Pinealocütoom
Kirjeldus
Pinealocütoom on haruldane, enamasti healoomuline aju kasvaja, mis tekib kääbusnäärme (pinealises) rakkudest. Kuigi see ei ole levinud, võib see põhjustada tõsiseid sümptomeid ajurõhu tõusu ja teiste ajufunktsioonide häirete tõttu. õigeaegne tuvastamine ja ravi on väga olulised hea prognoosi tagamiseks.
Pinealocütoom on neuroepiteelist pärit kasvaja, mis areneb kääbusnäärme (pinealises) piinrakkudest (pinealocüütidest). Kääbusnääre on väike, tera suurune elund ajus, mis asub kolmandas vatsakeses ja osaleb unetsükli ja hormonaalse tasakaalu reguleerimisel. Pinealocütoomid kuuluvad WHO klassifikatsiooni järgi I või II astme kasvajate hulka, mis tähendab, et need on enamasti aeglase kasvuga ja healoomulised. Need moodustavad umbes 14–30% kõigist kääbusnäärme piirkonna kasvajatest. Kuigi kasvaja võib tekitada sümptomeid mehaanilise surumise tõttu ümbritsevatele ajustruktuuridele, ei ole see invasiivne ega levida teistesse kehaosadesse. Kääbusnääre reguleerib melatoniini tootmist, mistõttu kasvaja võib mõnikord häirida une- ja ärkveloleku rütmi.
- Peavalu, mis on eriti tugev hommikul või lamades, ning mida saab leevendada istudes või seistes.
- Iiveldus ja oksendamine.
- Nägemishäired (näiteks kahene nägemine, allapoole vaatamise võimetus – Parinaudi sündroom).
- Väsimus, uimasus või isegi teadvuse muutused raskematel juhtudel.
- Varajane puberteet (enneaegne seksuaalne küpsemine) lastel, mis on tingitud kasvaja mõjust suguküpsust kontrollivatele hormoonidele.
- Unetsüklite häired (näiteks insomnia või liigne unisus) kääbusnäärme funktsiooni häirumise tõttu.
- Koordinatsioonihäired (ataksia) ja tasakaalumatus.
- Väikekasvulise veejuhtimissüsteemi (hüdrotseefalia) areng, mis võib tekitada peavalu ja teadvushäireid.
Pinealocütoomi täpne põhjus on teadmata. Praegused teadmised viitavad sellele, et see tekib kääbusnäärme rakkude spontaansete geneetiliste mutatsioonide tulemusena, mis põhjustab rakkude kontrollimatu kasvu. See ei ole nakkuslik ega pärilik haigus. Ei ole tõestatud seost keskkonnategurite, toitumise või eluviisiga. Kasvaja võib tekkida igas vanuses, kuid see on kõige sagedamini täheldatav noortel täiskasvanutel (20–40 aastat). Soolist erinevust esinemissageduses praktiliselt ei ole. Kuna tegemist on väga haruldase kasvajaga (moodustab alla 1% kõigist aju kasvajatest), siis spetsiifilisi riskigruppe pole tuvastatud. Uurimused on näidanud, et teatud geenide (nt RB1) mutatsioonid võivad olla seotud, kuid need on väga haruldased.
Pinealocütoomi kahtlus tekib tavaliselt iseloomulike neuroloogiliste sümptomite põhjal. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid:
1. Kuvamisdiagnostika: Peamine meetod on magnetresonantstomograafia (MRI) ajus. See võimaldab täpselt visualiseerida kasvaja suurust, asukohta, struktuuri ja seoseid ümbritsevate kudede ning veejuhtimissüsteemiga. Kasvaja on tavaliselt hästi piiritletud ja võib sisaldada kaltsifikatsioone.
2. Arvutitomograafia (KT) võib olla kasulik kaltsifikatsioonide tuvastamiseks.
3. Biopsia ja histopatoloogiline analüüs on kuldstandard diagnoosi kinnitamiseks. Rakuproua uurimine mikroskoobi all võimaldab täpselt määrata kasvaja tüüpi ja eristada seda teistest kääbusnäärme kasvajatest (nt pineoblastoomist või germinoomist). Biopsia võib olla stereotaktiline (väikese augu kaudu) või osa laiemast kirurgilisest sekkumisest.
4. Neuroloogiline uuring hõlmab nägemis- ja tasakaalu testimist.
5. Veretestid hormonaalse tasakaalu hindamiseks (nt melatoniini tasemed) võivad olla abiks.
Ravi strateegia sõltub kasvaja suurusest, asukohast, sümptomitest ja patsiendi üldisest terviseseisundist.
- Kirurgiline ravi: Kui kasvaja on kirurgiliselt ligipääsetav ja patsiendi tervis lubab, on eelistatud raviviisiks täielik või maksimaalne ohutu eemaldamine (resektsioon). See võib parandada neuroloogilisi sümptomeid ja anda parima pikaajalise tulemuse. Kasutatakse kaasaegseid tehnikaid, nagu mikrokirurgia või endoskoopiline lähenemine.
- Kiiritusravi: Kasutatakse siis, kui kirurgia on ohtlik või kasvajat ei saa täielikult eemaldada, aga ka pärast operatsiooni jääk kasvaja korral. Stereotaktiline kiiritusravi (näiteks gamma-käärid) on täpne meetod, mis suunab kiiritust kasvajale, kahjustades minimaalselt tervet kudet.
- Järeltrekkimine: Pärast ravi on vajalik regulaarne jälgimine MR-iga, et tuvastada võimalik kasvaja taastumine võrreldes esialgse seisundiga. Kuna pinealocütoom on enamasti healoomuline, on prognoos tavaliselt hea, eriti täieliku eemaldamise korral. Väga harva võib kasvaja muutuda pahaloomuliseks ja anda metastaase. Patisendi elukvaliteedi parandamiseks võidakse kasutada sümptomaatilist ravi, näiteks ajurõhu alandamiseks manustatakse diureetikume või paigaldatakse veejuhtimissüsteemi (shunt).
Kui teil või teie lähedasel on järgmised sümptomid, on oluline kiiresti neuroloogi või perearsti poole pöörduda:
- Püsivad või halvenevad peavalud, mis on eriti tugevad hommikul või muutuvad lamamise asendis halvemaks.
- Selgematult kahene nägemine või silmaliigutuste piiratus (eriti raskused allapoole vaatamisel).
- Seletamatu iiveldus ja oksendamine, mis ei ole seotud seedehäiretega.
- Lastel: enneaegse puberteedi märgid või järsk nägemishäirete ilmnemine koos peavaluga.
- Äge uimasuse või teadvusetuse seisundi ilmnemine võib olla märk kriitilisest ajurõhu tõusust ja nõuab ERAKORRALIST ARSTIABI.
Neuroloogiline uuring ja pildistamine võivad selgitada sümptomite põhjuse ning välistada või kinnitada pinealocütoomi.