Membranoproliferatiivne glomerulonefriit

Kirjeldus

Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) on haruldane, kuid tõsine neeruhaigus, mis põhjustab neeru glomerulite, väikeste filtreerimisseadmete, põletikulist ja struktuurilist kahjustust. See on üks neerupõletiku (nefriidi) vorme, mis võib viia kroonilise neerupuuduseni, kui seda ei diagnoositata ja ei ravita õigeaegselt. Haigus nõuab spetsialisti – nefroloogi – pidevat jälgimist ja indiviidipõhist raviplaani.

Mis on Membranoproliferatiivne glomerulonefriit?

Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) on immuunsüsteemi poolt põhjustatud glomerulonefriidi vorm, mida iseloomustab glomeruli kapillaarseinte (membraanide) paksenemine ja rakkude arvu suurenemine (proliferatsioon) neerupäsmakes. See patoloogiline protsess häirib neerude võimet filtreerida verest jäätmeid ja liigset vedelikku, põhjustades valku ja/või verd uriinis ning vedeliku kogunemist kehasse (ödeeme). Traditsiooniliselt on MPGN-d liigitatud mikroskoopilise välimuse alusel, kuid kaasaegne lähenemine rõhutab põhjustava mehhanismi olulisust, jagades selle peamiselt immuunpõhjuste (näiteks autoroognete või immuunkomplekside) ja täiendaktivatsioonipõhjuste alusel.

Sümptomid

Peamised sümptomid seotud neerupuudulikkusega

Uriinis valgukadu (valguria), mis võib põhjustada vahutavat uriini.
Üldine nõrkus, väsimus ja halb enesetunne.
Kõrgvererõhk (hüpertensioon).
Vedelikupeetus kehas (ödeem), mis ilmneb esmalt silmalaugudel ja jalgadel.
Võimalik hematuria (vere olemasolu uriinis), mis võib olla mikroskoopiline või nähtav (uriin on punakas või teekarva).

Muud võimalikud sümptomid

Peavalu (tihti seotud kõrgvererõhuga).
Lihasevalu või krambid (eriti kui tekib elektrolüüditasakaalu häire).
Vähenenud uriinieritus.
Kaalutõus vedelikupeetuse tõttu.
Nägemishäired (raskel hüpertensioonil).

Põhjused ja riskitegurid

MPGN võib olla kas primaarne (idioopiline), kus otsene põhjus on teadmata, või sekundaarne, mis on seotud teiste haigustega. Sekundaarsed põhjused on levinumad. Peamised põhjused ja riskitegurid hõlmavad:

Kroonilised infektsioonid: Näiteks hepatiit B, hepatiit C, süstilkõvenõrenõges (endokardiit), viiruste infektsioonid.
Autoimmunnsest süsteemsed haigused: Süstemnahapunalupus (SLE), Sjögreni sündroom, krioglobulinneemia.
Monoklonaalsed gammapaatia: Näiteks valguhaigus, mida iseloomustab ebanormaalsete immuunglobuliinide tootmine.
Täiendaktivatsioon: See on immuunsüsteemi alternatiivse tee püsiv aktiveerumine, mis võib olla pärilik (näiteks C3 nefropaatia) või seotud teatud antikehadega.
Pärilikkus: Harvadel juhtudel võib haigus olla perekondlik.

Haigus võib esineda igas vanuses, kuid on tuvastatud nii lastel kui täiskasvanutel.

Diagnostika

MPGN diagnoosimine algab põhjaliku anamneesi ja füüsilise uuringuga. Kuna sümptomid võivad olla ebaspecifilised, on vaja spetsiifilisi teste:

1. Uriinianalüüs: Tuvastab valku (valguria), verd (hematuria) ja võib näidata teatud tüüpi valgusid (nt valgurullid).

2. Vereanalüüs: Hinnatakse neerufunktsiooni (kreatiniini ja urea taset), valgutaseme veres, kolesterooli taset ja võib olla vaja spetsiifilisi immuunteste (nt täiendi C3 ja C4 tasemed, krioglobuliinid).

3. Neerubiopsia: See on kuldstandard MPGN diagnoosimiseks. Väike neerukoetükk võetakse mikroskoobiga uurimiseks, mis võimaldab täpselt tuvastada glomeruli kahjustuse tüüpi (membraanide paksenemine, proliferatsioon) ja määrata haiguse alustegur (immuunpõhjuste või täiendaktivatsioon).

4. Põhjuse otsing: Kuna MPGN on sageli sekundaarne, tehakse laiapõhjalisi uuringuid aluseks oleva haiguse leidmiseks (nt maksatalitluse testid, autovastaseid antikehi, infektsioonimärgid).

Ravi

Ravi eesmärk on peatada või aeglustada haiguse edenemist, kontrollida sümptomeid ja ravida aluseks olevat põhjust, kui see on võimalik. Raviplaan sõltub haiguse tüübist, raskusastmest ja põhjusest.

Põhjaliku haiguse ravi: Kui MPGN on infektsiooni või autoimmuunhaiguse tulemus, on esmatähtis selle põhihaiguse ravimine (nt antiviralne ravi hepatiidi korral, immunosupressandid lupuseni korral).
Immunosupressiivne ravi: Primaarse või autoimmuunpõhjuste korral võidakse kasutada steroide (prednisolon) ja/või tsütotoksilisi ravimeid (nt tsüklofosfamiid) põletikulise reaktsiooni mahasurumiseks.
Sümptomaatiline ravi: See hõlmab kõrgvererõhu kontrolli ACE inhibiitorite või AT2 retseptorite blokaatoritega (mis ka kaitsevad neerusid), ödeemi vähendamist diureetikumitega, valgukao ja kolesteroolitaseme korrigeerimist.
Toitumissoovitused: Võib olla vajalik piirata soola, valku ja vedelikku sõltuvalt neerufunktsiooni tasemest.
Lõppstaadiumi neerupuuduse ravi: Kui haigus edeneb, võib osadel patsientidel lõpuks vajada dialüüsi või neerusiirdamist.

Millal pöörduda arsti poole?

Oluline on konsulteerida arstiga (esmalt perearstiga, kes suunab edasi nefroloogi poole) järgmiste sümptomite ilmnemisel:

Püsiv vahutav uriin (valguuria märk).
Uriini värvuse muutumine teekarva või punakaks (võimalik hematuria).
Äkiline või halvenev turse silmalaugudel, näos, kätel või jalgadel (eriti hommikul).
Põhjustamatu kõrgvererõhk.
Väga tugev väsimus, nõrkus, iiveldus või isu kaotamine.
Oluline vähenemine uriinierituses.

Need sümptomid võivad viidata neeruprobleemidele ja vajavad kiiret meditsiinilist hindamist, et vältida pöördumatuid kahjustusi.