmatasku ravimiteks ACE inhibiitorid või angiotensiini retseptori blokaatorid (ARB). Oluline on ka elustiili muutus: vähesesoodsis ja madala valgusisaldusega dieet, vedelikupiirang, kehakaalu kontroll ja suitsetamisest loobumine. Kui haigus areneb lõplikuks neerupuudulikkuseks, võib osadel patsientidel olla vajalik dialüüs või neerusiirdamine.

Arsti juurde tuleks pöörduda kohe, kui märkate uriinis püsivat vahu või vahtu (eriti pärast tualetti käimist), ootamatut kehakaalu tõusu, näo või jalgade turse või pidevat väsimust. Eriti kiirelt tuleb tegutseda, kui turse tekib äkitselt või kaasneb hingamisraskus, valu rindkeras või segadus – need võivad olla märgid raskeist tüsistustest. Kui teil on teadaolevaid riskitegureid (näiteks peres esinenud neeruhaigused või teie diagnoositud neeruprobleemid), on oluline regulaarselt kontrollida uriini valgusisaldust ja neerufunktsiooni.