Sklerodermia

Kirjeldus

Sklerodermia on krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab sidekoe kõvenemist ja kohalikku või süsteemset põletikku. See on haruldane, kuid võib mõjutada nii nahka kui ka siseelundeid, muutes nende talitlust. Õigeaegne diagnostika ja personaliseeritud ravi on võtmetähtsusega elukvaliteedi säilitamiseks.

Sklerodermia (tõlkes 'kõva nahk') on reumaatiline autoimmuunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab omasid sidekudesid. See toob kaasa kollageeni üleliigse tootmise, mis põhjustab nahalise ja siseelundite sidekoe paksenemist ning kõvenemist (fibroos). Haigus võib avalduda kahel peamisel kujul: lokaliseerunud sklerodermia (mõjutab peamiselt nahka ja sellealuseid kudesid) ja süsteemne sklerodermia (skleroos), mis kahjustab nii nahka, veresooni kui ka siseelundeid nagu süda, kopsud, neerud ja seedekulgla. Haiguse mehhanism hõlmab veresoonte kahjustust, pidevat põletikku ja lõpuks sidekoe arstimist.

Naha ja limaskestade sümptomid
  • Naha kõvenemine ja paksenemine (eriti näol ja kätevarredel)
  • Sõrmede valged, sinised või punased värvusmuutused külma või stressi korral (Raynaud' fenomen)
  • Naha sängistumine ja kiilaspunasus (telangiektasia)
  • Näo nahk pingul, venitamatu ja silmade kitsendatud avausega
  • Suuümber nahamurdumised ja suu kitsenemine
Siseelundite ja liigeste sümptomid
  • Liigeste valud ja jäikus (artriit)
  • Käte ja jalgade sõrmede paistetus ja valu (daktuliit)
  • Kõhupiina, kõhukinnisus või kõhulahtisus seedekulgla kahjustuse tõttu
  • Lühialaline hingamine, kuiv köha (kopsukahjustuse märk)
  • Kõrgenenud vererõhk ja neerupuudulikkus
  • Südame rütmihäired ja väsimus
Üldsümptomid
  • Pidev väsimus
  • Kaalulangus
  • Lihasnõrkus
  • Kuumatunded ja palavik

Sklerodermia täpne põhjus on teadmata, kuid arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, kus immuunsüsteem töötab valesti. Mitmed tegurid võivad kaasa aidata: geneetiline kalduvus (perekonnas esinevad autoimmuunhaigused), keskkonnategurid (näiteks teatud kemikaalide või raskemetallide kokkupuude, viiruste infektsioonid). Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Haigus võib puhkeda igas vanuses, kuid sagedamini 30-50 eluaastal. Immuunsüsteemi hüperaktiivsus põhjustab veresoonte kahjustust ja kollageeni akumulatsiooni sidekudes.

Sklerodermia diagnoositakse põhjaliku anamneesi, füüsilise uuringu ja spetsiaalsete testide põhjal. Diagnostilised meetodid hõlmavad: vereanalüüs autoantikehade (nt antitsentromeeri, anti-Scl-70) olemasolu kontrollimiseks; kapillaroskoopia sõrme küünistel asuvate kapillaaride uurimiseks mikroskoobi all; naha biopsia, et tuvastada sidekoe muutusi; siseelundite seisundi hindamine - kopsude funktsioonitestid (spiromeetria), kopsude arvutitomograafia (KT), südame ultraheli (ehokardio graafia) ja elektrokardio graafia (EKG); neerufunktsiooni testid; ja liigeste röntgenuuringud. Diagnoos põhineb Ameerika Reumatoloogiakolledži kriteeriumitel.

Sklerodermia ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele, haiguse edasikulgemise aeglustamisele ja organikahjustuste ennetamisele. Rawivõtted hõlmavad: ravimeid - immunosupressandid (nt metotreksaat, mükofenolaat), vererõhu alandajad (ACE-inhibiitorid), prostaglandiinid veresoonte laiendamiseks, protoneerumpumba inhibiitorid mao-soolestiku sümptomite leevendamiseks; füüsikalist ravi ja ergoterapiat liigeste liikuvuse säilitamiseks ning naha hoolduseks; hapnikuravi hingamishäirete korral; ja harva kirurgilist sekkumist kahjustunud sõrmede või siseelundite korral. Oluline on suitsetamisest loobumine, korralik nahahoid, kaitse külma eest ja tasakaalustatud toitumine.

Pöörduge reumatoloogi või perearsti poole kohe, kui märkate ühte või mitut järgmistest märkidest: sõrmede või varvaste püsivat valget või sinist värvust (Raynaud' fenomen), naha paksenemist ja pingulust (eriti sõrmedel, näol); selget liigesevalu ja -jäikust; uut, püsivat hingamisraskust või kuiva köha; kõrgenenud vererõhku; või tõsist seedetrakti häiret (pidev kõhupiin, rasked kõhulahtisused). Need võivad olla sklerodermia varased märgid. Ärge oodake, kuni sümptomid halvenevad - varane sekkumine on väga oluline.